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Syndrome d'épidermolyse staphylococcique

Par A. Damian Dhar, MD, JD

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Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est une épidermolyse aiguë provoquée par une toxine staphylococcique. Les nourrissons et les enfants sont plus vulnérables. Les symptômes sont des bulles étendues avec un décollement épidermique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et parfois la biopsie. Le traitement est une antibiothérapie antistaphylococcique associée à des soins locaux. Le pronostic est excellent avec un traitement adapté.

Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique affecte presque toujours les enfants de < 6 ans (en particulier les nourrissons); il survient rarement chez les patients âgés sauf s'ils ont une insuffisance rénale ou sont immunodéprimés. Des épidémies peuvent se produire dans les crèches, l'infection étant probablement manu-portée par des membres du personnel au contact d'un nourrisson infecté ou ayant un portage nasal de Staphylococcus aureus. Des cas sporadiques peuvent également se produire.

Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est dû à des staphylocoques coagulase-positifs, habituellement de type phage 71, qui sécrètent de l'exfoliatine (également appelée épidermolysine), une toxine qui clive la partie supérieure de l'épiderme située juste au-dessous de la couche granuleuse ( Infections staphylococciques). L’infection primitive débute souvent au cours les premiers jours de vie au niveau du restant de cordon ombilical ou de la région fessière; chez l’enfant plus âgé, le visage représente le site classique. La toxine sécrétée dans ces régions passe dans la circulation sanguine et touche toute la surface de la peau.

Symptomatologie

La lésion initiale est habituellement superficielle et croûteuse. En 24 h, la peau environnante devient douloureuse, écarlate, ces altérations se propageant rapidement aux autres régions. La peau peut être extrêmement douloureuse et avoir la consistance d'un papier de soie froissé. De grosses vésicules molles apparaissent sur la peau érythémateuse puis se rompent rapidement laissant alors des érosions. Les cloques sont souvent présentes dans les zones de frottement, comme les plis, les fesses, les mains et les pieds. Les phlyctènes intactes s’étendent en périphérie lorsqu’on les presse doucement (signe de Nikolsky). L'épiderme se décolle facilement, souvent en larges lambeaux. Une desquamation étendue apparaît en 36 à 72 h et le patient peut alors présenter un état grave avec des troubles systémiques (p. ex., malaise, frissons, fièvre). Les régions desquamées apparaissent fissurées. La disparition de la barrière protectrice que constitue la peau expose le patient au sepsis et aux troubles hydro-électrolytiques.

Diagnostic

  • Biopsie

  • Cultures de zones de la primo-infection suspectée

Le diagnostic est suspecté cliniquement, mais la confirmation nécessite habituellement une biopsie de peau (des coupes congelées peuvent donner les résultats plus précoces). Les prélèvements montrent le dédoublement superficiel de l'épiderme non inflammatoire. Chez l’enfant, les cultures de la peau sont rarement positives; chez l'adulte, elles sont souvent positives. Les cultures doivent être effectuées à partir de la conjonctive, du nasopharynx, du sang, de l'urine, et des zones de possible infection primaire, comme l'ombilic chez un nouveau-né ou en cas de lésions cutanées suspectes. Les cultures doivent pas être effectuées à partir de bulles car elles sont stériles.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend l'hypersensibilité médicamenteuse, les exanthèmes viraux, la scarlatine, les brûlures thermiques, les maladies bulleuses génétiques (p. ex., certains types de syndromes d'épidermolyse bulleuse), des maladies bulleuses acquises (p. ex., le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde bulleuse) et la nécrolyse épidermique toxique (v. Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique et Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique). Le syndrome de Stevens-Johnson est caractérisé par une atteinte muqueuse, qui est absente en cas de syndrome d'épidermolyse staphylococcique.

Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique et la nécrolyse épidermique toxique

Signe

Syndrome d'épidermolyse staphylococcique

Nécrolyse épidermique toxique

Patients atteints

Nourrissons, jeunes enfants, adultes immunodéprimés

Patients âgés

Anamnèse

Infection staphylococcique récente

Usage de médicaments, insuffisance rénale

Taux de clivage épidermique (formation d'ampoules)*

Au sein de la cellule granuleuse (ultrapériphérique) couche de l'épiderme

Entre l'épiderme et le derme ou au niveau des cellules basales

*Déterminée par le test de Tzanck ou par une des coupes congelées d'un échantillon frais.

Traitement

  • Des antibiotiques

  • Les pansements avec du gel pour les lésions humides

Grâce à un diagnostic et à un traitement rapide, le décès est rare; la couche cornée se renouvelle vite et la cicatrisation se produit habituellement dans les 5 à 7 j après le début du traitement.

Des antibiotiques antistaphylococciques résistants à la pénicillinase doivent être administrés immédiatement en IV. La nafcilline 12,5 à 25 mg/kg IV q 6 h chez les nouveau-nés de > 2 kg et 25 à 50 mg/kg chez l'enfant plus âgé est administrée jusqu'au constat de l'amélioration, suivie de cloxacilline orale 12,5 mg/kg q 6 h (pour les nourrissons et les enfants qui pèsent 20 kg) et 250 à 500 mg q 6 h (chez l'enfant plus âgé). La vancomycine doit être envisagée dans les zones à forte prévalence de S. aureus résistant à la méthicilline ou chez les patients qui ne répondent pas au traitement initial. Les corticostéroïdes sont contre-indiqués. Les émollients (p. ex., la vaseline blanche) sont parfois utilisés pour prévenir toute nouvelle perte insensible d'eau de la peau ulcérée. Cependant, les traitements locaux doivent être utilisés au minimum.

Pièges à éviter

  • Éviter les corticostéroïdes si un syndrome d'épidermolyse staphylococcique est possible.

Si la maladie est extensive avec des lésions suintantes, la peau doit être traitée comme pour brûlures ( Brûlures : Traitement). Les pansements en polymère d'hydrocolloïde peuvent être très utiles et permettre de diminuer la fréquence des pansements.

Le dépistage des porteurs ainsi que la prévention et le traitement des épidémies en crèche sont décrits ailleurs ( Infections nosocomiales néonatales : Prévention).

Points clés

  • Une desquamation généralisée et systémique est le plus souvent une nécrolyse épidermique toxique chez les patients âgés et un syndrome d'épidermolyse staphylococcique chez le nourrisson et le jeune enfant (et parfois chez l'adulte immunodéprimé).

  • Des complications semblables à celles qui se produisent dans les brûlures peuvent se développer (p. ex., déséquilibre hydro-électrolytique, septicémie).

  • Effectuer une biopsie et une culture de la conjonctive, du nasopharynx, des hémocultures, un ECBU et une culture des zones de possible infection primaire, comme l'ombilic et les lésions cutanées suspectes.

  • Traiter par des antibiotiques antistaphylococciques et si la maladie est diffuse dans une service de brûlés, si possible.

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