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Déficits hypophysaires isolés

Par Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

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L'apparition d'un déficit hypophysaire isolé peut précéder le développement d'un hypopituitarisme plus généralisé. Les patients doivent donc être suivis pour détecter des signes de déficits hormonaux hypophysaires, et une imagerie hypophysaire doit être effectuée régulièrement pour vérifier l'absence d'apparition de tumeur hypophysaire.

Le déficit isolé en hormone de croissance (GH) est responsable de cas de nombreux cas de nanismes hypophysaires ( Deficit en hormone de croissance chez les enfants). Une forme autosomique dominante d'un déficit complet en GH est associée à une perte d'activité du gène, mais cette anomalie génétique est peu fréquente. L'intérêt du traitement du déficit en GH chez l'adulte de < 50 ans est décrit plus haut ( Hypopituitarisme généralisé).

Le déficit isolé en gonadotrophines peut survenir chez l’homme ou chez la femme et doit être distingué de l’hypogonadisme primaire; les hommes ont une baisse de la testostérone et une diminution de la fertilité. Les femmes ont une aménorrhée, une diminution des œstrogènes et une infertilité. On peut constater une morphologie eunuchoïde. Cependant, les patients qui ont un hypogonadisme primitif ( Hypogonadisme masculin : Étiologie) présentent des concentrations élevées de LH (luteinizing hormone) et de FSH (follicle-stimulating hormone), alors qu'en cas de déficit gonadotrope, soit secondaire (hypophysaire) soit tertiaire (hypothalamique), ont des valeurs de FSH et LH normales basses, basses, voire indétectables. Bien que la plupart des cas d'hypogonadisme hypogonadotrophique s'accompagnent de déficits combinés en LH et FSH, rarement le déficit peut toucher une seule hormone. Devant un déficit isolé en gonadotrophines chez une femme, on doit se poser la question d'une aménorrhée hypogthalamique secondaire à une activité physique excessive, des troubles du comportement alimentaire ou un stress ( Aménorrhée). Bien que l'histoire puisse être utile, le diagnostic différentiel peut être impossible.

Dans le syndrome de Kallmann, l'absence spécifique de gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine) (GnRH) est associée à des anomalies de la ligne médiane, incluant une anosmie, une fente labiale ou palatine ( Hypogonadisme secondaire), et un trouble de la vision des couleurs. Des études ont montré que les neurones à GnRH se développent à partir de l'épithélium de la placode olfactive et migrent vers la région septale pré-optique de l'hypothalamus, précocement pendant le développement embryonnaire. Dans au moins quelques cas, des anomalies génétiques, localisées sur le chromosome X dans la forme liée au chromosome X de la maladie et appelées le gène KALIG-1 (Kallmann syndrome interval gene 1), ont été observées dans les protéines d'adhésion favorisant cette migration neuronale. L'administration de GnRH n'est pas indiquée.

Le déficit isolé en ACTH est rare. Le diagnostic est évoqué par l'association d'une asthénie, d'hypoglycémie, d'un amaigrissement et d'une diminution de la pilosité axillaire et pubienne. Les concentrations plasmatiques et urinaires des stéroïdes sont faibles et se normalisent après traitement par l'ACTH. Il n'y a pas de signe clinique ou d'anomalie biologique suggérant d'autres déficits hormonaux. Le traitement repose sur une substitution par de l'hydrocortisone, comme en cas de maladie d'Addison ( Maladie d'Addison : Traitement); un traitement substitutif par minéralocorticoïdes n'est pas nécessaire.

Un déficit isolé de la TSH doit être évoqué en cas de manifestations cliniques d'hypothyroïdie avec une TSH basse ou non élevée et en l'absence d'autres carences hormonales hypophysaires. La TSH plasmatique, par dosage immuno-enzymatique, n'est pas toujours inférieure aux normes, ce qui laisse supposer que la TSH dosée est biologiquement inactive. L'administration de TSH recombinante entraîne une augmentation des taux des hormones thyroïdiennes ( Hypothyroïdie).

Le déficit isolé en prolactine a été décrit chez quelques femmes qui ne pouvaient pas allaiter après l'accouchement. Les concentrations basales en prolactine sont faibles et n'augmentent pas après stimulation, comme lors d'un test au TRH. Il n'y a pas d'indication à une supplémentation en prolactine.