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Pemphigoïde muqueux

Par Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

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La pemphigoïde muqueuse est un groupe hétérogène de troubles autoimmuns chroniques rares qui a tendance à provoquer des lésions bulleuses variables dans le temps qui affectent les muqueuses, souvent avec des cicatrices et une morbidité ultérieure.

(Les synonymes de pemphigoïde muqueuse qui ne sont plus utilisés comprennent les termes pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde cicatricielle oculaire et pemphigoïde muqueuse bénigne.)

Les pemphigoïdes muqueuse orales et oculaires sont typiques, mais d'autres sites muqueux et la peau (habituellement sur la tête et le tronc supérieur) peuvent être touchés. Les personnes âgées sont le plus souvent touchées, les femmes plus que les hommes.

Le pemphigoïde muqueux se caractérise par des lésions subépithéliales provoquées par des autoanticorps dirigés contre les molécules de la membrane basale épithéliale. Les molécules cibles dans la pemphigoïde muqueuse se trouvent plus profondément dans les muqueuses que celles de la pemphigoïde bulleuse. Plusieurs autoanticorps ont été identifiés, dont ceux contre le BPAG2, la laminine-332 et le collagène de type VII. Des anticorps dirigés contre l'intégrine bêta-4 ont été identifiés dans la pemphigoïde muqueuse généralisée et oculaire, et des anticorps dirigés contre l'alpha-6 intégrine ont été identifiés dans les pemphigoïdes muqueuse orales.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et immunofluorescence directe

La prévalence de l'atteinte de la muqueuse et des lésions cicatricielles permet de distinguer la pemphigoïde muqueuse bénigne de la pemphigoïde bulleuse. Le diagnostic de pemphigoïde muqueuse est confirmé par une biopsie de la peau et immunofluorescence directe. Les dépôts linéaires de la membrane basale peuvent comprendre des IgG, IgA et C3. Les autoanticorps sériques ont tendance à être absents ou à n'être présents qu'à faible concentration.

Pronostic

La pemphigoïde muqueuse évolue lentement, elle disparaît rarement spontanément et répond souvent de façon incomplète au traitement. En fonction du site affecté, les séquelles graves peuvent comprendre des lésions oculaires et une cécité, des érosions et la destruction des voies respiratoires et des sténoses de l'œsophage ou anogénitales. La pemphigoïde muqueuse avec antilaminine 332 est associée à un risque accru de cancer interne.

Traitement

  • Si la maladie est légère, corticostéroïdes et doxycycline plus nicotinamide

  • En cas de maladie grave, immunosuppression systémique

Le traitement de la pemphigoïde muqueuses est similaire à celui de la pemphigoïde bulleuse. Les corticostéroïdes topiques ou intralésionnels et une association de doxycycline 100 mg po bid et nicotinamide 500 mg po tid peuvent être utiles dans les cas légers. Une maladie grave peut exiger une immunosuppression systémique par la dapsone ou la prednisone ou parfois la prednisone à haute dose associée à des immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide, rituximab) et des immunoglobuline IV.