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Cancer du testicule

Par Viraj A. Master, MD, PhD, Winship Cancer Institute, Emory University

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Le cancer du testicule débute par une masse scrotale, qui peut généralement être douloureuse. Le diagnostic repose sur l'échographie. Le traitement repose sur l'orchidectomie avec parfois un curage ganglionnaire, une radiothérapie, une chimiothérapie, ou une association de ces traitements, en fonction de l'histologie et du stade.

Le cancer du testicule est la cause la plus fréquente de cancer solide chez l'homme de 15 à 35 ans, avec environ 8000 cas par an, mais seulement environ 400 décès. L'incidence est de 2,5 à 20 fois plus importante en cas de cryptorchidie, même lorsque le testicule non descendu a été abaissé chirurgicalement. Ce risque supplémentaire est diminué ou éliminé si l'orchidopexie est pratiquée avant l'âge de 10 ans. Le cancer peut également se développer dans un testicule controlatéral normalement descendu. La cause du cancer du testicule est inconnue.

La plupart des cancers du testicule trouvent leur origine dans les cellules germinales primordiales. Les tumeurs à cellules germinales sont classées en séminomes (40%) ou non séminomes (tumeurs contenant tout élément non séminomateux). Les tumeurs non séminomateuses comprennent les tératomes, les carcinomes embryonnaires, les tumeurs des sinus endodermiques (tumeurs du sac vitellin) et les choriocarcinomes. Les associations histologiques sont fréquentes; p. ex., le tératocarcinome associe un tératome et un carcinome embryonnaire. Les carcinomes à cellules interstitielles fonctionnelles du testicule sont rares.

Même le patient qui présente une tumeur apparemment localisée peut avoir des métastases ganglionnaires ou viscérales silencieuses. Par exemple, presque 30% des patients qui présentent une tumeur non séminomateuse auront une rechute ganglionnaire ou métastatique viscérale s’ils n’ont aucun traitement après l’orchidectomie. Le risque de métastases est le plus élevé pour les choriocarcinomes et le plus bas pour les tératomes.

Les tumeurs prenant naissance dans l'épididyme, les annexes testiculaires et le cordon spermatique sont habituellement des fibromes bénins, des fibroadénomes, des tumeurs adénomateuses et des lipomes. Des sarcomes, le plus souvent des rhabdomyosarcomes, sont parfois observés, principalement chez l'enfant.

Symptomatologie

La plupart des patients présentent initialement une tumeur scrotale, indolore ou parfois associée à une douleur sourde et lancinante. Chez quelques patients, une hémorragie dans la tumeur peut causer une douleur aiguë locale et de douleur. De nombreux patients découvrent eux-mêmes la masse après un traumatisme mineur du scrotum.

Diagnostic

  • Échographie en cas de masses scrotales

  • Exploration si une masse testiculaire est présente

  • Classification par stade par la TDM du thorax et abdomino-pelvienne ainsi que par un examen des tissus

De nombreux patients décèlent eux-mêmes la tumeur lors d’un auto-examen. Un auto-examen mensuel doit être encouragé chez les jeunes hommes.

L’origine et la nature des tuméfactions scrotales doivent être déterminées avec précision puisque la plupart des tumeurs testiculaires sont néoplasiques, mais la plupart des tumeurs extratesticulaires ne le sont pas; la distinction entre les deux lors de l’examen clinique peut être difficile. Une échographie scrotale peut confirmer l'origine testiculaire de la tuméfaction. Si la présence d'une masse testiculaire est confirmée, les marqueurs sériques α-fœtoprotéine et β-gonadotropine chorionique humaine doivent être dosés et une rx thorax doit être effectuée. Puis, l’exploration inguinale est indiquée; le cordon spermatique est exposé et clampé avant la manipulation du testicule anormal.

Si le cancer est confirmé, une TDM du thorax et abdomino-pelvienne est nécessaire pour le classer selon le système standard TNM (tumeur, node [ganglion], métastase) ( Classification AJCC/TNM* par stades du cancer du testicule et Définitions TMN et des marqueurs sériques du cancer du testicule). Les tissus collectés durant le traitement (généralement une orchidectomie radicale par voie inguinale) fournissent des données histopathologiques, importantes, en particulier en ce qui concerne la proportion des différents types histologiques et l'existence d'une invasion vasculaire intratumorale ou lymphatique. Ces informations peuvent prédire le risque de ganglions lymphatiques occultes et de métastases viscérales. Les patients qui présentent une tumeur non séminomateuse ont environ 30% risque de récidive en dépit de rx et de marqueurs sériques normaux et ayant ce qui semble être une maladie localisée. Les séminomes réapparaissent chez environ 15% des patients.

Classification AJCC/TNM* par stades du cancer du testicule

Stade

Tumeur

Métastases ganglionnaires régionales

Métastases à distance

Marqueurs tumoraux sériques

0

pTis

N0

M0

S0

I

pT1-pT4

N0

M0

SX

IA

pT1

N0

M0

S0

IB

pT2

N0

M0

S0

pT3

N0

M0

S0

pT4

N0

M0

S0

IS

Tout PT/pTX

N0

M0

S1-S3

II

Toute PT/pTX

N1-N3

M0

SX

IIA

Tout PT/pTX

N1

M0

S0

Tout PT/pTX

N1

M0

S1

IIB

Toute PT/pTX

N2

M0

S0

Tout PT/pTX

N2

M0

S1

IIC

Tout PT/pTX

N3

M0

S0

Tout PT/pTX

N3

M0

S1

III

Tout PT/pTX

Tout N

M1

SX

IIIA

Tout PTP/TX

Tout N

M1a

S0-S1

IIIB

Tout PT/pTX

N1-N3

M0

S2

Tout PT/pTX

Tout N

M1a

S2

IIIC

Tout PT/pTX

N1-N3

M0

S3

Tout PT/pTX

Tout N

M1a

S3

Tout PT/pTX

Tout N

M1b

Tous S

*Pour les définitions de classification par stades AJCC/TNM, Définitions TMN et des marqueurs sériques du cancer du testicule

Adapté d'après Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al: AJCC Cancer Staging Manual, 7th edition. New York, Springer, 2010.

Définitions TMN et des marqueurs sériques du cancer du testicule

Signe

Définition

Tumeur

pTX

Non évaluable

pT0

Aucun signe de tumeur primitive (p. ex., cicatrice dans les testicules)

pTis

Tumeurs germinales intratubulaires (carcinome in situ)

pT1

Limitée à un testicule et à l'épididyme sans envahissement vasculaire ou lymphatique

Peut envahir l'albuginée mais pas la vaginale

pT2

Limitée aux testicules et à l'épididyme avec envahissement lymphatique ou vasculaire, ou s'étend à l'albuginée et touche la tunique vaginale.

pT3

Envahit le cordon spermatique avec ou sans invasion vasculaire ou lymphatique

pT4

Envahit le scrotum avec ou sans invasion vasculaire ou lymphatique

Métastases ganglionnaires régionales

NX

Non évaluable

N0

Non

N1

≥ 1 ganglion, tout ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension

N2

≥ 1 ganglion > 2 cm mais ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension, avec ou sans autres ganglions de ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension

N3

≥ 1 ganglion > 5 cm dans sa plus grande dimension

Métastases à distance

M0

Non

M1

Présent

M1a

Métastases ganglionnaires ou pulmonaires non régionales

M1b

Métastases à distance autres que les ganglions lymphatiques non régionaux ou du poumon

Marqueurs sériques

SX

Marqueurs non disponibles ou non mesurés

S0

Taux dans les limites de la normale

S1

LDH < 1,5 x la limite supérieure de la normale du dosage de la LDH et hCG < 5000 mUI/mL et AFP < 1000 ng/mL

S2

LDH = 1,5-10 × limite supérieure de la normale pour le dosage de la LDH ou hCG 5000-50 000 mUI/mL ou AFP 1000-10 000 ng/mL

S3

LDH > 10 × limite supérieure de la normale pour le dosage de la LDH ou hCG > 50 000 mUI/mL ou AFP > 10 000 ng/mL

AFP = alphafœtoprotéine; AJCC = American Joint Commission sur le cancer; hCG = gonadotrophine chorionique humaine; p = classification par stades pathologique; pT = tumeur primitive; N = ganglions lymphatiques régionaux (évaluées cliniquement); M = métastases à distance; S = marqueurs sériques tumoraux.

D'après les données d'Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al: AJCC Cancer Staging Manual, 7th edition. New York, Springer, 2010.

Pronostic

Le pronostic dépend de l'histologie et de l'extension de la tumeur. La survie à 5 ans est > 95% en cas de séminome ou de tumeur non séminomateuse localisée au testicule ou de tumeur non séminomateuse et de métastases rétropéritonéales de petite taille. La survie à 5 ans en cas de métastases rétropéritonéales étendues ou de métastases pulmonaires ou dans d'autres organes se situe entre 48% (pour certains non séminomes) et > 80%, en fonction de la localisation, du volume et de l'histologie des métastases, mais même les formes avancées au moment du diagnostic initial peuvent guérir.

Traitement

  • Orchidectomie inguinale radicale

  • Radiothérapie pour séminome

  • En général, un curage ganglionnaire rétropéritonéal dans les tumeurs non séminomateuses

L’orchidectomie radicale inguinale est la pierre angulaire du traitement et fournit d’importantes informations diagnostiques; elle contribue également à formuler le protocole thérapeutique ultérieur. Une prothèse testiculaire esthétique peut être placée au cours de l'orchidectomie. Les prothèses en silicone ne sont pas largement disponibles en raison des problèmes liés aux implants mammaires en silicone. Cependant, des implants à base de soluté physiologique existent. Dans le cas des hommes qui souhaitent conserver leur capacité de reproduction, une cryoconservation du sperme est potentiellement disponible en prévision de la radiothérapie ou de la chimiothérapie.

Radiothérapie

Le traitement standard du séminome après orchidectomie unilatérale est la radiothérapie, habituellement 20 à 40 Gy (une dose plus élevée est utilisée en cas de masse ganglionnaire) délivrée à la région para-aortique jusqu’au diaphragme. La région ilio-inguinale homolatérale n'est plus systématiquement traitée. Parfois, l'espace médiastinal et la région sus-claviculaire gauche sont également irradiés, selon le stade clinique.

Curage ganglionnaire

Pour les tumeurs non séminomateuses, beaucoup considèrent que le traitement standard consiste en un curage ganglionnaire rétropéritonéal. Au stade clinique 1 de la tumeur, en l'absence de facteurs pronostiques qui prédisent une rechute, une alternative est la surveillance active (mesures fréquentes des marqueurs sériques, rx thorax, TDM). L'envahissement ganglionnaire rétropéritonéal de taille intermédiaire peut nécessiter un curage ganglionnaire rétropéritonéal et une chimiothérapie (p. ex., bléomycine, étoposide, cisplatine), mais la séquence optimale est toujours controversée.

Un curage ganglionnaire est effectué par laparoscopie dans certains centres. L'effet indésirable le plus fréquent du curage ganglionnaire est la perte de l'éjaculation. Cependant, une dissection épargnant les nerfs est souvent possible, en particulier pour les tumeurs de stade précoce, qui préserve habituellement l'éjaculation.

Chimiothérapie

Un envahissement ganglionnaire > 5 cm, des métastases ganglionnaires sous-diaphragmatiques ou viscérales nécessitent une chimiothérapie basée sur l'association de dérivés du platine suivie d'une intervention sur les masses résiduelles. Un tel traitement permet généralement un contrôle de la tumeur à long terme. La fertilité est souvent diminuée, mais aucun risque pour le fœtus n'a été établi en cas de grossesse.

Surveillance

La surveillance est appropriée dans le cas de certains patients, bien que de nombreux médecins ne proposent pas cette option parce qu'elle nécessite des protocoles de suivi rigoureux et une excellente observance du patient. Elle est plus fréquemment offerte aux patients à faible risque de rechute. Les patients à haut risque ont habituellement un curage ganglionnaire rétropéritonéal ou, dans certains centres, 2 séances de chimiothérapie après l'orchidectomie à la place du curgae ganglionnaire.

Récidives

Les récidives des tumeurs non séminomateuses sont généralement traitées par chimiothérapie, bien qu'un curage ganglionnaire rétropéritonéal à distance puisse être indiqué en cas de rechute ganglionnaire sans métastases viscérales. La surveillance n’est pas utilisée aussi souvent pour les séminomes parce que la morbidité des 2 semaines de radiothérapie est si faible et les résultats dans la prévention des rechutes tardives si élevés qu’il existe moins de raisons d’essayer d'éviter le traitement.

Points clés

  • Le cancer des testicules est la cancer solide le plus fréquent chez l'homme de 15 à 35 ans, mais il peut souvent être guéri, en particulier le séminome.

  • Évaluer les masses scrotales par échographie et si elles sont testiculaires, faire une rx thorax et mesurer l'α-fœtoprotéine et la β-gonadotrophine chorionique humaine.

  • Effectuer une orchiectomie radicale, généralement avec une radiothérapie (pour séminome) et une dissection rétropéritonéale des ganglions lymphatiques (pour les tumeurs non séminomateuses).

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