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Syndrome POEMS

(Syndrome de Crow-Fukase; maladie de Takatsuki; syndrome PEP)

Par Jennifer M. Barker, MD, Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Endocrinology, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

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Le syndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) comprend une insuffisance polyendocrinienne non auto-immunitaire.

Le syndrome POEMS est probablement provoqué par des Ig circulantes dans le contexte d'une dyscrasie plasmocytaire. Les cytokines circulantes (IL-1-β, IL-6), le vascular endothelial growth factor, etle tumor necrosis factor-α sont également augmentés.

Les patients présentent les signes suivants:

  • Hépatomégalie

  • Lymphadénopathie

  • Hypogonadisme

  • Diabète de type 2

  • Hypothyroïdie primaire

  • Insuffisance surrénalienne (maladie d’Addison)

  • Excédents de production d'anticorps monoclonaux IgA et IgG par des plasmocytomes

  • Anomalies cutanées (p. ex., hyperpigmentation, épaississement du derme, hirsutisme, angiomes, hypertrichose)

D'autres symptômes peuvent être présents dont des œdèmes, une ascite, un épanchement pleural, un œdème papillaire ou de la fièvre.

Comme d'autres syndromes dont la physiopathologie est inconnue, le syndrome POEMS est diagnostiqué grâce à la constellation des signes et manifestations cliniques. Le critère diagnostique associe la présence d'une polynévrite et d'une paraprotéinémie monoclonale et 2 manifestations parmi les anomalies liées à la maladie.

Traitement

  • Radiothérapie

  • Chimiothérapie avec ou sans transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Le traitement comprend une radiothérapie ou une chimiothérapie parfois suivies d'une transplantation de cellules-souches autologues de moelle osseuse. La survie à cinq ans est d'environ 60%.