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Dermatose aiguë fébrile à neutrophiles

(Syndrome de Sweet)

Par Wingfield E. Rehmus, MD, MPH, University of British Columbia

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La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles est caractérisée par des papules douloureuses, indurées, rouge foncé et des plaques avec un œdème au premier plan dans la partie supérieure du derme et un infiltrat dense de neutrophiles sur l'histopathologie. La cause n'est pas connue. Elle apparaît fréquemment avec une affection maligne sous-jacente, en particulier hémopathies malignes.

Étiologie

La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles peut être observées dans différents troubles. Elle est souvent classée en 3 catégories: classique, associée à une maladie maligne, et induite par les médicaments.

Médicaments et troubles associés à une dermatose aiguë fébrile à neutrophiles

Classification

Trouble/Médicament

Classique

Maladies respiratoires aiguës

Infections gastro-intestinales

Maladies inflammatoires et auto-immunes

Grossesse

associé à une tumeur maligne

Leucémie myéloïde aiguë

Syndromes myélodysplasiques

Induit par les médicaments

Granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF, la cause médicamenteuse la plus courante)

Antibiotiques

Antiépileptiques

Autres (p. ex., abacavir, furosémide, hydralazine, AINS, contraceptifs oraux, rétinoïdes)

Environ 25% des patients ont un cancer sous-jacent, dont 75% sont des hémopathies malignes, en particulier syndromes myélodysplasiques et leucémies myéloïdes aiguës. La dermatose aiguë fébrile à neutrophiles touche principalement la femme entre 30 et 50 ans, avec un rapport femme:homme de 3:1. A contrario, les hommes qui développent cette pathologie ont tendance à être plus âgés (60 à 90 ans).

La cause en est inconnue; cependant, les cytokines sécrétées par lymphocytes T auxiliaires de type 1, y compris les IL-2 et l'interféron-γ, sont prédominantes et peuvent jouer un rôle dans la formation des lésions.

Symptomatologie

Le patient est fébrile, avec un nombre élevé de neutrophiles et a des plaques ou des papules douloureuses rouges foncés le plus souvent sur le visage, le cou et les membres supérieurs, en particulier le dos des mains. Des lésions orales peuvent également survenir. Dans de rares cas, des lésions bulleuses et pustuleuses sont présentes. Les lésions se développent souvent par poussées et peuvent avoir un aspect annulaire. Chaque poussée est précédée d'une fièvre et persiste des jours voire des semaines. La dermatose neutrophile aiguë fébrile résultant d'un cancer hématologique peut causer une forme sous-cutanée, généralement avec des nodules érythémateux de 2 à 3 cm, impliquant souvent les extrémités. Lorsque située sur les membres inférieurs cette forme peut ressembler à un érythème noueux.

Les manifestations extracutanées peuvent toucher les yeux (p. ex., conjonctivite, épisclérite, iridocyclite), les articulations (p. ex., arthralgies, myalgies, arthrites) et les organes internes (p. ex., alvéolite neutrophile; ostéomyélite stérile; modifications psychiatriques ou neurologiques; insuffisances rénales, hépatique et pancréatique transitoires).

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Biopsie cutanée

Le diagnostic est suggéré par l'aspect des lésions cutanées et est supporté par la présence des pathologies ou médicaments associés. Le diagnostic différentiel peut comprendre l'érythème polymorphe, l'erythema elevatum diutinum, le lupus érythémateux cutané aigu, le pyoderma gangrenosum et l'érythème noueux. Si le diagnostic est incertain, une biopsie cutanée doit être réalisée. L'aspect histopathologique est celui d'un œdème du derme supérieur associé à un infiltrat neutrophilique dense du derme. Une vascularite peut être présente, mais c'est un phénomène secondaire.

Traitement

  • Corticostéroïdes

Le traitement comprend des corticostéroïdes, principalement de la prednisone 0,5 à 1,5 mg/kg po 1 fois/j diminuée progressivement sur 3 semaines. La colchicine 0,5 mg po tid ou l'iodure de K 300 mg po tid sont des alternatives thérapeutiques. Des antipyrétiques sont également recommandés. Dans les cas difficiles, on peut administrer de la dapsone 100 à 200 mg po 1 fois/j, de l'indométhacine 150 mg po 1 fois/j pendant 1 semaine et 100 mg po 1 fois/j pendant 2 semaines supplémentaires, clofazimine (p. ex., 200 mg po 1 fois/j pendant 4 semaines puis 100 mg/j pendant 4 semaines), ou cyclosporine (p. ex., 2 à 4 mg/kg po bid). Pour l'envahissement localisé, les corticostéroïdes intralésionnels (p. ex., l'acétonide de triamcinolone) peuvent être utiles.

Points clés

  • La dermatose neutrophile fébrile aiguë peut survenir chez les patients qui ont certains troubles (forme classique) ou prennent certains médicaments (forme induite par des médicaments), mais environ 25% des patients ont un cancer sous-jacent (forme associée au cancer), généralement un cancer hématologique.

  • Diagnostiquer le syndrome de Sweet aigu sur l'aspect des lésions et la présence d'un trouble ou d'un médicament associé et confirmer par une biopsie si nécessaire.

  • Traiter la plupart des patients par des corticostéroïdes systémiques ou, comme alternative, la colchicine ou l'iodure de K.

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