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Hirsutisme

Par Wendy S. Levinbook, MD, Hartford Dermatology Associates

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L'hirsutisme est le développement excessif d'une pilosité foncée et épaisse chez la femme dans les endroits qui sont plus typiques de la pilosité masculine (p. ex., moustache, barbe, thorax, épaules, partie inférieure de l'abdomen, dos, partie interne des cuisses). La pilosité qui est considérée comme excessive peut différer selon sur l'origine ethnique et culturelle. La pilosité des hommes peut fortement varier et n'est que rarement l'objet d'une évaluation médicale.

L'hypertrichose est une pathologie différente. C'est une simple augmentation de la quantité de poils n'importe où sur le corps. L'hypertrichose peut être généralisée ou localisée.

Physiopathologie

La pousse des poils dépend de l'équilibre entre androgènes (p. ex., testostérone, sulfate de déhydroépiandrostérone [DHEAS], dihydrotestostérone [DHT]) et œstrogènes. Les androgènes favorisent une pousse de poils épais et foncéd alors que les œstrogènes ralentissent la pousse des poils et les rendent plus fins et plus clairs. L'hirsutisme peut être dû à une augmentation des taux circulants d'androgènes ou à une réponse augmentée des organes aux androgènes.

Lorsqu'il est provoqué par une augmentation de l'activité androgène, l'hirsutisme est souvent accompagné d'une virilisation, ils peuvent se manifester par la perte des règles, une augmentation de la masse musculaire, une modification de la voix, de l'acné, une alopécie androgénique et une hypertrophie clitoridienne.

Étiologie

Il existe de nombreuses causes d'hirsutisme ( Causes d'hirsutisme). Globalement, les causes les plus fréquentes sont les suivantes:

  • Syndrome des ovaires polykystiques

Causes d'hirsutisme

Causes

Exemples

Troubles surrénaliens

Tumeur surrénalienne

Hyperplasie congénitale ou d'apparition retardée des surrénales

Syndrome de Cushing

Androgènes

Stéroïdes anabolisants (dont le danazol)

Contraceptifs oraux (type à haute teneur en progestérone)

Production hormonale ectopique

Cancer du poumon et tumeurs carcinoïdes (sécrétion ectopique d'ACTH)

Choriocarcinomes (β-human chorionic gonadotropin, hCG)

Troubles systémiques qui augmentent les taux d'androgènes libres en diminuant la production de la sex hormone-binding-globulin

Hyperinsulinémie

Maladies du foie

Hirsutisme familial

Peuvent être secondaires à une réponse anormalement augmentée d'origine génétique de l'organe cible à des taux d'androgènes plasmatiques normaux

Troubles ovariens

Hyperthécose ovarienne

Tumeurs ovariennes

Syndrome des ovaires polykystiques

Troubles pituitaires

Acromégalie

Maladie de Cushing

Médicaments

Adénome de l'hypophyse secrétant de la prolactine

Excès d'androgènes

L'hirsutisme résulte généralement d'une activité androgène anormalement élevée issue de la production accrue d'androgènes (p. ex., de troubles de l'ovaire ou des glandes surrénales) ou de la conversion périphérique augmentée de la testostérone en DHT par la 5α-réductase. Les taux d'androgènes libres peuvent également augmenter en cas de diminution de la production de la sex-hormone-binding globulin, qui peut survenir dans diverses affections, dont l'hyperinsulinémie et les affections hépatiques. Cependant, la sévérité de l'hirsutisme n'est pas corrélée avec le niveau des androgènes circulants en raison des différences individuelles dans la sensibilité du follicule pileux aux androgènes.

Aucun excès d'androgène

L'hirsutisme qui n'est pas associé à un excès d'androgène peut être physiologique (p. ex., ménopause, grossesse), dû à des maladies endocriniennes systémiques non androgéniques ou à un phénomène familial, notamment chez les Méditerranéens, Sud-Est asiatique ou les personnes originaires du Moyen-Orient.

L'hypertrichose implique la pousse non androgénique des poils et est habituellement provoquée par un médicament, une maladie systémique ( Causes d'hypertrichose) ou un syndrome paranéoplasique. Elle se produit également dans le cas de troubles familiaux rares appelés hypertrichose congénitale.

Causes d'hypertrichose

Causes

Exemples

Troubles

Acrodynie

Anorexie

Troubles du SNC

Dermatomyosite

Familiales

Infection par le VIH lorsqu'avancée

Syndromes paranéoplasiques

Porphyrie

Myxœdème prétibial

Traumatisme cutané répétitif, frottement, et/ou inflammation (p. ex., après ablation d'un plâtre)

Maladie systémique

Lésion cérébrale traumatique

Dénutrition

Médicaments non androgéniques

Acétazolamide

Bénoxaprofène

Cétuximab

Corticostéroïdes (systémiques ou topiques)

Cyclosporine

Diazoxide

Fénotérol

Hexachlorobenzène

Interféron alpha

Minoxidil

Pénicillamine

Phénylhydantoïne

Prostaglandine E1

Psoralène

Streptomycine

Bilan

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit comprendre l'étendue, la position et l'importance de la pilosité ainsi que l'âge du début.

La revue des systèmes doit être effectuée et inclure la recherche de signes de virilisation (p. ex., voix grave, augmentation de la libido) et des troubles de la menstruation et de la fertilité. Les symptômes des maladies qui peuvent être en cause doivent être recherchés, dont une polyurie (diabète); une hyperphagie boulimique et laxatifs (troubles de la prise alimentaire); et un amaigrissement et fièvres (cancer).

La recherche des antécédents médicaux doit porter spécifiquement sur des pathologies causales telles que des troubles endocriniens, une pathologie surrénalienne ou ovarienne et un cancer.

L'anamnèse familiale doit rechercher une pilosité excessive chez un membre de la famille. L'anamnèse médicamenteuse doit rechercher toutes les prises de médicaments et en particulier la consommation clandestine de stéroïdes anabolisants.

Examen clinique

Une pilosité excessive doit être recherchée au niveau de plusieurs sites, dont la face, le thorax, la partie inférieure de l'abdomen, le dos, les fesses et la partie interne des cuisses. Des signes de virilisation doivent être recherchés, dont la clitoromégalie, l'acné, l'alopécie de type masculine, l'atrophie mammaire et l'augmentation de la masse musculaire.

L'examen clinique général doit noter des signes de maladies causales potentielles.

Les mouvements oculaires, et les champs visuels doivent être évalués.

Les seins doivent être examinés à la recherche d'une galactorrhée.

L'abdomen doit être examiné (qui comprend un examen pelvien) à la recherche de masses.

La peau doit être examinée à la recherche d’une pigmentation foncée et veloutée dans les régions axillaires, le cou et sous les seins (acanthosis nigricans); acné; et vergetures.

La morphologie générale avec la distribution des graisses doit être examinée (en particulier un visage rond et l'accumulation de graisses à l'arrière de la base du cou).

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Virilisation

  • Brusque apparition et croissance rapide d'une hyperpilosité

  • Masse pelvienne ou abdominale

Interprétation des signes

Un excès de poils débutant après la prise d'un stéroïde anabolisant ou d'autres médicaments ( Causes d'hirsutisme et Causes d'hypertrichose) chez une femme par ailleurs en bonne santé est probablement dû à ce médicament. La symptomatologie et les signes cliniques peuvent orienter le diagnostic ( Interprétation des signes en cas d'hirsutisme).

Interprétation des signes en cas d'hirsutisme

Signe

Causes possibles

Apparition aiguë d'un hirsutisme, masse pelvienne ou au niveau des hypochondres

Cancer surrénalien ou ovarien

Acanthosis nigricans

Syndrome des ovaires polykystiques ou autres états hyperinsulémiques

Cancer

Obésité centrale, faciès lunaire, vergetures, HTA, faiblesse et atrophie des muscles proximaux

Syndrome de Cushing

Galactorrhée, aménorrhée (avec ou sans champ visuel déficits)

Trouble hypophysaire cause d'hyperprolactinémie

Irrégularités menstruelles ou aménorrhée, acné, obésité, hirsutisme commençant après la puberté

Syndrome des ovaires polykystiques

Signes de nutrition insuffisante, mauvaise dentition (particulièrement chez les adolescentes femmes)

Troubles de la prise alimentaire

Perte de poids, fièvre

Syndromes paranéoplasiques causés par des cancers occultes

Examens complémentaires

Des examens diagnostiques complémentaires chez l'homme sans autre signe de maladie sont inutiles.

Chez la femme des dosages hormonaux doivent être effectués dont les suivants:

  • Testostérone libre et totale

  • DHEAS

  • Hormone folliculostimulante (FSH) et hormone lutéinisante (LH)

Selon les signes cliniques, des taux d'androstènedione et/ou de prolactine peuvent également être mesurés.

Des taux élevés de testostérone accompagnés d'un taux normal de DHEAS indiquent que les ovaires, et non pas les glandes surrénales, produisent un excès d'androgènes. Des taux élevés de testostérone accompagnés d'une élévation modérée de DHEAS évoquent une origine surrénalienne de l'hirsutisme.

Souvent, chez la femme qui présente un syndrome des ovaires polykystiques, les taux de LH sont élevés et ceux de FSH sont réduits, ce qui provoque un rapport LH/FSH élevé (> 3 est fréquent dans le cas du syndrome des ovaires polykystiques).

Imagerie

Une échographie pelvienne et/ou une TDM doivent être effectuées pour écarter un cancer gynécologique ou des glandes surrénales, en particulier lorsqu'une masse pelvienne est suspectée, lorsque le taux de testostérone total est > 150 ng/dL (> 100 ng/dL chez la femme ménopausée), ou lorsque le taux de DHEAS est > 7000 ng/dL (> 4000 ng/dL chez la femme ménopausée). Cependant, la plupart des patients qui présentent des taux élevés de DHEAS présentent une hyperplasie surrénalienne plutôt qu'un cancer des surrénales.

Les patients qui présentent des signes de syndrome de Cushing ou une masse surrénalienne à l'imagerie doivent subir une mesure sur 24 h du cortisol urinaire.

Traitement

La maladie sous-jacente doit être traitée, et les éventuels médicaments en cause doivent être stoppés ou changés. Un traitement de l'hirsutisme en lui-même n'est utile que si le patient est gêné par son excès de pilosité.

L'hyperpilosité des zones non androgéno-dépendantes, comme l'hypertrichose, est traitée principalement par des moyens d'épilation physiques. Les patients qui présentent un hirsutisme androgéno-dépendant peuvent être traités par une épilation associée un traitement anti-androgénique.

Élimination des poils

Il existe plusieurs techniques.

Les techniques dépilatoires éliminent les poils de la surface de la peau. Elles comprennent le rasage et différentes crèmes dépilatoires en vente libre contenant du sulfate de baryum ou du thioglycolate de Ca.

L'épilation consiste à enlever les poils avec les racines et peut être obtenue par voie mécanique (p. ex., pince ou cire à épiler) ou avec des appareils à épiler domestiques. Les techniques d’épilation permanente dont l’électrolyse, la thermolyse et l’épilation laser; eles permettent une élimination à long terme de la pilosité mais nécessitent souvent des traitements multiples.

Comme alternative à l'épilation, la décoloration des poils est peu coûteuse et fonctionne lorsque l'hirsutisme n'est pas excessif. La décoloration éclaircit le poil et le rend moins visible. Il existe plusieurs types de produits décolorants dans le commerce, la plupart utilisent le peroxyde d'hydrogène (eau oxygénée) comme agent actif.

L'eflormithine locale, appliquée bid, ralentit le rythme de la pousse des poils, et à long terme peut augmenter le délai entre les différentes épilations.

Traitement hormonal

L'hirsutisme résultant d'un excès d'androgène nécessite habituellement un traitement à long terme parce que l'origine de cet excès d'androgène peut être rarement éliminée définitivement. Les traitements hormonaux comprennent

  • Contraceptifs oraux

  • Médicaments anti-androgéniques

  • Parfois, d'autres médicaments

Les contraceptifs oraux à doses habituelles sont souvent le traitement initial de l’hirsutisme causé par un hyperandrogénisme ovarien. Les contraceptifs oraux réduisent la sécrétion ovarienne d'androgène et augmentent celle de la sex binding globulin, entraînant une diminution du taux de testostérone libre.

Les traitements anti-androgéniques sont également utilisés, ils comprennent le finastéride (5 mg po 1 fois/j), la spironolactone (25 à 100 mg po bid) ou le flutamide (125 mg po 1 fois/j ou bid). Ces médicaments sont contre-indiqués chez la femme en âge de procréer, sauf en cas d'utilisation de la contraception, car ils peuvent provoquer la féminisation du fœtus de sexe masculin.

Les médicaments sensibilisants à l'insuline qui réduisent la résistance à l'insuline comme la metformine diminuent le taux de testostérone. Cependant, ils sont moins efficaces que d'autres médicaments anti-androgéniques. Les corticostéroïdes sont utilisés lorsque nécessaire pour supprimer la production des androgènes surrénaliens. Les agonistes de la gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine) (p. ex., leuprolide acétate, nafaréline, triptoréline) peuvent être utilisés dans les formes sévères d’hyperandrogénie ovarienne sous la direction d’un gynécologue ou d’un endocrinoloie.

Points clés

  • L'hirsutisme peut être héréditaire et la pilosité peut varier selon l'ethnie.

  • Le syndrome des ovaires polykystiques est la cause la plus fréquente d'hirsutisme.

  • Une virilisation suggère un état d'androgénisme qui exige des examens complémentaires.

  • Un début brutal d'hirsutisme peut être révélateur d'un cancer.

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