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Maladie à immunoglobulines A linéaires

Par Daniel M. Peraza, MD, The Geisel School of Medicine at Dartmouth

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La dermatose bulleuse à immunoglobulines A linéaires (IgA) est une maladie bulleuse rare, qui se distingue de la pemphigoïde bulleuse et de la dermatite herpétiforme par la présence en IFD de dépôts linéaires d'IgA au niveau de la membrane basale.

Il existe deux variantes cliniques de la maladie à IgA linéaire, la forme bulleuse de l'enfance et la maladie à IgA linéaire de l'adulte. Elles diffèrent cliniquement de façon mineure, mais leurs profils d'immunofluorescence sont identiques. Les auto-anticorps IgA ciblent plusieurs antigènes au sein de la jonction dermo-épidermique.

Les infections et les pénicillines déclenchent plus d'un quart des cas infantiles et adultes. La vancomycine, le diclofénac et les AINS ont également été mis en cause. Le risque de maladie à IgA linéaires est augmenté en cas de maladie inflammatoire de l'intestin (éventuellement avec une physiopathologie associée qui implique la génération d'auto-anticorps) ou des cancers lymphoprolifératifs (chez les adultes) mais pas d'autres maladies auto-immunes.

Dans la maladie à IgA linéaires, les lésions bulleuses cutanées ou vésiculeuses prennent fréquemment une disposition en bouquets (herpétiformes). Chez le jeune enfant, le visage et le périnée sont souvent impliqués, et les lésions se propagent souvent aux membres, au tronc, aux mains, aux pieds et au cuir chevelu. Chez les adultes, le tronc est presque toujours impliqué, et le cuir chevelu, le visage et les membres sont souvent touchés. Les lésions sont généralement prurigineuses mais peuvent être brûlantes. L'atteinte muqueuse est fréquente dans les deux groupes d'âge; les milia ne sont pas caractéristiques.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie de la peau avec immunofluorescence directe. Les caractéristiques histologiques ne sont pas spécifiques, mais l'immunofluorescence directe montre des IgA déposées le long de la zone de la membrane basale de manière linéaire.

Une maladie bénigne peut être traitée par des corticostéroïdes locaux. L'érythromycine peut être utilisée chez les enfants. La dapsone et les sulfamides (avec les doses et les précautions similaires à celles de la dermatite herpétiforme Dermatite herpétiforme : Traitement) et la colchicine sont des alternatives. Souvent, les lésions cutanées répondent avant les lésions muqueuses. Une rémission spontanée se produit chez la plupart des patients après 3 à 6 ans.