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Hyperandrogénie surrénalienne

(Syndrome adrénogénital)

Par Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

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L'hyperandrogénie surrénalienne est un syndrome dans lequel l'excès d'androgènes surrénaliens entraîne une virilisation. Le diagnostic est clinique et est confirmé par les taux élevés d’androgènes avec et sans test de freinage par dexaméthasone; le diagnostic étiologique est aidé par l'imagerie. Le traitement est celui de la cause.

L'hyperandrogénie surrénalienne peut être secondaire à une tumeur surrénalienne sécrétant des androgènes ou par une hyperplasie des surrénales. Les tumeurs malignes des surrénales peuvent sécréter un excès d'androgènes, de cortisol ou de minéralocorticoïdes (ou des 3), occasionnant un syndrome de Cushing ( Syndrome de Cushing) avec la suppression de la sécrétion de l'ACTH et l'atrophie de la glande surrénale controlatérale, avec une HTA. L’hyperplasie surrénale est habituellement congénitale; l’hyperplasie congénitale virilisante des surrénales à révélation tardive est une variante de l’hyperplasie congénitale des surrénales ( Revue générale des hyperplasies congénitales des surrénales). Toutes deux sont secondaires à un déficit dans l’hydroxylation des précurseurs du cortisol; les précurseurs du cortisol s’accumulent et sont engagés dans la production d'androgènes. Dans l'hyperplasie des surrénales à révélation tardive, le déficit est seulement partiel, aussi la maladie clinique peut-elle rester latente jusqu'à l'âge adulte.

Symptomatologie

Les manifestations cliniques dépendent du sexe et de l'âge du patient au début de la maladie et sont plus marquées chez la femme que chez l'homme. Les nourrissons de sexe féminin avec hyperplasie congénitale des surrénales ( Revue générale des hyperplasies congénitales des surrénales) peuvent avoir une fusion des plis et une hypertrophie clitoridienne labioscrotale ressemblant aux organes génitaux externes, se présentant ainsi comme des pseudohermaphrodites féminins. Chez l'enfant prépubertaire, la croissance peut être accélérée. En l'absence de traitement, la soudure des épiphyses peut survenir prématurément, conduisant à une petite taille. Les garçons prépubères atteints peuvent présenter une puberté précoce. Les femmes adultes peuvent présenter une aménorrhée, une atrophie utérine, une hypertrophie clitoridienne, une diminution du volume des seins, de l'acné, un hirsutisme, une modification de la voix qui devient plus grave, une calvitie, une augmentation de la libido et une augmentation de la musculature. Chez l'homme adulte, l'excès d'androgènes surrénaliens peut freiner la fonction gonadique et occasionner une infertilité. Le tissu surrénalien ectopique dans les testicules peut s'hypertrophier et simuler des tumeurs.

Diagnostic

  • Testostérone

  • Les autres androgènes surrénaliens (sulfate de déhydroépiandrostérone, [DHA], androstènedione)

  • Test de suppression par la dexaméthasone

  • Imagerie surrénalienne

  • 17-hydroxyprogestérone

Une hyperandrogénie surrénalienne est suspectée cliniquement, bien qu'un hirsutisme et une virilisation modérés avec une spanioménorrhée et des taux plasmatiques élevés de testostérone puissent également survenir en cas de syndrome des ovaires polykystiques (syndrome de Stein-Leventhal) ( Syndrome des ovaires polykystiques). Une hyperandrogénie surrénalienne est confirmée par l'élévation des taux d'androgènes surrénaliens. Dans l'hyperplasie surrénalienne, la déhydroépiandrostérone urinaire (DHEA) et son sulfate (DHEAS) sont élevés, l'excrétion de prégnanetriol est souvent augmentée et celle du cortisol urinaire libre est normale ou diminuée. La DHEA, la SDHEA, la 17-hydroxyprogestérone, la testostérone, et l'androstènedione plasmatique peuvent être élevées. Un taux de 17-hydroxyprogestérone > 30 nmol/L (1000 ng/dL) 30 min après l'administration de cosyntropine (ACTH synthétique 0,25 mg IM) est fortement en faveur de la forme la plus habituelle d'hyperplasie surrénalienne.

Une tumeur virilisante peut être exclue si la production excessive d'androgènes est freinée par la dexaméthasone 0,5 mg po q 6 h pendant 48 h. Si la production excessive d'androgènes n'est pas freinée, une TDM ou une IRM des surrénales et une échographie des ovaires sont réalisées pour rechercher une tumeur.

Traitement

  • Corticostéroïdes po pour l'hyperplasie

  • Traitement chirurgical des tumeurs

Les glucocorticoïdes sont utilisés pour l'hyperplasie surrénale, généralement l'hydrocortisone par voie orale 10 mg au lever, 5 mg à midi et 5 mg l'après-midi. Comme alternative, on peut administrer de la dexaméthasone 0,5 à 1 mg po au coucher, mais même des doses aussi faibles peuvent entraîner des signes de syndrome de Cushing. Administrer la dose au coucher est plus approprié en termes de suppression de la sécrétion d'ACTH, mais cela peut provoquer une insomnie. Le cortisol 25 mg po 1 fois/j ou la prednisone 5 à 10 mg po 1 fois/j peuvent être utilisés en leur place. Bien que la plupart de la symptomatologie de virilisation régresse, l'hirsutisme et l'alopécie ne disparaissent que lentement, la voix peut rester grave et la fertilité peut être altérée.

Les tumeurs nécessitent une surrénalectomie. En cas de tumeur sécrétant du cortisol, le geste opératoire doit être entouré de la prescription d’hydrocortisone; en effet, le cortex surrénalien non tumoral atrophié est non fonctionnel.

Points clés

  • L'hyperandrogénie surrénalienne peut être secondaire à une tumeur surrénalienne sécrétant des androgènes ou par une hyperplasie des surrénales.

  • La virilisation est plus perceptible chez les femmes; les hommes peuvent être infertiles en raison de la suppresion de la fonction gonadique.

  • La déhydroépiandrostérone urinaire (DHEA) et son sulfate (DHEAS), et souvent la testostérone plasmatique, sont élevées

  • Des tests de stimulation par l'ACTH et/ou de suppression par la dexaméthasone peuvent être réalisés.

  • L'hyperplasie est traitée par la dexaméthasone; les tumeurs nécessitent une surrénalectomie.