Les tumeurs carcinoïdes se développent à partir des cellules neuroendocrines du tractus gastro-intestinal (90%), du pancréas, des bronches et rarement de l'appareil génito-urinaire. Plus de 95% de tous les carcinoïdes digestifs se développent au niveau de seulement 3 sites: appendice, iléon et rectum.
Alors que les carcinoïdes sont habituellement bénins ou seulement responsables d'invasion locale, ceux qui touchent l'iléon et les bronches sont fréquemment malins. Les tumeurs malignes vont de bien différenciées et mal différenciées, avec une variabilité correspondante de l'agressivité. Elles s'étendent généralement au foie et/ou aux ganglions lymphatiques régionaux, bien que d'autres sites métastatiques soient possibles.
Les carcinoïdes peuvent être
Endocrinologiquement inertes
Endocrinologiquement actifs (produisent des hormones)
Le syndrome endocrinien le plus fréquent dû aux tumeurs carcinoïdes est le syndrome carcinoïde; cependant, il est absent chez la plupart des patients atteints de tumeur carcinoïde. La probabilité qu’une tumeur carcinoïde soit sécrétante dépend de son site d’origine, les plus fréquemment sécrétantes se situant au niveau de l’iléon et de la partie proximale du côlon (40 à 50%). La probabilité est faible pour les carcinoïdes bronchiques, plus faible encore pour les carcinoïdes appendiculaires et pratiquement nulle pour les carcinoïdes rectaux.
Les carcinoïdes non sécrétant se révèlent par leur symptomatologie (p. ex., douleur, hémorragie dans la lumière intestinale, occlusion intestinale). Ils peuvent être détectés par angiographie, TDM ou IRM. Les carcinoïdes de l'intestin grêle peuvent être visibles sur un transit baryté sous forme de défauts de remplissage et d'autres anomalies. La confirmation diagnostique et du grade est déterminée par l'examen histologique d'une biopsie ou d'une pièce de résection chirurgicale.
La classification par stades comprend généralement une imagerie par IRM (probablement préférée à la TDM) et parfois une imagerie par des techniques d'imagerie basées sur les récepteurs de la somatostatine, qui peuvent également détecter des tumeurs endocrinologiquement inertes.
Le traitement des tumeurs carcinoïdes non métastatiques est habituellement la résection chirurgicale. Le type de chirurgie dépend de l'emplacement et de la taille de la tumeur.
Les carcinoïdes endocrinologiquement actifs sont diagnostiqués et traités comme décrit dans le cas du syndrome carcinoïde.
