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Lésions hypophysaires

Par Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital

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En cas de lésions hypothalamohypophysaires, la symptomatologie comprend initialement généralement l'association, à un degré variable, de symptômes tumoraux (p. ex., céphalées, troubles du champ visuel, en particulier hémianopsie bitemporale ou quadranopsie [trouble de la fusion oculaire et décompensation d’une phorie existante], modification de l’appétit, soif); la mise en évidence sur l’imagerie d’une lésion tumorale découverte fortuitement; et/ou des signes d’hyper- ou hyposécrétion d’une ou plusieurs hormones hypophysaires.

En cas de dysfonctionnement hormonal hypophysaire, l'étiologie la plus fréquente est constituée par les lésions tumorales hypophysaire ou hypothalamique. Une tumeur hypophysaire est souvent responsable d'un élargissement de la selle turcique (selle turcique). Un élargissement de la selle turcique peut également être révélateur d'un syndrome de la selle turcique vide.

Syndrome de la selle turcique vide

Dans ce trouble, la selle turcique apparaît vide car elle est remplie de LCR, l'hypophyse se trouve alors plaquée contre la paroi de la selle turcique. Le syndrome peut être congénital, primitif ou secondaire (p. ex., ischémie après un accouchement, chirurgie, traumatisme crânien ou radiothérapie). Il touche plus souvent les femmes (> 80%), les sujets obèses (environ 75%), hypertendus (30%), présentant parfois une hypertension intracrânienne idiopathique (10%) ou une rhinorrhée (10%). La fonction hypophysaire est souvent normale en cas de syndrome de la selle turcique vide. Cependant un hypopituitarisme peut survenir, ainsi que des céphalées et des anomalies du champ visuel. Rarement, un même patient peut présenter plusieurs petits adénomes hypophysaires, secrétant, p. ex., de l'hormone de croissance (GH), de la prolactine ou de l'ACTH. Le diagnostic est confirmé par la TDM ou l'IRM. En cas de selle turcique vide asymptomatique, aucun traitement n'est nécessaire.

Lésions antéhypophysaires

L'augmentation de la sécrétion d'hormone antéhypophysaire (hyperpituitarisme) concerne presque toujours un seul axe hormonal, bien que certaines tumeurs puissent hypersécréter à la fois de la prolactine et de l'hormone la croissance. Les hormones antéhypophysaires les plus souvent sécrétées en excès sont la GH (acromégalie, gigantisme), la prolactine (galactorrhée) et l'ACTH (responsable d'un syndrome de Cushing).

L'hyposécrétion d'hormones anté-hypophysaires (hypopituitarisme) peut être généralisée (habituellement secondaire à un adénome hypophysaire ou idiopathique) ou atteindre un ou quelques axes hypophysaires.

Lésions post-hypophysaires

Les 2 hormones sécrétées par le lobe postérieur sont l'ocytocine et la vasopressine. Chez la femme, l'ocytocine permet la contraction des cellules myoépithéliales du sein et des cellules myométriales de l'utérus. L'ocytocine est présente chez l'homme mais sa fonction n'est pas connue. Le déficit en vasopressine se traduit par un diabète insipide d'origine centrale ( Diabète insipide central). L’excès de sécrétion de vasopressine occasionne un syndrome inapproprié d’hormone antidiurétique (SIADH, Syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH).