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Insuffisance surrénalienne secondaire

Par Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

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L'insuffisance surrénalienne secondaire est un déficit surrénalien secondaire à un déficit en ACTH. Les symptômes sont les mêmes que pour la maladie d'Addison, mais l'hypovolémie est habituellement moins importante ( Maladie d'Addison : Symptomatologie). Le diagnostic est clinique et biologique, avec notamment un taux d'ACTH bas en regard d'un cortisol plasmatique abaissé. Le traitement dépend de la cause mais comporte généralement de l'hydrocortisone.

Une insuffisance surrénalienne secondaire peut survenir en cas de panhypopituitarisme, de déficit isolé en ACTH, de traitement par des corticostéroïdes (par une voie quelconque, y compris de fortes doses de corticostéroïdes par inhalation, intra-articulaire ou topiques), ou après arrêt d'une corticothérapie. Une sécrétion insuffisante d'ACTH peut aussi être secondaire à un défaut de stimulation hypothalamique de la synthèse d'ACTH, situation parfois appelée insuffisance surrénalienne tertiaire.

Un panhypopituitarisme ( Symptomatologie) peut être secondaire à des tumeurs hypophysaires, d'autres tumeurs, des granulomes et, rarement, une infection ou un traumatisme détruisant le tissu hypophysaire. Chez les jeunes, un panhypopituitarisme peut être secondaire à un craniopharyngiome. Les patients traités par corticostéroïdes depuis > 4 semaines peuvent présenter à l'occasion d'un stress une sécrétion d'ACTH insuffisante pour stimuler la production surrénalienne de corticostéroïdes ou encore, présenter une atrophie des surrénales rendant inefficace la stimulation de l'ACTH. Ces troubles peuvent persister jusqu'à 1 an après l'arrêt de la corticothérapie.

Symptomatologie

La symptomatologie est semblable à celle de la maladie d'Addison ( Maladie d'Addison : Symptomatologie). Le diagnostic différentiel clinique et biologique repose sur l’absence d’hyperpigmentation et un ionogramme et une urée sériques relativement normaux; l'hyponatrémie, si elle se produit, est généralement de dilution.

Les patients qui ont un panhypopituitarisme ont un déficit des fonctions thyréotrope et gonadotrope et font des hypoglycémies. Un coma peut survenir à l'occasion d'une insuffisance surrénalienne secondaire symptomatique. La crise aiguë surrénalienne est d'autant plus probable qu'un seul des déficits endocriniens est corrigé, en particulier lorsque de la thyroxine est administrée sans traitement substitutif par hydrocortisone.

Diagnostic

  • Cortisol plasmatique

  • ACTH plasmatique

  • Test de stimulation au Synacthene

  • Imagerie du SNC

Les tests pour différencier insuffisance surrenalienne primaire et secondaire sont décrits dans la maladie d'Addison ( Maladie d'Addison : Diagnostic). Les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire confirmée doivent bénéficier d'une TDM ou d'une IRM hypophysaire pour éliminer une tumeur ou une atrophie hypophysaire. Après une corticothérapie prolongée, la récupération de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien peut être évaluée par l'injection de cosyntropine 250 mcg IV ou IM. Trente min plus tard, le cortisol plasmatique doit être > 20 μg/dL (> 552 nmol/L).; les taux spécifiques varient quelque peu en fonction du test utilisé. L'hypoglycémie insulinique, qui stimule la production de cortisol, est l'examen de référence pour évaluer l'intégrité de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien.

Le test à la corticotropin-releasing hormone (CRH) peut être utilisé pour différencier un déficit hypothalamique d'un déficit hypophysaire, mais il est rarement utilisé en pratique clinique. Après l'administration de CRH 100 mcg (ou 1 mcg/kg) IV, la réponse normale est une élévation de l'ACTH plasmatique de 30 à 40 pg/mL; les patients qui ont une insuffisance hypophysaire ne répondent pas, contrairement à ceux qui ont une insuffisance hypothalamique.

Traitement

  • Hydrocortisone ou prednisone

  • Fludrocortisone non indiquée

  • Augmentation de la dose pendant une maladie intercurrente

Le traitement substitutif par glucocorticoïdes est similaire à celui décrit dans la maladie d'Addison. Chaque cas varie en fonction du type et de l'importance des carences hormonales. La fludrocortisone n'est pas nécessaire car les glandes surrénales intactes produisent de l'aldostérone. Au cours de maladies aiguës fébriles ou à la suite de traumatismes, les patients traités par corticostéroïdes pour des troubles non endocriniens peuvent nécessiter une augmentation des posologies de leur traitement pour augmenter leur taux d'hydrocortisone endogène. En cas de pan hypopituitarisme, les autres déficits hypophysaires doivent être traités de manière appropriée ( Déficits hypophysaires isolés).

Points clés

  • L'insuffisance surrénalienne secondaire correspond à un déficit en ACTH d'origine hypophysaire ou, moins souvent, à des causes hypothalamiques (dont la suppression par la prise de corticostéroïdes à long terme).

  • D'autres déficiences du système endocrinien (p. ex., hypothyroïdie, déficit en hormone de croissance) peuvent coexister.

  • Contrairement à la maladie d'Addison, il n'y a pas d'hyperpigmentation et les taux sériques de Na et de K sont relativement normaux.

  • Les taux d'ACTH et de cortisol sont tous deux bas.

  • Remplacement des glucocorticoïdes est nécessaire, mais celui des minéralocorticoïdes (p. ex., fludrocortisone) n'est pas nécessaire.