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Cancers de la thyroïde

Par Jerome M. Hershman, MD

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Les 4 grands types de cancer de la thyroïde sont les cancers papillaire, folliculaire, médullaire et anaplasique. Le cancer papillaire et le cancer folliculaire sont dits différenciés en raison de leur ressemblance histologique avec le tissu thyroïdien normal et parce que la différenciation (p. ex., sécrétion de thyroglobuline) est préservée. La plupart des cancers thyroïdiens se manifestent sous forme de nodules asymptomatiques. Rarement, des métastases ganglionnaires, pulmonaires ou osseuses sont symptomatiques, à l'origine du diagnostic de petits cancers de la thyroïde. Le diagnostic est souvent réalisé par une biopsie-aspiration à l'aiguille fine mais peut nécessiter d'autres explorations. En dehors des cancers anaplasiques et médullaires métastatiques, la plupart des cancers thyroïdiens ne sont pas hautement malins et sont rarement fatals. Le traitement est l'ablation chirurgicale, généralement suivie par la destruction du tissu résiduel par l'iode radioactif.

Carcinome papillaire

Le carcinome papillaire représente 70 à 80% de tous les cancers de la thyroïde. Le ratio femme:homme est de 3:1. Il peut être familial jusqu’à 5% des patients. La plupart des patients ont à la présentation entre 30 et 60 ans. La tumeur est souvent plus agressive chez les patients âgés. De nombreux carcinomes papillaires contiennent des éléments folliculaires.

La tumeur se dissémine par voie lymphatique vers les ganglions lymphatiques régionaux chez 1/3 des patients et peut métastaser vers les poumons. Les patients de < 45 ans qui ont de petites tumeurs confinées à la thyroïde ont un excellent pronostic.

Traitement

  • Résection chirurgicale

  • Parfois, iode radioactif

Le traitement des tumeurs encapsulées < 1,5 cm, localisées à un seul lobe est généralement une thyroïdectomie quasi-totale, bien que certains experts recommandent seulement la lobectomie et l’isthmectomie; la chirurgie est presque toujours curative. Des doses d'hormones thyroïdiennes freinatrices de la TSH sont données pour minimiser les risques de récidive et permettre la régression d'éventuels résidus microscopiques de carcinomes papillaires.

Les tumeurs de > 4 cm ou qui sont métastatiques nécessitent une thyroïdectomie totale ou quasi-totale avec destruction post-opératoire du tissu thyroïdien résiduel avec des doses importantes de 131I administrées de façon appropriée lorsque le patient est en hypothyroïdie ou après des injections de TSH recombinante. Le traitement peut être répété q 5 à 12 mois pour détruire tout le tissu thyroïdien restant. Des doses de l-thyroxine freinatrices de la TSH sont données après le traitement, et les concentrations sériques de thyroglobuline permettent de détecter une maladie récurrente ou persistante. Environ 20 à 30% des patients, principalement des patients âgés, présentent une récidive ou une persistance de la maladie.

Carcinome folliculaire

Le carcinome folliculaire, y compris la variante à cellules d’Hürthle, représente environ 15% des cancers de la thyroïde. Il est plus fréquent chez les patients âgés et dans les régions de carence en iode. Il est plus malin que le carcinome papillaire, diffusant par voie hématogène à l'origine de métastases à distance.

Le traitement nécessite une thyroïdectomie quasi-totale avec destruction post-opératoire par l'iode radioactif du tissu thyroïdien résiduel comme dans le traitement du carcinome papillaire. Les métastases sont plus sensibles au traitement par iode radioactif que celles du carcinome papillaire. Des doses de l-thyroxine freinant la TSH sont administrées après le traitement. La thyroglobuline sérique doit être surveillée pour détecter une maladie récurrente ou persistante.

Carcinome médullaire

Le cancer médullaire représente environ 3% des cancers de la thyroïde et est constitué de cellules parafolliculaires (cellules C) qui produisent calcitonine. Il peut être sporadique (généralement unilatéral); cependant, il est souvent familial, dû à une mutation du proto-oncogène ret. La forme familiale peut survenir de façon isolée ou dans le cadre d'un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2A et 2B ( Néoplasies endocriniennes multiples, type 2 (NEM2A) et Néoplasies endocriniennes multiples, type 2B (NEM 2B)). Bien que la calcitonine puisse diminuer la calcémie et la phosphatémie, la calcémie est normale parce que la concentration élevée de la calcitonine entraîne une down-régulation de ses récepteurs. Des dépôts amyloïdes caractéristiques qui se colorent au rouge Congo sont également présents.

Les métastases se propagent par voie lymphatique vers les ganglions cervicaux et médiastinaux et parfois vers le foie, les poumons et les os.

Symptomatologie

Les patients se présentent habituellement initialement un nodule thyroïdien asymptomatique, bien que de nombreux cas soient maintenant diagnostiqués lors d'un dépistage de routine des familles porteuses d'une NEM2A ou 2B avant le développement d'une tumeur palpable.

Le carcinome médullaire peut avoir une présentation biochimique majeure lorsqu'elle est associée à la production ectopique d'autres hormones ou de peptides (p. ex., ACTH, polypeptide intestinal vasoactif, prostaglandines, kallikréines, sérotonine).

Diagnostic

  • Concentrations sériques de calcitonine

Le meilleur test est la mesure de la calcitonine sérique qui est très élevée. Un test de provocation par l'injection de Ca (15 mg/kg IV en 4 h) entraîne une sécrétion excessive de calcitonine. La rx peut montrer une calcification conglomérée, dense et homogène.

Tous les patients qui ont un carcinome médullaire doivent bénéficier de tests génétiques; les proches parents des personnes présentant des mutations doivent bénéficier de tests génétiques et d'une mesure de base et sous stimulation des taux de calcitonine.

Traitement

  • Résection chirurgicale

La thyroïdectomie totale est indiquée, même si l'envahissement bilatéral n'est pas évident. Les ganglions lymphatiques sont également réséqués. Si l'hyperparathyroïdie est présente, l'ablation des glandes parathyroïdes hyperplasiques ou adénomateuses est nécessaire. Un phéochromocytome, s'il est présent, est généralement bilatéral. Les phéochromocytomes doivent être identifiés et enlevés avant la thyroïdectomie en raison du danger de provoquer une crise hypertensive lors de l'opération. Une survie prolongée est fréquente en cas de carcinome médullaire et de NEM2A; plus des 2/3 des patients affectés sont en vie à 10 ans. Le carcinome médullaire de type sporadique a un plus mauvais pronostic.

Les apparentés ayant une élévation calcitonine de la calcitonine sans anomalie palpable de la thyroïde doivent subir une thyroïdectomie parce qu'il y a une plus grande chance d'être curatif à ce stade. Certains experts recommandent la chirurgie chez les apparentés qui ont des concentrations normales de calcitonine en base et sous stimulation mais qui ont une mutation du proto-oncogène ret.

Carcinome anaplasique

Le carcinome anaplasique est un cancer indifférencié qui représente environ 2% des cancers de la thyroïde. Il survient surtout chez les patients âgés et un peu plus souvent chez la femme. La tumeur est caractérisée par une augmentation de volume rapide et douloureuse de la thyroïde. L'augmentation de volume rapide de la thyroïde peut également suggérer un lymphome thyroïdien, surtout s'il est associé à une thyroïdite d'Hashimoto.

Aucun traitement efficace n'existe, et la maladie est généralement fatale. Environ 80% des patients décèdent dans l’année du diagnostic. Chez quelques patients porteurs de tumeurs plus petites, une thyroïdectomie suivie d'une radiothérapie externe a été curative. La chimiothérapie est principalement expérimentale.

Cancer de la thyroïde radio-induit

Des tumeurs de la thyroïde se développent chez les sujets exposés dans leur environnement à de grandes quantités de radiations, comme c'est le cas lors des explosions de bombes atomiques, les accidents de réacteurs nucléaires, ou l'irradiation accidentelle de la thyroïde lors d'une radiothérapie. Les tumeurs peuvent être détectées 10 ans après l'exposition, mais le risque reste augmenté pendant 30 à 40 ans. Ces tumeurs sont généralement bénignes; cependant, environ 10% sont des carcinomes papillaires de la thyroïde. Les tumeurs sont souvent multicentriques ou diffuses.

Les patients qui ont subi une irradiation de la thyroïde doivent bénéficier d'une palpation thyroïdienne annuelle, d'une échographie et de la mesure des auto-Ac thyroïdiens (pour exclure une thyroïdite d'Hashimoto). Une scintigraphie thyroïdienne cervicale ne reflète pas toujours les régions atteintes.

Si l'échographie montre un nodule, la biopsie-aspiration à l'aiguille fine doit être réalisée. En l'absence de lésions suspectes ou malignes, de nombreux médecins recommandent tout au long de la vie la prise d'hormones thyroïdiennes à des doses diminuant la TSH pour freiner la fonction thyroïdienne et la sécrétion de thyrotropine et éventuellement diminuer le risque de développer une tumeur de la thyroïde.

La chirurgie est nécessaire si la biopsie-aspiration à l'aiguille fine est en faveur d'un cancer. La thyroïdectomie quasi-totale ou totale est le traitement de choix, suivie par la destruction par l'iode radioactif du tissu thyroïdien résiduel si un cancer est détecté (en fonction de la taille, de l'histologie, et du caractère invasif).