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Acidose tubulaire rénale

Par James I. McMillan, MD

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L'acidose tubulaire rénale se caractérise par une acidose et des troubles électrolytiques liés à une diminution de l'excrétion rénale d'ion hydrogène (type 1), à une altération de la résorption d'HCO3 (type 2) ou à une production anormale d'aldostérone ou une réponse anormale à l'aldostérone (type 4). (Le type 3 est extrêmement rare et ne sera pas abordé.) Le patient peut être asymptomatique, présenter une symptomatologie évocatrice de troubles électrolytiques ou progresser vers une néphropathie chronique. Le diagnostic repose sur les modifications caractéristiques du pH et des électrolytes urinaires en réponse à un test de stimulation. Le traitement corrige le pH et les déséquilibres électrolytiques par l'administration d'agents alcalins, d'électrolytes, et, exceptionnellement, de médicaments.

L'acidose tubulaire rénale correspond à une classe de troubles dans lesquels l'excrétion des ions hydrogènes ou la réabsorption des HCO3 filtrés est diminuée, ce qui entraîne une acidose métabolique chronique ( Acidose métabolique) associée à un trou anionique normal. Une hyperchlorémie est habituellement présente et des perturbations secondaires touchant d'autres électrolytes sont observées, concernant le K (souvent) et le Ca (rarement, Traits caractéristiques des différents types d'acidose tubulaire rénale*).

L'acidose tubulaire rénale chronique est souvent associée à des lésions structurelles des tubules rénaux et peut évoluer vers une néphropathie ( Maladie rénale chronique).

Traits caractéristiques des différents types d'acidose tubulaire rénale*

Signe

Type 1

Type 2

Type 4

Incidence

Rare

Très rare

Fréquent

Mécanisme

Diminution de l'excrétion de H+

Diminution de la résorption d'HCO3

Diminution de la sécrétion d'aldostérone ou de l'activité

HCO3 plasmatique (mEq/L)

Habituellement, < 15, souvent < 10

Habituellement, 12–20

Habituellement, > 17

K plasmatique

Généralement faible mais tend à devenir normal avec l'alcalinisation

Généralement faible et diminue avec l'alcalinisation

Élevé

pH urinaire

> 5,5

> 7 si l'HCO3 plasmatique est normal

< 5,5 si l'HCO3 plasmatique est bas (p. ex., < 15 mEq/L)

< 5,5

*Type 3 est très rare.

H+= ions hydrogène.

Acidose tubulaire rénale de type 1 (distal)

L'acidose tubulaire rénale de type 1 (partie distale) correspond à une altération de la sécrétion d'ion hydrogène dans le tubule distal, entraînant un pH urinaire élevé (> 5,5) de façon prolongée et une acidose systémique. L'HCO3 plasmatique est habituellement < 15 mEq/L et une hypokaliémie, une hypercalciurie et une diminution de l'excrétion des citrates sont souvent présentes. L’hypercalciurie est l’anomalie primaire dans certaines formes familiales, avec des lésions tubulo-interstitielles induites par le Ca provoquant une acidose tubulaire rénale distale. Une néphrocalcinose et une lithiase rénale sont les complications possibles de l'hypercalciurie et de l'hypocitraturie si l'urine est relativement alcaline.

Ce syndrome est rare. Des cas sporadiques se développent le plus souvent chez l'adulte et peuvent être primitifs (presque toujours chez la femme) ou secondaires. Les cas familiaux se manifestent en premier durant l’enfance et sont le plus souvent autosomiques dominants. Une acidose tubulaire rénale secondaire de type 1 peut résulter de divers troubles, médicaments, ou d'une greffe de rein:

  • Secondaire à une maladie auto-immune avec une hypergammaglobulinémie, en particulier du syndrome de Sjögren ou la polyarthrite rhumatoïde

  • Transplantation rénale

  • Néphrocalcinose

  • Rein en éponge médullaire

  • Uropathie obstructive chronique

  • Médicaments (en particulier l'amphotéricine B, l'ifosfamide ou le lithium)

  • Cirrhose

  • Drépanocytose

Le taux de K peut être élevé en cas d'uropathie obstructive chronique ou anémie falciforme.

Acidose tubulaire rénale de type 2 (proximale)

L'acidose tubulaire rénale de type 2 correspond à une altération de la résorption de l'HCO3 dans les tubules proximaux, qui induit un pH urinaire > 7 si la concentration plasmatique de l'HCO3 est normale et un pH urinaire < 5,5 si la concentration plasmatique de l'HCO3 est déjà faible du fait des pertes en cours. Ce syndrome peut survenir comme élément d'un dysfonctionnement global des tubules proximaux et peut être associé à une excrétion urinaire augmentée de glucose, d'acide urique, de phosphate, d'acides aminés, de citrate, de Ca, de K et de protéines. Une ostéomalacie ou une ostéopénie (dont le rachitisme chez l'enfant) peuvent se développer. Les mécanismes peuvent comprendre une hypercalciurie, une hyperphosphaturie, des modifications du métabolisme de la vitamine D et une hyperparathyroïdie secondaire. L’acidose tubulaire rénale de type 2 est très rare et survient le plus souvent chez les patients qui ont l’un des symptômes suivants:

  • Syndrome de Fanconi

  • Néphropathie des chaînes légères en raison d'un myélome multiple

  • Exposition à divers médicaments (habituellement acétazolamide, sulfamides, ifosfamide, tétracycline périmée ou streptozocine)

Parfois, il existe d'autres étiologies, dont une carence en vitamine D, une hypocalcémie chronique secondaire à une hyperparathyroïdie secondaire, une transplantation rénale, une exposition à des métaux lourds et d'autres maladies héréditaires (p. ex., intolérance héréditaire au fructose, maladie de Wilson, syndrome oculocérébrorénal [syndrome de Lowe], cystinose).

Acidose tubulaire rénale de type 4 (généralisée)

L'acidose tubulaire rénale de type 4 (généralisée) résulte d'une insuffisance en aldostérone ou d'une insensibilité des tubules distaux à l'aldostérone. L'aldostérone étant à l'origine de la réabsorption du Na en échange de K et d'hydrogène, on observe une réduction de l'excrétion de K, ce qui entraîne une hyperkaliémie, et une réduction de l'excrétion d'acide. L'hyperkaliémie peut diminuer l'excrétion d'ammoniac, contribuant à une acidose métabolique. Le pH urinaire est habituellement normal avec un pH du sérum (habituellement < 5,5 lorsqu'il existe une acidose sérique). L'HCO3 plasmatique est habituellement > 17 mEq/L. Ce trouble est le type le plus fréquent d'acidose tubulaire rénale. Elle est généralement observée de façon sporadique après une altération de l'axe rénine-aldostérone-tubule rénal (hypoaldostéronisme hyporéninémique) qui se produit en cas de symptômes suivants:

  • Néphropathie diabétique

  • Néphrite interstitielle chronique

Les autres facteurs qui peuvent contribuer à une acidose tubulaire rénale de type 4 comprennent:

  • L'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA

  • La carence en aldostérone synthétase de type I ou II

  • L'utilisation de bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II

  • La maladie rénale chronique, habituellement due à une néphropathie diabétique ou une néphrite interstitielle chronique

  • Hyperplasie surrénalienne congénitale, en particulier 21-déficit hydroxylase

  • Maladie grave

  • Cyclosporine

  • Utilisation d'héparine (y compris les héparines de faible poids moléculaire)

  • Le néphropathie à VIH (due peut-être en partie, à l'infection par le Mycobacterium avium complex ou à un cytomégalovirus)

  • Lésions rénales interstitielles (p. ex., dues à un lupus érythémateux disséminé, une uropathie obstructive ou une drépanocytose)

  • Diurétiques épargneurs du K (p. ex., amiloride, éplérénone, spironolactone, triamtérène)

  • Utilisation des AINS

  • Uropathie obstructive

  • D'autres médicaments (p. ex., pentamidine, triméthoprime)

  • Insuffisance surrénalienne primitive

  • Pseudohypoaldostéronisme (type I ou II)

  • Expansion volémique (p. ex., dans la glomérulonéphrite aiguë ou dans la néphropathie chronique)

Symptomatologie

L'acidose tubulaire rénale est habituellement asymptomatique. Cependant, une atteinte osseuse (p. ex., douleurs osseuses et ostéomalacie chez l’adulte et rachitisme chez l’enfant) peut être observée dans l’acidose tubulaire rénale de type 2 et parfois dans le type 1. Une lithiase urinaire et une néphrocalcinose sont possibles, en particulier en cas d'acidose tubulaire rénale de type 1.

Des déséquilibres électrolytiques graves sont rares, mais peuvent menacer le pronostic vital du patient. Les sujets qui ont une acidose tubulaire rénale de type 1 ou 2 peuvent avoir une symptomatologie d'hypokaliémie, dont une faiblesse musculaire, une hyporéflexie et une paralysie. L’acidose tubulaire rénale de type 4 est habituellement asymptomatique et ne s’associe qu’à une acidose légère, mais des troubles du rythme et une paralysie peuvent alors se développer en cas d’hyperkaliémie grave. Les signes d'hypovolémie du liquide extra-cellulaire peuvent se développer du fait de la perte d'eau qui accompagne l'excrétion des électrolytes urinaires dans l'acidose tubulaire rénale de type 2.

Diagnostic

  • Suspecté en cas d'acidose métabolique avec trou anionique normal ou d'hyperkaliémie inexpliquée

  • pH du sérum et de l'urine, taux d'électrolytes et osmolalités

  • Souvent, test après stimulation (p. ex., avec du Cl d'ammonium, du HCO3, ou un diurétique de l'anse)

Une acidose tubulaire rénale doit être suspectée chez tout patient présentant une acidose métabolique inexpliquée (HCO3 plasmatique et pH sanguin bas) avec trou anionique normal. L’acidose tubulaire rénale de type 4 doit être suspectée en cas d’hyperkaliémie persistante sans cause évidente, telle qu’un apport excessif de compléments de K, prise de diurétiques épargneurs du K ou une maladie rénale chronique. Un dosage des gaz du sang artériel est effectué pour confirmer une acidose tubulaire rénale et exclure une alcalose respiratoire à l'origine d'acidose métabolique compensatoire. L’ionogramme, l’urée et la créatinine sériques, et le pH urinaire sont mesurés chez tous les patients. D'autres tests et parfois tests de provocation sont pratiqués, selon le type d'acidose tubulaire rénale suspecté:

  • L'acidose tubulaire rénale de type 1 est confirmée par un pH urinaire qui reste > 5,5 au cours d'une acidose systémique. L'acidose peut survenir spontanément ou être induite par un test de charge acide (administration de Cl d'ammonium, 100 mg/kg po). Des reins normaux ramènent le pH urinaire < 5,2 dans les 6 h qui suivent l'acidose.

  • Type 2. Le diagnostic de l'acidose tubulaire rénale repose sur la mesure du pH urinaire et l'excrétion fractionnelle d'HCO3 au cours d'une perfusion d'HCO3 (NaHCO3, 0,5 à 1,0 mEq/kg/h IV). Dans le type 2, le pH urinaire augmente à plus de 7,5 et l'excrétion fractionnée d'HCO3 est > 15%. L'HCO3 IV pouvant contribuer à une hypokaliémie, les suppléments de K doivent être administrés en quantité suffisante avant la perfusion.

  • L'acidose tubulaire rénale de Type 4 est confirmée par un faible gradient de concentration transtubulaire de K < 5 (normale > 10 si la kaliémie est élevée), qui indique une excrétion urinaire de K anormalement basse et évoque un hypoaldostéronisme ou une aréactivité tubulaire à l'aldostérone. Le calcul du gradient suppose que le sodium urinaire est > 25 mEq/L et que l'osmolalité urinaire est supérieure à l'osmolalité sérique. Il est calculé par

equation

Le diagnostic définitif de l'hypoaldostéronisme hyporéninémique peut être obtenu en mesurant les taux plasmatiques de rénine et d'aldostérone après provocation (p. ex., administration d'un diurétique de l'anse, maintien du patient en position debout pendant 3 h), mais cela n'est habituellement pas nécessaire.

Traitement

  • Le traitement varie selon le type

  • Souvent traitement alcalin

  • Traitement des anomalies concomitantes liées au métabolisme du K, du Ca et des phosphates

Le traitement comporte la correction du pH et la restauration de l'équilibre électrolytique via l'administration d'une solution alcaline. Le non traitement de l'acidose tubulaire rénale chez l'enfant ralentit la croissance.

Les agents alcalins tels que le NaHCO3, KHCO3 ou le citrate Na permettent d'obtenir une concentration plasmatique d'HCO3 relativement normale (22 à 24 mEq/L). Le citrate de K peut être remplacé en cas d'hypokaliémie persistante ou, si le Na augmente l'excrétion de Ca, lorsque des calculs de Ca sont présents. La vitamine D (p. ex., ergocalciférol, 800 UI po 1 fois/j) et des suppléments oraux de Ca (Ca élément Ca 500 mg po tid p. ex., sous forme de carbonate de Ca, 1250 mg po tid) peuvent également être nécessaires pour limiter les déformations squelettiques résultant de l'ostéomalacie ou du rachitisme.

Acidose tubulaire rénale de type 1

On administre aux adultes du NaHCO3 ou du citrate de Na (0,25 à 0,5 mEq/kg po q 6 h). Chez l’enfant, la posologie journalière totale nécessaire peut aller jusqu’à 2 mEq/kg q 8 h; cette dose peut être ajustée à mesure que l’enfant grandit. La supplémentation en K n'est généralement pas nécessaire lorsque la déshydratation et l'hyperaldostéronisme secondaires sont corrigés par le traitement par l'HCO3.

Acidose tubulaire rénale de type 2

Le HCO3 plasmatique ne peut pas atteindre un taux normal, mais l'apport en HCO3 doit être supérieur à la charge acide du régime alimentaire (p. ex., NaHCO3, 1 mEq/kg po q 6 h chez l'adulte ou 2 à 4 mEq/kg q 6 h chez l'enfant) pour maintenir le sérum HCO3 à environ 22 à 24 mEq/L parce qu'un taux inférieur risquer de perturber la croissance. Cependant, un supplément en HCO3 excessif augmente les pertes urinaires de KHCO3. Ainsi, les sels de citrate peuvent être remplacés par du NaHCO3 et être mieux tolérés.

Une supplémentation thérapeutique en K ou en citrate de K peut être nécessaire chez un patient hypokaliémique auquel on administre du NaHCO3, mais n'est pas recommandée si la kaliémie est normale ou élevée. Dans les cas difficiles, le traitement par de faible dose d'hydrochlorothiazide (25 mg po bid) peut stimuler les fonctions du transport tubulaire proximal. En cas de dysfonction tubulaire proximale généralisée, l'hypophosphatémie et les maladies osseuses sont traitées par une supplémentation en phosphate et en vitamine D afin de normaliser la concentration plasmatique en phosphate.

Acidose tubulaire rénale de type 4

L'hyperkaliémie est traitée par une expansion volémique, une restriction alimentaire en K et avec des diurétiques épargneurs de K (p. ex., furosémide 20 à 40 mg po 1 fois/j ou bid jusqu'à obtention de l'effet). L'alcalinisation est souvent inutile. Quelques patients ont besoin d’un traitement substitutif de minéralocorticoïde (fludrocortisone, 0,1 à 0,2 mg po 1 fois/j, souvent plus élevé en cas d’hypoaldostéronisme hyporéninémique); le remplacement par des minéralocorticoïde doit être utilisé avec précautions, parce qu’il peut aggraver l’HTA sous-jacente, l’insuffisance cardiaque ou l’œdème.

Points clés

  • L'acidose tubulaire rénale correspond à une classe de troubles dans lesquels l'excrétion des ions hydrogènes ou la réabsorption des HCO3 filtrés est diminuée, ce qui entraîne une acidose métabolique chronique associée à un trou anionique normal.

  • L'acidose tubulaire rénale est généralement due à une production ou à une réponse à l'aldostérone, anormales (type 4), ou moins souvent, à des troubles de l'excrétion de l'H+ (type 1) ou à un défaut de la réabsorption du HCO3 (type 2).

  • évoquer une acidose tubulaire rénale en cas d'acidose métabolique avec trou anionique normal ou d'hyperkaliémie inexpliquée

  • Vérifier les gaz du sang artériel, l'ionogramme sanguin, l'urée et la créatinine et le pH urinaire.

  • Effectuer d'autres tests pour confirmer le type d'acidose tubulaire rénale (p. ex., gradient de concentration transtubulaire du K pour le type 4).

  • Traiter par des alcalinisants et des mesures visant à corriger la kaliémie (p. ex., par restriction des apports en K ou des diurétiques qui augmentent l'excrétion de K) et d'autres troubles des électrolytes sériques.

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