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Dysplasie rénale multikystique congénitale

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

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La dysplasie rénale kystique congénitale est une vaste catégorie de malformations congénitales impliquant une malformation ou des uropathies obstructives congénitales métanéphriques.

Une dysplasie rénale multikystique congénitale touche un ou les deux reins. La dysplasie rénale multikystique peut être une anomalie congénitale isolée ou peut faire partie d'un syndrome malformatif (c.-à-d., associé à d'autres caractéristiques cliniques, v. Groupes majeurs de néphropathies kystiques). Les anomalies urologiques associées peuvent comprendre l'obstruction de la jonction urétérovésicale et urétéropyélique, la vessie neurologique, l'urétérocèle, les valvules urétrales postérieures et le syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) (une triade d'aplasie musculaire de la paroi abdominale, anomalies des voies urinaires [p. ex., avec uretères dilatés, vessie et urètre dilatés en amont d’obstructions urétrales ou du col vésical] et cryptorchidie bilatéral – Syndrome du ventre en pruneau (prune-belly)).

La symptomatologie varie selon la proportion de parenchyme rénal préservée et le caractère unilatéral ou bilatéral de la malformation. L'insuffisance rénale peut être présente d'emblée ou apparaître secondairement. La dysplasie rénale multikystique congénitale est souvent découverte lors des échographies prénatales ou pendant la petite enfance.

Le pronostic est très imprévisible à cause de l'incapacité à quantifier le parenchyme fonctionnel résiduel. Le traitement consiste à corriger chirurgicalement toute anomalie génito-urinaire CUG associée et en cas d'insuffisance rénale, à utiliser un traitement de suppléance rénale.