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Naevus atypiques

(Naevus dysplasiques; naevus atypiques)

Par Denise M. Aaron, MD, Assistant Professor of Surgery;Staff Physician, Dartmouth-Hitchcock Medical Center;Veterans Administration Medical Center, White River Junction

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Les naevus atypiques ou dysplasiques sont des naevus mélanocytaires bénins dont les contours sont habituellement irréguliers, mal délimités, qui sont de couleurs variées, brun clair à marron, avec des zones maculeuses et papuleuses. Les patients présentant des naevus atypiques ont un risque accru de mélanome. La prise en charge consiste à surveiller cliniquement et attentivement et à faire une biopsie-exérèse de toute lésion très atypique ou qui s’est modifiée. Le patient doit réduire son exposition au soleil et se soumettre à des auto-examens réguliers, afin de déceler tout nouveau naevus ou toute modification des naevus préexistants.

Les naevus atypiques sont des naevus dont l’aspect clinique et histologique est particulier (déstructurations architecturales et atypies des mélanocytes). La plupart des mélanomes surviennent de novo. Les facteurs de risque du mélanome comprennent l'augmentation du nombre de naevus dysplasiques et une exposition accrue aux rayons ultraviolets et au soleil. Certains patients n’ont qu’un seul ou un petit nombre de naevus dysplasiques; d'autres en ont un grand nombre.

La propension à développer des naevus atypiques peut être familiale (transmission autosomique dominante) ou sporadique, sans caractère familial évident. Le syndrome des naevus dysplasiques-atypiques familiaux correspond à la présence chez 2 membres d'une même famille au 1er degré, de naevus atypiques multiples et de mélanomes. Ces patients sont à très haut risque (25 fois) de mélanome.

Symptomatologie

Les naevus atypiques sont souvent plus grands que les autres naevus (> 6 mm de diamètre), sont de forme arrondie (contrairement à ce qui est observé dans de nombreux mélanomes), mais avec des bords mal définis et une légère asymétrie. Au contraire, la couleur des mélanomes peut être plus irrégulière et certaines zones peuvent être rouges, bleues, blanches ou dépigmentées, avec une apparence cicatricielle.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Parfois, biopsie

  • Examens cliniques réguliers

Les naevus atypiques doivent être différenciés du mélanome. Les caractéristiques qui suggèrent un mélanome, connues sous le nom d'«ABCDE» du mélanome, sont

  • A: Asymmétrie, aspect asymétrique

  • B: Bords-irréguliers (c'est-à-dire, ni ronds ni ovales)

  • C: Couleur, modification de la couleur au sein du naevus, ou couleur significativement différente ou plus foncée que d'autres naevus du patient

  • D: Diamètre —> 6 mm

  • E: Evolution, un nouveau grain de beauté chez un patient de > 30 ans d'âge ou un grain de beauté qui change

Bien que les signes cliniques puissent parfois établir le diagnostic de naevus atypique ( Caractéristiques des naevus atypiques versus typiques), la différenciation visuelle entre le naevus atypique et le mélanome peut être difficile; il faut procéder à une biopsie-exérèse des lésions les plus suspectes afin d'établir le diagnostic et déterminer le degré d'atypies. La biopsie doit inclure toute la profondeur et l'étendue de la lésion; la biopsie excision est souvent idéale.

Caractéristiques des naevus atypiques versus typiques

Critères

Naevus communs

Naevus atypiques

Âge de début

Enfance ou adolescence

Continuent à apparaître après l'adolescence

Couleur

De couleur chair, brune ou noire

Ocre à brun foncé avec un fond rose; aspect d'" œuf sur le plat ", en " cible " avec un centre en léger relief clair ou foncé

Les bords ont souvent une pigmentation floue ou irrégulière

Diamètre

1–10 mm (généralement < 6 mm)

5–12 mm

Forme

Symétrique à bords réguliers

Peut être asymétrique ou à contour irrégulier

Localisation

N'importe où sur le corps

Le plus souvent sur les zones exposées au soleil mais peut survenir sur les zones couvertes (p. ex., fesses, région mammaire, cuir chevelu)

Nombre de lésions

≥ 10

Un à quelques douzaines

Le patient présentant de multiples naevus dysplasiques et ayant des antécédents familiaux ou personnels de mélanome doit se faire examiner régulièrement (p. ex., tous les ans en cas d'antécédents familiaux de mélanome et plus fréquemment en cas d'antécédent personnel de mélanome). Certains dermatologues pratiquent une imagerie de la peau en utilisant un instrument portable (dermoscopie) pour voir les structures qui ne sont pas visibles à l'œil nu. La dermoscopie peut révéler certaines caractéristiques à haut risque.

Traitement

  • Exérèse ou élimination par le rasage si désiré

  • Exérèse des lésions à haut risque

Si on le désire, les naevus atypiques peuvent être enlevés par exérèse ou rasage.

L'ablation prophylactique de tous les naevus atypiques n'est pas efficace pour prévenir le mélanome et n'est pas recommandée. Cependant, l'ablation des naevus atypiques peut se justifier dans l'un des cas suivants:

  • Un patient a une histoire de haut risque (p. ex., antécédents personnels ou familiaux de mélanome).

  • Un patient ne peut pas garantir un suivi étroit.

  • Le naevus présente des signes dermatoscopiques de risque élevé.

  • Le naevus est dans une zone qui rend la surveillance des modifications de la lésion difficile ou impossible pour le patient.

Prévention

  • Protection solaire

  • Auto-examen régulier

  • Photographie du corps entier

  • Parfois surveillance des membres de la famille

Le patient porteur de naevus atypiques doit éviter l'exposition solaire excessive et utiliser une protection solaire. Il faut conseiller aux patients qui sont vigilants à l'égard de la protection solaire de prendre un supplément en vitamine D suffisant. De plus, ils doivent apprendre à surveiller eux-mêmes leurs naevus pour détecter toute modification et à reconnaître les signes de mélanome. Une photographie du corps entier peut permettre de détecter de nouveaux naevus et de repérer des modifications des naevus existants. Un suivi régulier est recommandé.

Si un patient a des antécédents de mélanome (apparu sur naevus atypique ou de novo) ou d'autres cancers cutanés, les parents au 1er degré doivent avoir un examen cutané. Le patient appartenant à des familles de mélanome (c'est-à-dire, 2 parents au 1er degré atteints de mélanomes) a un risque accru de développer un mélanome. La peau entière (y compris le cuir chevelu) des membres d'une famille à risque doit être examinée au moins une fois pour déterminer le risque et le suivi nécessaire.

Points clés

  • Le risque de mélanome est plus élevé en cas de nombre élevé de naevus dysplasiques, d'exposition au soleil importante ou de syndrome naevus–mélanome atypique familial.

  • Comme il peut être difficile de différencier cliniquement le mélanome, il faut biopsier les naevus dysplasiques les plus suspects.

  • Suivre de près les patients qui ont des naevus dysplasiques, en particulier les personnes à risque élevé de mélanome, et photographier le corps entier.

  • Recommander protection solaire (avec un supplément de vitamine D) et un auto-examen des anomalies à haut risque.

  • Effectuer des examens du corps entier de tous les parents 1er degré des patients qui ont un mélanome.

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