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Pityriasis rubra pilaire

Par Peter C. Schalock, MD, Instructor in Dermatology;Assistant in Dermatology, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital

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Le pityriasis rubra pilaire est une maladie chronique rare qui comporte une hyperkératose palmoplantaire orangée et des papules folliculaires érythémateuses confluentes en plaques desquamatives avec des intervalles de peau saine entre les lésions.

La cause du pityriasis rubra pilaire est inconnue.

Les 2 formes les plus courantes de la maladie sont les suivantes

  • La forme juvénile classique (caractérisée par une transmission autosomique dominante débutant dans l'enfance)

  • La forme adulte classique (caractérisée par l'absence d'hérédité et survenant à l'âge adulte)

Des formes atypiques (non classiques) existent dans les 2 classes d'âge. La lumière du soleil, le VIH ou une autre infection, un traumatisme mineur ou un trouble auto-immun peuvent déclencher une poussée.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la clinique et peut être confirmé par une biopsie.

Le diagnostic différentiel comprend la dermite séborrhéique (chez l'enfant) et le psoriasis lorsque la maladie se manifeste sur le cuir chevelu, les coudes, les genoux.

Traitement

  • Le soulagement des symptômes (p. ex., par des émollients, de l'acide lactique topique et des corticostéroïdes topiques, ou des rétinoïdes oraux)

Le traitement est excessivement difficile et empirique. Le trouble peut être amélioré mais presque jamais guéri; les formes classiques de la maladie se résorbent lentement sur 3 ans, alors que les formes non classiques persistent. La desquamation peut être améliorée avec des émollients ou de l’acide lactique à 12% sous pansement occlusif, suivi de topiques corticostéroïdes. La vitamine A po peut être efficace. L'acitrétine orale (un rétinoïde) ou le méthotrexate sont une option quand un patient résiste au traitement topique. D'autres médicaments oraux moins fréquemment utilisés comprennent la cyclosporine, l'azathioprine et les corticostéroïdes.

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