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Maladie à lésions minimes

(Néphrose lipoïdique; Nil disease)

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

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La maladie à lésions minimes est à l'origine de l'apparition brutale d'œdèmes et d'une forte protéinurie, surtout chez l'enfant. La fonction rénale est typiquement normale. Le diagnostic repose sur les signes cliniques ou la biopsie rénale. Le pronostic est excellent. Le traitement repose sur les corticostéroïdes ou, en l'absence de réponse, sur le cyclophosphamide ou la cyclosporine.

La maladie à lésions minimes est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l’enfant de 4 à 8 ans (80 à 90% des syndromes néphrotiques de l’enfant), mais elle peut également se voir chez l’adulte (10 à 20% des syndromes néphrotiques de l’adulte, Revue générale des syndromes néphrotiques). La cause en est presque toujours inconnue, bien que de rares cas puissent faire suite à la prise de médicaments (principalement les AINS) et à des hémopathies malignes (en particulier le lymphome de Hodgkin).

La maladie à lésions minimes provoque un syndrome néphrotique, habituellement sans HTA ou azotémie; une hématurie microscopique ne se produit que dans environ 20% des cas, principalement chez l’adulte. Une urémie peut apparaître dans les formes secondaires et chez le patient de > 60 ans. L'albumine est éliminée dans l'urine du patient atteint de maladie à lésions minimes bien plus que ne le sont les protéines sériques plus volumineuses, probablement car la maladie à lésions minimes cause davantage de changements au niveau de l'ultrafiltration en fonction du poids, qui touche en priorité l'albumine.

Diagnostic

  • Biopsie rénale chez l'adulte qui présente un syndrome néphrotique idiopathique

Chez l'enfant, on observe:

  • Apparition soudaine d'une protéinurie inexpliquée de type néphrotique en particulier l'albumine

  • Fonction rénale normale

  • Sédiment urinaire non néphritique

  • Biopsie rénale dans les cas atypiques

La biopsie rénale est nécessaire dans les cas atypiques et chez l'adulte. Le microscope électronique montre un œdème avec gonflement diffus (effacement) des pédicelles des podocytes épithéliaux (v. Caractéristiques en microscopie électronique des troubles immunologiques glomérulaires.). Les dépôts d'Ig et du complément sont absents sur l'immunofluorescence. Bien que l'effacement ne soit pas observé en l'absence de protéinurie, une protéinurie sévère peut être associée à des pédicelles normaux.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Parfois, cyclophosphamide ou cyclosporine

Des rémissions spontanées sont observées dans 40% des cas, mais on administre des corticostéroïdes à la plupart des patients. Environ 80 à 90% des patients répondent à la corticothérapie initiale (p. ex., prednisone 60 mg/m2 po 1 fois/j pendant 4 à 6 semaines chez l’enfant et 1 à 1,5 mg/kg po 1 fois/j pendant 6 à 8 semaines chez l’adulte), mais 40 à 60% des patients répondeurs récidivent. Le patient répondeur (c.-à-d., ayant une disparition de la protéinurie ou une reprise de la diurèse si des œdèmes sont présents) doit continuer la prednisone pendant 2 semaines supplémentaires et passer à un traitement d'entretien afin de minimiser la toxicité (2 à 3 mg/kg 1 j/2 pendant 4 à 6 semaines chez l'enfant et pendant 8 à 12 semaines chez l'adulte, en diminuant progressivement les doses pendant les 4 mois suivants). Un traitement initial plus prolongé et une diminution plus progressive de la dose de prednisone diminuent le pourcentage de récidive. La résistance peut être due à une sclérose focale sous-jacente qui n'a pas été remarquée lors de la biopsie due à une erreur de prélèvement.

Chez le patient qui ne répond pas aux corticostéroïdes (< 5% des enfants, > 10% des adultes), qui fait des rechutes fréquentes et chez le patient corticostéroïdes-dépendant, des rémissions prolongées sont obtenues par l'utilisation d'agent cytotoxiques po (habituellement, cyclophosphamide 2 à 3 mg/kg 1 fois/j pendant 12 semaines ou chlorambucil 0,15 mg/kg 1 fois/j pendant 8 semaines). (V. la Cochrane abstract review Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children.) Cependant, ces médicaments peuvent supprimer la fonction gonadique (risque maximal à l'adolescence), peuvent entraîner une cystite hémorragique, avoir un potentiel mutagène, induire une aplasie médullaire et déprimer la fonction lymphocytaire. La posologie doit être surveillée par des NFS fréquentes, et une cystite hémorragique doit être recherchée par l'analyse d'urine. Les adultes, particulièrement les personnes âgées ou hypertendues, sont plus sensibles aux effets indésirables de ces médicaments cytotoxiques. Une autre possibilité consiste à administrer de la cyclosporine 3 mg/kg po bid, ajustée afin que la concentration résiduelle dans le sang total se situe entre 50 et 150 μg/L (40 à 125 nmol/L).

Une rémission complète est observée chez > 80% des patients traités par corticostéroïdes et le traitement est habituellement poursuivi pendant 1 à 2 ans. Cependant, la moitié ou plus rechute, nécessitant un traitement par le même protocole ou un protocole différent. Le patient répondeur à la cyclosporine rechute fréquemment lorsque le médicament est arrêté.

La plupart des patients qui ne répondent pas à ces interventions répondent à des thérapies alternatives, dont des inhibiteurs de l'ECA, de la thioguanine, du lévamisole, de l'azathioprine et du mycophénolate mofétil; < 5% évolue vers une insuffisance rénale.

Points clés

  • La maladie à lésions minimes représente la plupart des cas de syndrome néphrotique chez l'enfant et est généralement idiopathique.

  • Suspecter une maladie à lésions minimes chez l'enfant chez qui la protéinurie néphrotique apparaît soudainement avec une fonction rénale normale et un sédiment urinaire non-néphritique.

  • Confirmer le diagnostic par une biopsie rénale chez l'adulte et dans les cas atypiques de l'enfance.

  • Un traitement par corticostéroïdes est généralement suffisant.

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