Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Carcinome cellulaire rénal

(Adénocarcinome rénal)

Par Viraj A. Master, MD, PhD, Professor of Urology, Emory University School of Medicine

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Le carcinome à cellule rénale est le cancer rénal le plus fréquent. Les symptômes peuvent comprendre une hématurie, des douleurs de l'hypochondre, une masse palpable et une fièvre d'origine inconnue. Cependant, les symptômes sont souvent absents, de sorte que le diagnostic est généralement suspecté sur des signes de découverte fortuite. Le diagnostic est confirmé par la TDM ou l'IRM et parfois la biopsie. Le traitement précoce des cancers est chirurgical et par une thérapie ciblée, ou un traitement expérimental ou palliatif en cas de cancer évolué.

Le carcinome à cellule rénale est un adénocarcinome et représente 90 à 95% des tumeurs rénales malignes primitives. Les tumeurs rénales primaires moins fréquentes sont le carcinome transitionnel (ou carcinome urothélial), la tumeur de Wilms (le plus souvent chez l'enfant, Tumeur de Wilms), et le sarcome.

Aux États-Unis, près de 65 000 cas de carcinome à cellule rénale et de tumeurs pelviennes et 13 000 décès se produisent chaque année. Le carcinome à cellule rénale est un peu plus fréquent chez l'homme (le rapport homme:femme est d'environ 3:2). Les personnes touchées ont habituellement entre 50 et 70 ans. Les facteurs de risque sont les suivants:

  • Le tabagisme, qui double le risque (chez 20 à 30% des patients)

  • Obésité

  • Une prise excessive de phénacétine

  • La polykystose acquise des dialysés

  • L'exposition à certains produits de contraste rx-opaques, à l'amiante, au cadmium, aux produits de tannage du cuir et aux dérivés du pétrole

  • Certains syndromes familiaux, en particulier la maladie de von Hippel–Lindau

Le carcinome à cellule rénale tend à entraîner la formation de thrombus dans la veine rénale, qui s'étend parfois à la veine cave. L'envahissement tumoral de la paroi de la veine rénale est rare. Le carcinome à cellules rénales métastase le plus souvent aux ganglions, aux poumons, aux glandes surrénales, au foie, au cerveau et aux os.

Symptomatologie

Les symptômes n'apparaissent habituellement que tard, lorsque la tumeur est déjà d'un volume conséquent et est métastatique. Les signes d'appel sont par ordre de fréquence l'hématurie, macroscopique ou microscopique, les douleurs de l'hypochondre, la présence d'une masse palpable et une fièvre d'origine inconnue. Parfois, il existe une HTA par ischémie segmentaire ou compression pédiculaire. Des syndromes paranéoplastiques apparaissent chez près de 20% des patients. Une polyglobulie peut résulter d'une activité érythropoïétine accrue. Cependant, une anémie peut être également observée. L'hypercalcémie est fréquente et peut nécessiter un traitement ( Hypercalcémie : Traitement). Thrombocytose, cachexie ou amylose secondaire peuvent se développer.

Diagnostic

  • TDM avec injection de produit de contraste ou IRM

Le plus souvent, une masse rénale est détectée fortuitement lors d'imagerie abdominale (p. ex., une TDM et une échographie) sont effectuées pour d'autres raisons. Sinon, le diagnostic est suggéré par les données cliniques et confirmé par une TDM abdominale avant ou après l'injection de produit de contraste ou par l'IRM. Une masse rénale, augmentée par un produit de contraste, suggère fortement un carcinome à cellule rénale. La TDM et l'IRM fournissent également des renseignements sur l'extension locale et l'envahissement ganglionnaire et veineux. L'IRM fournit des données supplémentaires relatives à l'extension à la veine rénale et à la veine cave et remplace la cavographie. L'échographie et l'UIV peuvent montrer une masse, mais fournissent moins d'informations sur les caractéristiques de la masse et l'extension de la maladie que la TDM ou l'IRM. Les tumeurs non cancéreuses et cancéreuses peuvent souvent être distinguées radiologiquement, mais parfois la chirurgie est nécessaire pour confirmer le diagnostic. La biopsie à l’aiguille n’est pas suffisamment sensible lorsque les résultats sont équivoques; elle n’est recommandée que lorsqu’existe une lésion infiltrante plutôt qu’une tumeur circonscrite, lorsque la tumeur rénale peut être la métastase d’un autre cancer connu ou parfois afin de confirmer un diagnostic avant une chimiothérapie des métastases.

L'angio-TDM tridimensionnelle, l'angio-TDM ou l'angio-IRM sont utilisées avant l'intervention chirurgicale, en particulier avant une tumorectomie rénale, afin de définir la nature du carcinome à cellule rénale, essayer de déterminer plus précisément le nombre d'artères rénales et afin de délimiter la distribution vasculaire. Ces techniques d'imagerie ont pratiquement remplacé l'aortographie et l'angiographie sélective de l'artère rénale.

Une rx thorax et un bilan hépatique sont essentiels. Si la rx thorax est anormale, une TDM du thorax est effectuée. Si la phosphatase alcaline est élevée, la scintigraphie osseuse est nécessaire. L’ionogramme sanguin, l’urée sanguine, la créatinine et la calcémie sont mesurés. L'urée et la créatinine sériques ne sont pas anormales, à moins que les deux reins ne soient pathologiques.

Classification par stades

Les renseignements qui découlent du bilan rendent possible la classification préliminaire par stade. Le système TNM (tumeur, ganglion (Nodes), métastases) a récemment été affiné ( Classification par stades AJCC/TNM* du carcinome à cellules rénales et Définitions TMN du carcinome à cellules rénales). Au moment du diagnostic, le carcinome à cellule rénale est localisé chez 45% des patients, localement invasif chez environ 33% et étendu à des organes à distance chez 25%.

Classification par stades AJCC/TNM* du carcinome à cellules rénales

Stade

Tumeur

Métastases ganglionnaires régionales

Métastases à distance

I

T1

N0

M0

II

T2

N0

M0

III

T1 ou T2

N1

M0

T3

N0 ou N1

M0

IV

T4

Tout N

M0

Tout T

Tout N

M1

*Pour les définitions AJCC/RGT, Définitions TMN du carcinome à cellules rénales.

AJCC = American Joint Commission on Cancer; TNM = tumeur, ganglion, métastase (tumor, node, metastasis).

Adapté d'après Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al: AJCC Cancer Staging Manual, 7th edition. New York, Springer, 2010.

Définitions TMN du carcinome à cellules rénales

Signe

Définition

Tumeur primitive

T1

≤ 7 cm dans sa plus grande dimension

Limitée au rein

T1a

≤ 4 cm dans sa plus grande dimension

T1b

> 4 cm mais ≤ 7 cm dans sa plus grande dimension

T2

≥ 7 cm dans sa plus grande dimension

Limitée au rein

T2a

> 7 cm mais ≤ 10 cm dans sa plus grande dimension

T2b

> 10 cm dans sa plus grande dimension

T3

S'étend dans les veines majeures ou envahit les tissus périrénaux mais pas au-delà du fascia Gérota ni dans la glande surrénale

T3a

S'étend dans les veines rénales ou des branches segmentaires ou envahit la graisse péri-rénale et/ou du sinus rénal, mais pas au-delà du fascia de Gérota

T3b

S'étend nettement dans la veine cave sous le diaphragme

T3c

S'étend nettement dans la veine cave au-dessus du diaphragme ou envahit la paroi de la veine cave

T4

Envahit au-delà du fascia de Gerota, y compris par extension contiguë dans la glande surrénale homolatérale (une extension non-contiguë dans une glande surrénale est considérée comme une métastase)

Métastases ganglionnaires régionales

NX

Non évaluable

N0

Non

N1

Présent

Métastases à distance

M0

Non

M1

Présent

AJCC = American Joint Commission on Cancer; TNM = tumeur, ganglion, métastase (tumor, node, metastasis).

D'après les données de Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al: AJCC Cancer Staging Manual, 7th edition. New York, Springer, 2010.

Pronostic

La survie à 5 ans va d'environ 81% selon l’American Joint Commission on Cancer (AJCC) stade regroupant I (T1N0 M0) à 8% pour le stade IV (T4 ou M1). Le pronostic est défavorable en cas de carcinome à cellule rénale métastatique ou récidivant, car les traitements sont habituellement inefficaces, bien qu'utiles à titre palliatif.

Traitement

  • En cas de carcinome à cellule rénale précoce, traitement chirurgical

  • En cas de carcinome à cellule rénale avancé, thérapies palliatives ou protocoles expérimentaux

Traitements curateurs

La néphrectomie élargie (ablation du rein, de la glande surrénale, de la graisse périrénale et du fascia de Gerota) est le traitement standard d'un carcinome à cellules rénales localisé et assure une chance raisonnable de guérison. Les résultats de la chirurgie à ciel ouvert et ceux de la chirurgie cœlioscopique sont comparables; la récupération est plus aisée avec les procédures laparoscopiques. La chirurgie d'épargne néphronique (néphrectomie partielle) est possible et appropriée chez nombre de patients, même chez ceux dont le rein controlatéral est normal, si la tumeur est < 4 à 7 cm. La suppression non chirurgicale de tumeurs rénales par congélation (cryochirurgie) ou par énergie thermique (radio fréquence) n'est pas actuellement recommandée comme traitement de première intention. Elle est effectuée chez des patients très sélectionnés, mais on ne dispose pas pour l’instant de données à long terme concernant leur efficacité et leurs indications.

Pour les tumeurs progressant dans la veine rénale et la veine cave, la chirurgie peut être curative en l'absence de métastases ganglionnaires ou à distance.

Si les deux reins sont atteints, la néphrectomie partielle de l'un ou des deux reins est préférable à une néphrectomie élargie bilatérale si cela est techniquement réalisable.

La radiothérapie n'est plus associée à la néphrectomie.

Traitements palliatifs

Les mesures palliatives peuvent comprendre une néphrectomie, l'embolisation de la tumeur et une éventuelle radiothérapie externe. La résection de métastases constitue un traitement palliatif et, si leur nombre est limité, prolonge la vie de certains patients, en particulier ceux dont l'intervalle de temps entre le traitement initial (néphrectomie) et le développement des métastases est long. Bien que le carcinome à cellules rénales métastatique soit traditionnellement qualifié de radiorésistant, la radiothérapie peut constituer un traitement palliatif lorsqu'il existe des métastases osseuses.

Chez certains patients, le traitement médicamenteux réduit la taille de la tumeur et augmente l'espérance de vie. Environ 10 à 20% des patients répondent à l'interféron-alpha-2b ou à l'IL-2, bien que la réponse ne soit durable que chez < 5%. Cinq nouvelles thérapies ciblées ont prouvé leur efficacité pour les tumeurs avancées: sunitinib, sorafénib, axitinib, bevacizumab, et pazopanib (inhibiteurs de tyrosine kinase) et le temsirolimus et l'évérolimus, qui inhibent la cible de la rapamycine chez les mammifères (mTOR). Les autres traitements sont expérimentaux. Ils comprennent la transplantation de cellules-souches, d’autres interleukines, le traitement anti-angiogénétique (p. ex., thalidomide) et la vaccinothérapie. La chimiothérapie traditionnelle avec un seul médicament ou en association, de même que les progestatifs, est inefficace. Une néphrectomie cytoréductrice avant traitement systémique ou comme procédure chirurgicale retardée pour enlever la tumeur primitive, après la réponse des métastases, est souvent effectué chez les patients en assez bonne santé pour l'avoir.

Une meilleure connaissance des sous-types génétiques de carcinome à cellule rénale conduit à l'évolution des recommandations de prise en charge qui sont plus spécifiques.

Points clés

  • Le carcinome à cellule rénale est un adénocarcinome et représente 90 à 95% des tumeurs rénales malignes primitives.

  • Les symptômes (le plus souvent une hématurie macro- ou microscopique) ne se manifestent que lorsque la tumeur est grosse ou métastatique, sa découverte est donc souvent fortuite.

  • Diagnostiquer le carcinome à cellule rénale par IRM ou par TDM avec injection de produit de contraste et pratiquer une rx thorax et un bilan hépatique.

  • Traiter la plupart des carcinomes à cellules rénales localisés par néphrectomie radicale.

  • Traiter le carcinome à cellules rénales avancé par chirurgie palliative, radiothérapie, traitements médicamenteux ciblés, et/ou l'interféron alfa-2b ou l'IL-2.

Ressources dans cet article