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Rein en éponge médullaire

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Associate Professor of Medicine;Chief, Nephrology, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

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Le rein en éponge (maladie de Cacchi et Ricci) se caractérise par la formation de kystes dans la médullaire profonde développée à partir des tubes collecteurs terminaux précaliciels.

La cause du rein en éponge (maladie de Cacchi et Ricci) est inconnue, mais une transmission génétique se manifeste dans < 5% des cas.

La plupart des patients sont asymptomatiques et la maladie reste habituellement méconnue. Il prédispose à la formation de calculs (souvent avec une augmentation de l'excrétion urinaire du Ca) et aux infections urinaires, ainsi les symptômes initiaux les plus fréquents sont les suivants:

  • Colique néphrétique

  • Hématurie

  • Dysurie

Le rein en éponge (maladie de Cacchi et Ricci) est bénin et le pronostic à long terme est excellent. L'obstruction de la voie excrétrice par des calculs rénaux peut transitoirement réduire le taux de filtration glomérulaire et augmenter la créatininémie.

Diagnostic

  • TDM ou UIV

Le diagnostic est suspecté en cas de calculs ou d'infections urinaires récidivants, ou sur des signes rx fortuits comme une néphrocalcinose médullaire et des canaux collecteurs remplis de produit de contraste. L'analyse des urines montre typiquement une acidose tubulaire rénale distale incomplète (l'acidose métabolique franche est rare) et une diminution de la capacité de concentration urinaire chez des patients qui n'ont pas de polyurie symptomatique.

Le diagnostic est établi généralement par la TDM, mais également par l'UIV. L'échodoppler est généralement non contributif car les kystes sont petits et situés profondément dans la médullaire.

Traitement

  • Contrôle des complications (p. ex., infection urinaire, calculs rénaux)

Le traitement n'est indiqué que dans les infections urinaires et en cas de calculs récidivants. Les diurétiques thiazidiques (p. ex., hydrochlorothiazide 25 mg po 1 fois/jour) et des apports liquidiens abondants peuvent inhiber la formation des calculs en réduisant l'excrétion urinaire du Ca et en évitant la stase urinaire. Ces effets peuvent réduire l'incidence des complications obstructives en cas de calculs rénaux.