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Masses surrénaliennes non fonctionnelles

Par Ashley B. Grossman, MD, FRCP, FMedSci, Churchill Hospital, University of Oxford

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Les masses surrénaliennes non fonctionnelles sont des lésions expansives des glandes surrénales qui n'ont pas d'activité hormonale. Les manifestations cliniques et le traitement dépendent de la nature et de la taille de la tumeur.

La tumeur surrénalienne non fonctionnelle la plus fréquente chez l’adulte est l’adénome (50%), suivi du carcinome (50%) et des métastases. Les autres tumeurs sont constituées des kystes et les lipomes. Cependant, la fréquence de ces lésions est fonction de la présentation clinique. La plupart des tumeurs découvertes fortuitement à l'occasion d'un examen de dépistage sont généralement des adénomes. Plus rarement, chez le nouveau-né, une hémorragie surrénalienne spontanée peut être à l'origine d'une volumineuse masse supra rénale simulant un neuroblastome ou une tumeur de Wilms. Chez l’adulte, l’hémorragie bilatérale massive des surrénales peut être la conséquence d’une maladie thrombo-embolique ou d'une pathologie de la coagulation. Des kystes bénins sont observés chez le sujet âgé et semblent être dus à une dégénérescence kystique, des accidents vasculaires, des lymphomes, des infections bactériennes et fongiques (p. ex., histoplasmose), ou des parasitoses (p. ex., dues à Echinococcus). La dissémination hématogène des micro-organismes de la tuberculose peut provoquer la formation de masses surrénaliennes. Le carcinome surrénalien non fonctionnel est un processus expansif rétropéritonéal infiltrant. Des hémorragies peuvent survenir, produisant des hématomes surrénaliens.

Symptomatologie

La plupart des patients sont asymptomatiques. L'insuffisance surrénalienne est rare en cas de masse surrénalienne, quelle qu'en soit l'étiologie, à moins que les 2 glandes ne soient atteintes.

L'hémorragie bilatérale massive des surrénales occasionne des douleurs abdominales, une baisse de l'hématocrite, des signes d'insuffisance surrénalienne aiguë et se traduit à la TDM ou à l'IRM par un syndrome de masse bilatéral. La tuberculose surrénalienne peut entraîner des calcifications et une maladie d'Addison. Le carcinome surrénalien non fonctionnel se manifeste habituellement par une maladie invasive ou métastatique.

Diagnostic

  • Dosage des hormones surrénaliennes

  • Biopsie à l'aiguille fine

Les tumeurs surrénaliennes non fonctionnelles sont habituellement découvertes fortuitement au cours d'examens tels que la TDM ou l'IRM effectuées pour d'autres motifs. Le caractère non fonctionnel est suspecté cliniquement et confirmé par les dosages d'hormones surrénaliennes ( Syndrome de Cushing). (V. aussi ACR Appropriateness Criteria for Incidentally Discovered Adrenal Mass.) En cas de suspicion de métastase surrénalienne, une biopsie à l'aiguille fine peut permettre le diagnostic mais elle est contre-indiquée en cas de suspicion de carcinome surrénalien ou de phéochromocytome.

Traitement

  • Parfois excision, selon la taille et/ou les résultats de l'imagerie

  • Surveillance périodique

Bien que les nouvelles modalités d'imagerie (p. ex., IRM in-phase ou out-of-phase) puissent être diagnostiques en cas de tumeur solide ou d'origine surrénalienne et de dimension > 4 cm, l'exérèse chirurgicale est généralement indiquée, parce que dans ces cas l'imagerie ne permet pas toujours de distinguer les tumeurs bénignes des malignes.

Les tumeurs de 2 à 4 cm de diamètre soulèvent un problème de prise en charge clinique particulièrement difficile. Si l'imagerie n'est pas en faveur d'un cancer et que la fonction hormonale ne semble pas altérée (p. ex., électrolytes et métanéphrines normaux, aucun élément en faveur d'un syndrome de Cushing), il est raisonnable de réévaluer de façon périodique par imagerie, en général pendant 1 à 2 ans. En l'absence d'évolution, il n'est pas nécessaire de poursuivre la surveillance. Cependant, un grand nombre de ces tumeurs sécrètent du cortisol en quantité trop faible pour entraîner des symptômes et leur évolution en termes de symptômes et de morbidité en l'absence de traitement est mal connue. La plupart des médecins surveillent simplement ces patients.

Les adénomes surrénaliens < 2 cm ne nécessitent aucun traitement particulier, mais ils doivent être surveillés afin de s'assurer de l'absence de croissance et de l'absence d'hypersécrétion (surveillance des signes cliniques et mesure périodique du ionogramme).

Le carcinome surrénalien non fonctionnel qui a métastasé n'est pas accessible à la chirurgie, bien que le mitotane associé à des corticostéroïdes puissent permettre de contrôler la maladie.