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Epidermolyse bulleuse acquise

Par Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

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L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie acquise, rare, caractérisée par des bulles chroniques sous-épidermiques.

L'épidermolyse bulleuse acquise peut apparaître à tous les âges. Le collagène de type VII, composant principal des fibrilles d'ancrage, est l'antigène cible de ce trouble auto-immun. Le myélome multiple, l'amyloïdose, le lymphome, la maladie intestinale inflammatoire, et le lupus érythémateux disséminé augmentent le risque d'épidermolyse bulleuse acquise.

Symptomatologie

Les manifestations initiales sont très variables, ressemblant parfois à celles de la pemphigoïde bulleuse. Les lésions bulleuses sont le plus souvent situées dans les zones soumises à des traumatismes mineurs, tels que les faces d'extension des coudes et la partie dorsale des mains et des pieds. La guérison entraîne généralement des cicatrices, des milias (kystes d'inclusion superficiels de l'épiderme), et une hyperpigmentation. Certains patients ont des ongles dystrophiques, une atteinte des muqueuses ou des lésions oculaires conduisant à la cécité.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et immunofluorescence directe

Le diagnostic d'épidermolyse bulleuse acquise est confirmé par une biopsie de la peau et l'immunofluorescence directe.

La peau incubée dans du NaCl pour séparer les prélèvements en zones en vue d'une immunofluorescence indirecte peut être nécessaire pour la différenciation par rapport à la pemphigoïde bulleuse.

Traitement

  • Corticoïdes et dapsone

Le pronostic est variable, mais l'évolution de la maladie tend à être prolongée. Des données probantes de haute qualité sur les traitements font défaut, et les recommandations en matière de traitement sont souvent anecdotiques. Cependant, chez l'enfant, les corticostéroïdes en association avec la dapsone ont montré apporter un bénéfice. Chez l'adulte et en cas de maladie plus grave, les corticostéroïdes, la dapsone, la colchicine, la cyclosporine, le mycophénolate moféti, les immunoglobulines IV et l'azathioprine ont été signalés comme étant efficaces.

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