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Hyperaldostéronisme primaire

(Syndrome de Conn)

Par Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

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Un hyperaldostéronisme primaire est dû à la production excessive et autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (due à une hyperplasie, à un adénome ou à un carcinome). La symptomatologie comprend une asthénie épisodique, une élévation de la PA et une hypokaliémie. Le diagnostic repose sur le dosage de l'aldostérone plasmatique et de l'activité rénine plasmatique. Le traitement dépend de l'étiologie. Une lésion surrénalienne unique est traitée chirurgicalement; l’hyperplasie est traitée médicalement, la spironolactone ou les médicaments apparentés peuvent normaliser la PA et corriger les autres signes cliniques.

L'aldostérone est le plus puissant minéralocorticoïde surrénalien. Il provoque une rétention de Na et une excrétion de K. Au niveau du rein, l'aldostérone permet le transfert du Na de la lumière du tube distal vers les cellules tubulaires en échange de K et d'hydrogène. Le même phénomène se produit dans les glandes salivaires, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale et dans les échanges entre liquide intra- et extra-cellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est modulée par le système rénine-angiotensine et, à un moindre degré, par l'ACTH. La rénine, enzyme protéolytique, est stockée dans les cellules rénales juxtaglomérulaires. La réduction du volume et du débit sanguin au niveau des artérioles rénales afférentes entraîne une sécrétion de rénine. La rénine transforme l'angiotensinogène produit par le foie en angiotensine I, qui est ensuite transformé par l'ECA (enzyme de conversion) en angiotensine II. L’angiotensine II stimule la sécrétion d’aldostérone et de manière bien moins importante, de cortisol et de désoxycorticostérone; il possède également une action sur la PA. La rétention hydrosodée secondaire à l'hyperaldostéronisme augmente le volume sanguin et diminue la sécrétion de rénine.

L'hyperaldostéronisme primaire est dû à un adénome, habituellement unilatéral, de la zone glomérulée du cortex surrénalien ou plus rarement, à un cancer ou une hyperplasie des surrénales. Les adénomes sont extrêmement rares chez l'enfant, mais le syndrome peut parfois être observé en cas de carcinomes ou d'hyperplasie des surrénales de l'enfant. Dans l'hyperplasie des surrénales, qui est plus fréquente chez l'homme âgé, les deux glandes surrénales produisent un excès d'hormone et aucun adénome n'est présent. Le tableau clinique peut également survenir en cas d'hyperplasie congénitale des surrénales due à un déficit en 11β-hydroxylase ou du syndrome d'hyperaldostéronisme sensible à la dexaméthasone, transmis sur le mode autosomique dominant. L'hyperplasie est une cause d'hyperaldostéronisme fréquente mais est rarement responsable d'hypokaliémie.

Symptomatologie

Une hypernatrémie, une hypervolémie et une alcalose hypokaliémique peuvent survenir, produisant des épisodes d'asthénie, des paresthésies, des paralysies transitoires et une tétanie. Une hypertension artérielle (HTA) diastolique et une néphropathie hypokaliémique avec polyurie et polydipsie sont fréquentes. Dans de nombreux cas, les manifestations se résument à une HTA faible à modérée. Les œdèmes sont peu fréquents.

Diagnostic

  • Électrolytes

  • Aldostérone plasmatique

  • Activité rénine plasmatique

  • Imagerie surrénalienne

  • Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes (pour dosage du cortisol et de l'aldostérone)

Le diagnostic est suspecté en cas d'HTA avec une hypokaliémie. Le bilan biologique initial comprend le dosage de l'aldostérone et de l'activité rénine plasmatique. Idéalement, le patient ne doit prendre aucun médicament interférant avec le système rénine-angiotensine (p. ex., diurétiques thiazidiques, inhibiteurs de l'ECA, antagonistes de l'angiotensine, β-bloqueurs) au cours des 4 à 6 semaines précédant les tests. L'activité rénine plasmatique est habituellement mesurée le matin chez un patient allongé. Les patients qui présentent un hyperaldostéronisme primaire ont généralement un taux d'aldostérone plasmatique > 15 ng/dL (> 0,42 nmol/L) et une activité rénine plasmatique basse, avec un ratio aldostérone plasmatique (ng/dL) sur activité rénine plasmatique (en ng/mL/h) > 20.

Des niveaux faibles d'activité rénine plasmatique et d'aldostérone suggèrent un excès de minéralocorticoïdes autres que l'aldostérone (p. ex., ingestion de réglisse, syndrome de Cushing ou de Liddle). L'hyperaldostéronisme secondaire se traduit par une élévation de l'activité rénine plasmatique et de l'aldostérone ( Hyperaldostéronisme secondaire). Les principales différences entre hyperaldostéronisme primaire et secondaire sont décrites dans le Diagnostic différentiel des hyperaldostéronismes. Chez l'enfant, le syndrome de Bartter ( Syndrome de Bartter et syndrome de Gitelman) se distingue de l'hyperaldostéronisme primaire par l'absence d'HTA et une élévation importante de la rénine.

Diagnostic différentiel des hyperaldostéronismes

Signes cliniques

Hyperaldostéronisme primaire

Hyperaldostéronisme secondaire

Adénome

Hyperplasie

HTA rénovasculaire ou accélérée

Troubles œdémateux

PA

↑↑

↑↑↑↑

N ou

Œdème

Rare

Rare

Rare

Présent

Natrémie

N ou

N ou

N ou

N ou

Kaliémie

N ou

N ou

Activité rénine plasmatique*

↓↓

↓↓

↑↑

Aldostérone

↑↑

*Lorsqu'ils sont corrigés en fonction de l'âge; les patients âgés ont une activité rénine plasmatique diminuée.

↑↑↑↑= très fortement augmentée; ↑↑= très augmentée; = augmentée; ↓↓= fortement diminuée; = diminuée; N = normale.

Les patients présentant des signes suggérant un hyperaldostéronisme primaire doivent subir une TDM ou une IRM afin de déterminer si une tumeur ou une hyperplasie sont en cause. Le dosage de l’aldostérone au réveil et 2 à 4 h plus tard en position debout permet également d’établir le diagnostic étiologique; en cas d’adénome, les taux diminuent et en cas d'hyperplasie, ils augmentent. Cependant, l'imagerie et les changements de posture debout sont relativement peu sensibles, et dans la plupart des cas un cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes avec dosage du cortisol et de l'aldostérone est nécessaire et permet de distinguer une production unilatérale (tumeur) d'une production bilatérale (hyperplasie).

Traitement

  • Traitement chirurgical des tumeurs

  • Spironolactone ou éplérénone pour l'hyperplasie

Les tumeurs peuvent être réséquées par voie laparoscopique. Après l'ablation d'un adénome, la kaliémie se normalise et la PA diminue chez tous les patients; une normalisation complète de la PA sans la nécessité d'un traitement hypotenseur se produit chez 50 à 70% des patients.

Environ 70% des patients présentant une hyperplasie des surrénales restent hypertendus après surrénalectomie bilatérale; ainsi, la chirurgie n’est pas recommandée dans ce cas. Chez ces patients, l’hyperaldostéronisme peut habituellement être contrôlé par un bloqueur sélectif de l'aldostérone comme la spironolactone, débuté à la dose de 50 mg po 1 fois/j et augmentée en 1 à 3 mois à une dose d’entretien, habituellement autour de 100 mg 1 fois/j; ou par l’amiloride 5 à 10 mg po 1 fois/j ou un autre diurétique épargneur du K. L'éplérénone, un médicament plus spécifique, 50 mg po 1 fois/j à 200 mg po bid, peut être utilisée car, contrairement à la spironolactone, elle ne bloque pas le récepteur des androgènes; c'est le médicament de choix en cas de traitement à long terme chez l'homme. Environ la moitié des patients qui présentent une hyperplasie ont besoin d'un autre traitement antihypertenseur ( Revue générale de l'HTA : Traitement général).

Points clés

  • Le diagnostic doit être suspecté chez le patient hypertendu présentant une hypokaliémie en l'absence de syndrome de Cushing.

  • Les examens initiaux reposent sur le dosage de l'aldostérone plasmatique et de l'activité rénine plasmatique.

  • Des imageries surrénaliennes sont effectuées, mais généralement un cathétérisme bilatéral de la veine surrénale est nécessaire pour distinguer une tumeur d'une hyperplasie.

  • Les tumeurs sont enlevées et les patients qui ont une hyperplasie des surrénales sont traités par des bloqueurs de l'aldostérone tels que la spironolactone ou l'éplérénone.

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