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Ichtyose

Par James G. H. Dinulos, MD, Dartmouth Medical School

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L'ichtyose est une desquamation et une exfoliation de la peau allant d'un assèchement léger, mais gênant, à une maladie défigurante grave. L'ichtyose peut également être le signe d'une maladie systémique. Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend des émollients et parfois des rétinoïdes oraux.

L'ichtyose diffère de la simple peau sèche (xérodermie, Xérodermie) par son association avec un trouble ou un médicament systémique, par son héritabilité, gravité, ou une association de ces facteurs. L'ichtyose peut également être beaucoup plus grave que la xérodermie.

Ichtyoses héréditaires

Les ichtyoses héréditaires, caractérisées par l'accumulation excessive de squames sur la surface de la peau, sont classées selon des critères cliniques et génétiques (v. Signes cliniques et génétiques de certaines ichtyoses héréditaires). Certaines surviennent de façon isolée et ne font pas partie d'un syndrome (p. ex., ichtyose vulgaire, ichtyose liée au chromosome X, ichtyose lamellaire, hyperkératose épidermolytique [érythrodermie bulleuse congénitale ichtyosiforme]). D'autres ichtyoses font partie d'un syndrome qui implique de nombreux organes. Par exemple, la maladie de Refsum ( Troubles péroxisomaux : Maladie de Refsum classique) et le syndrome de Sjögren-Larsson (handicap intellectuel et paralysie spastique héréditaires provoqués par une anomalie de la déshydrogénase des aldéhydes gras) sont des maladies autosomiques récessives impliquant la peau et les organes extracutanés. Un dermatologue doit aider au diagnostic et à la prise en charge, et un généticien doit être consulté pour le conseil génétique.

Signes cliniques et génétiques de certaines ichtyoses héréditaires

Trouble

Mode de transmission/Prévalence

Début

Type d'échelle

Distribution

Signes cliniques associés

Ichtyose vulgaire

Autosomique dominante

1:300

Enfance

Fine

Habituellement, surfaces du dos et des extenseurs mais pas les surfaces intertrigineuses

Habituellement, plusieurs marques sur les paumes et les plantes

Atopie

Kératose pilaire simple

Asthme

Ichtyose liée à l'X

liée à l'X

1:6000 (hommes)

Naissance ou petite enfance

Grande, sombre (peut être fine)

Évidente au niveau du cou et du tronc

Paumes des mains et plantes des pieds normales

Opacités cornéennes

Cryptorchidie

Cancer du testicule

Ichtyose congénitale récessive autosomale récessive

Autosomique récessive 1:300 000

Naissance

Grand, grossiers, parfois fins

La majeure partie du corps

Paumes et plantes des pieds épaisses

Ectropion

Ichtyose lamellaire (érythrodermie bulleuse congénitale ichtyosiforme)

Autosomale dominante (mutations spontanées dans environ 50% des cas)

1:300 000

Naissance

Épais, verruqueux

La majeure partie du corps

Particulièrement verruqueuse au niveau des plis de flexion

Bulles

Ichtyoses acquises

Une ichtyose peut être une manifestation précoce de certains troubles systémiques (p. ex., lèpre, hypothyroïdie, lymphome, SIDA). Certains médicaments favorisent les ichtyoses (p. ex., acide nicotinique, triparanol, butyrophénones). La desquamation sèche est soit fine et localisée au tronc et aux jambes, soit épaisse et étendue. La biopsie de la peau ichtyosique ne permet généralement pas le diagnostic du trouble systémique; cependant des exceptions existent, notamment la sarcoïdose, dans laquelle une desquamation épaisse peut apparaître sur les jambes et la biopsie et montre habituellement des granulomes caractéristiques.

Traitement

  • Minimisation des facteurs aggravants

  • Hydratation et kératolytiques

  • Parfois, prévention de l'infection

Lorsque l'ichtyose est causée par un trouble systémique, le trouble sous-jacent doit être traité afin que l'ichtyose s'amende. D'autres traitement sont les émollients et les kératolytiques et l'évitement du dessèchement.

Hydratation et kératolytiques

Quelle que soit l'ichtyose, il existe altération de la fonction barrière épidermique et des hydratants doivent être appliqués immédiatement après le bain. Les substances qui sont appliquées sur la peau peuvent être absorbées en plus grande quantité. Par exemple, les produits à base d'hexachlorophène sont contre-indiqués, car leur absorption et leur toxicité sont accrues.

Un émollient, de préférence de la simple vaseline, de l'huile de paraffine ou une lotion contenant de l'urée ou des acides α-hydroxy (p. ex., acides lactiques, glycolique et pyruvique) doit être appliqué bid, en particulier après le bain sur la peau encore humide. Tamponner la peau avec une serviette élimine l'excès de produit.

Les ichtyoses répondent généralement bien au propylène glycol, un kératolytique topique. Pour supprimer les squames (p. ex., si l’ichtyose est sévère), le patient peut appliquer une solution aqueuse contenant du propylène glycol à 40 à 60% sous pansement occlusif (p. ex., un film ou un sac plastique porté la nuit), appliqué chaque soir (p. ex., après le bain ou la douche); chez l’enfant, la préparation doit être appliquée bid sans occlusion. Après diminution de la production de squames, la fréquence des applications sera réduite. D’autres agents topiques efficaces comprennent les crèmes à base de céramide, l’acide salicylique à 6% en gel, la vaseline hydrophile et l’eau (à parts égales) et des acides α-hydroxylés dans des excipients divers. Une crème au calcipotriol topique a été utilisée avec succès; cependant, ce dérivé de la vitamine D peut entraîner une hypercalcémie lorsqu'il est utilisé sur de larges surfaces, en particulier chez le jeune enfant.

Les rétinoïdes sont efficaces dans l'ichtyose héréditaire. Les rétinoïdes synthétiques oraux sont efficaces dans la plupart des ichtyoses. L'acitrétine ( Traitements systémiques) est efficace dans la plupart des formes d'ichtyose héréditaires. Dans l’ichtyose lamellaire, la trétinoïne en crème à 0,1% et l’isotrétinoïne orale peuvent être efficaces. Il faut administrer les posologies les plus faibles possibles. L'utilisation prolongée (1 an) de l'isotrétinoïne po a provoqué des exostoses chez certains patients et d'autres effets indésirables peuvent être observés en cas de traitement de longue durée.

Pièges à éviter

  • Les rétinoïdes oraux sont contre-indiqués au cours de la grossesse du fait de leur tératogénicité et l'acitrétine doit être évitée chez la femme en âge de procréer en raison de son effet tératogène et de sa longue durée d'action.

Prévention des infections

Le patient atteint d'hyperkératose épidermolytique (érythrodermie bulleuse congénitale ichtyosiforme) doit parfois être traité à long terme par cloxacilline 250 mg po tid ou qid ou érythromycine 250 mg po tid ou qid, aussi longtemps que persiste une desquamation épaisse dans les plis, afin d'éviter la surinfection bactérienne avec formation de pustules douloureuses et nauséabondes. L'emploi régulier de savons contenant de la chlorhexidine limite la prolifération bactérienne, mais ces savons tendent à assécher la peau.

Points clés

  • L'ichtyose peut être acquise ou héréditaire comme un trouble isolé ou dans le cadre d'un syndrome.

  • Évaluer les patients qui ont une ichtyose d'apparition progressive à la recherche d'une maladie systémique sous-jacente.

  • Les émollients qui accélèrent la desquamation (kératolytiques) sont efficaces dans le traitement de l'ichtyose.

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