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Revue générale des tumeurs carcinoïdes

Par B. Mark Evers, MD, University of Kentucky

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Les tumeurs carcinoïdes se développent à partir des cellules neuroendocrines du tractus gastro-intestinal (90%, Tumeurs de l'intestin grêle), du pancréas et des bronches ( Carcinoïde bronchique). Plus de 95% de tous les carcinoïdes digestifs se développent au niveau de seulement 3 sites: appendice, iléon et rectum. Alors que les carcinoïdes sont habituellement bénins ou seulement responsables d'invasion locale, ceux qui touchent l'iléon et les bronches sont fréquemment malins.

Les carcinoïdes peuvent être non sécrétants ou, à l'inverse, responsables de productions hormonales variées. Le syndrome endocrinien le plus fréquent est le syndrome carcinoïde; cependant absent chez la plupart des patients atteints de tumeur carcinoïde. La probabilité qu’une tumeur carcinoïde soit sécrétante dépend de son site d’origine, les plus fréquemment sécrétantes se situant au niveau de l’iléon et de la partie proximale du côlon (40 à 50%). La probabilité est faible pour les carcinoïdes bronchiques, plus faible encore pour les carcinoïdes appendiculaires et pratiquement nulle pour les carcinoïdes rectaux.

Les carcinoïdes non sécrétant se révèlent par leur symptomatologie (p. ex., douleur, hémorragie dans la lumière intestinale, occlusion intestinale). Ils peuvent être détectés par angiographie, TDM ou IRM. Les carcinoïdes de l'intestin grêle peuvent être visibles sur un transit baryté sous forme de défauts de remplissage et d'autres anomalies. La confirmation diagnostique est obtenue par l'examen histologique d'une biopsie ou d'une pièce de résection chirurgicale.

Les carcinoïdes endocrinologiquement actifs sont diagnostiqués et traités comme décrit dans le cas du syndrome carcinoïde (Syndrome carcinoïde).