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Dermatite herpétiforme

Par Daniel M. Peraza, MD, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

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La dermatite herpétiforme est une éruption cutanée prurigineuse papulovésiculaire chronique auto-immune chez des patients qui ont une maladie cœliaque. Les signes typiques sont des épisodes de prurit intense, des lésions urticariennes érythémateuses, ainsi que des papules, des vésicules, des bulles, en général distribuées de façon symétrique sur les faces d'extension. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe. Le traitement comporte habituellement la dapsone ou la sulfapyridine et le régime sans gluten.

La dermatite herpétiforme se produit souvent chez le jeune adulte, mais peut se produire chez l'enfant et le sujet âgé. Elle est rare chez les Noirs et les Asiatiques.

Tous les patients qui ont une dermatite herpétiforme ont une maladie cœliaque, mais la plupart sont asymptomatiques. La dermatite herpétiforme se développe chez 15 à 25% des patients atteints de maladie cœliaque. Les patients peuvent présenter une incidence plus élevée d'autres maladies auto-immunes (dont des anomalies thyroïdiennes, une anémie pernicieuse, un diabète) et un lymphome du grêle. Les dépôts d'IgA se concentrent dans les papilles dermiques et attirent les neutrophiles; ils peuvent être éliminés par un régime sans gluten.

Le terme herpétiforme illustre la disposition en bouquet des lésions et n'a aucune relation avec l'herpès virus.

Symptomatologie

Le début est peut être progressif ou aigu. Les vésicules, les papules et les lésions urticariennes ont souvent une distribution symétrique sur les faces d'extension des coudes, des genoux, du sacrum, des fesses et de la région occipitale. Les lésions sont prurigineuses et brûlantes. Comme le prurit est intense et que la peau est fragile, les vésicules tendent à se rompre rapidement, ainsi les vésicules intactes sont souvent difficiles à détecter. Des lésions buccales peuvent se développer, mais sont généralement asymptomatiques. Les iodures et préparations contenant de l'iode peuvent exacerber les symptômes cutanés.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et immunofluorescence directe

Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et sur l'examen en immunofluorescence cutanée directe effectué à partir d'un prélèvement de peau apparemment saine adjacente à la lésion (périlésionnelle). Le dépôt d'IgA observé en IFD au sommet des papilles dermiques est toujours présent et est important pour le diagnostic. Tous les patients atteints de dermatite herpétiforme doivent être évalués à la recherche d'une maladie cœliaque.

Traitement

  • Dapsone

  • Régime sans gluten

La dapsone entraîne généralement une amélioration remarquable. Les doses initiales de la dapsone sont de 25 à 50 mg po 1 fois/j chez l'adulte et 0,5 mg/kg chez l'enfant. Cela améliore généralement beaucoup les symptômes, y compris le prurit et les sensations de brûlure, et ce rapidement en 1 à 3 j. En cas d'amélioration, la dose est maintenue. S'il n'y a aucune amélioration, la posologie peut être augmentée par paliers hebdomadaires jusqu'à 300 mg/j. La plupart des patients réagissent bien à 50 à 150 mg/j. La dapsone peut provoquer une anémie hémolytique; le risque est plus élevé après 1 mois de traitement et est augmenté chez les patients qui ont un déficit en G6PD. Une méthémoglobinémie est fréquente; une hépatite, une agranulocytose, un syndrome de dapsone (hépatite et lymphadénopathie), et une neuropathie motrice sont des complications plus sérieuses. La sulfapyridine 500 mg po tid (ou, comme alternative, la sulfasalazine) est une alternative chez les patients intolérants à la dapsone. Des doses de sulfapyridine jusqu'à 2000 mg po tid peuvent être utilisées. La sulfapyridine peut provoquer une agranulocytose. Les patients traités par la dapsone ou la sulfapyridine doivent avoir une NFS de base; une NFS est alors effectuée 1 fois par sem pendant 4 semaines, puis q 2 à 3 semaines pendant 8 semaines, et q 12 à 16 semaines, par la suite. En cas de suspicion de déficit en G6PD, le patient doit être testé pour rechercher ce déficit avant d'être traité par dapsone. Si les patients ne tolèrent pas la dapsone ou les sulfamides, l'héparine peut être utilisée seule ou en association avec de la tétracycline et du nicotinamide.

Les patients sont également soumis à un régime strict sans gluten. Après une thérapie initiale et la stabilisation de la maladie, la plupart des patients peuvent arrêter le traitement médicamenteux et être stables sous un régime sans gluten, mais cela peut prendre des mois ou des années. Un régime sans gluten maximise également l'amélioration de l'entéropathie et, s'il est strictement suivi pendant 5 à 10 ans, diminue le risque de lymphome.

Points clés

  • Les patients qui ont une dermatite herpétiforme, même en l'absence de symptômes gastro-intestinaux, ont une maladie cœliaque et sont à risque de lymphome de l'intestin grêle.

  • Le prurit étant intense et la peau fragile, les vésicules peuvent toutes être rompues et ainsi ne pas être évidentes à l'examen.

  • Confirmer le diagnostic par une biopsie cutanée et un examen en immunofluorescence cutanée directe effectué à partir d'un prélèvement de peau apparemment saine adjacente à la lésion.

  • Utiliser la dapsone ou un autre médicament (p. ex., sulfapyridine) pour contrôler initialement les manifestations cutanées.

  • Amener les patients à essayer de maintenir un contrôle à long terme par un régime strict exclusivement sans gluten, de sorte que le traitement médicamenteux puisse être arrêté.

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