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Epidermolyse bulleuse acquise

Par Daniel M. Peraza, MD, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

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L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie acquise, rare, caractérisée par des cloques chroniques sous-épidermiques.

L'épidermolyse bulleuse acquise peut apparaître à tous les âges. Le collagène de type VII, composant principal des fibrilles d'ancrage, est l'antigène cible de ce trouble auto-immun.

Les manifestations initiales sont très variables, ressemblant parfois à celles de la pemphigoïde ( Pemphigoïde bulleuse). Les lésions bulleuses sont le plus souvent situées dans les zones soumises à des traumatismes mineurs, tels que les faces d'extension des coudes et la partie dorsale des mains et des pieds. La guérison entraîne généralement des cicatrices, des milias (kystes d'inclusion superficiels de l'épiderme), et une hyperpigmentation. Certains patients ont des ongles dystrophiques, une atteinte des muqueuses ou des lésions oculaires conduisant à la cécité. Le myélome multiple, l'amyloïdose, le lymphome, la maladie intestinale inflammatoire, et le lupus érythémateux disséminé augmentent le risque d'épidermolyse bulleuse acquise.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie de la peau et l'immunofluorescence directe. La peau incubée dans du NaCl pour séparer les prélèvements en zones en vue d'une immunofluorescence indirecte peut être nécessaire pour la différenciation par rapport à la pemphigoïde bulleuse.

Le pronostic est variable, mais l'évolution de la maladie tend à être prolongée. Des données probantes de haute qualité sur les traitements font défaut, et les recommandations en matière de traitement sont souvent anecdotiques. Cependant, chez l'enfant, les corticostéroïdes en association avec la dapsone ont montré apporter un bénéfice. Chez l'adulte et en cas de maladie plus grave, les corticostéroïdes, la cyclosporine, les immunoglobulines IV, et l'azathioprine ont été rapportées comme étant efficaces.