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Revue générale des maladies glomérulaires

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Associate Professor of Medicine;Chief, Nephrology, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

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La caractéristique des glomérulopathies est une protéinurie, qui est souvent dans la gamme néphrotique (≥ 3 g/jour).

Les troubles glomérulaires sont classés en fonction des anomalies de l'urine comme celles qui se manifestent principalement par

  • Une protéinurie dans la plage du syndrome néphrotique et des sédiments urinaires néphrotiques (cylindres gras, corps gras ovales, mais peu de cellules ou dépôts cellulaires)

  • Une hématurie, généralement associée à une protéinurie (qui peut être de type néphrotique); les globules rouges sont généralement dysmorphiques et souvent on note des cylindres de globules rouges ou des cylindres cellulaires mixtes (sédiment urinaire néphritique)

Le syndrome néphrotique consiste en des sédiments néphrotiques de l'urine avec de l'œdème et une hypoalbuminémie (typiquement avec une hypercholestérolémie et une hypertriglycéridémie).

Le syndrome néphritique correspond à un sédiment d'urine néphritique avec ou sans hypertension, créatinine sérique élevée, et oligurie.

Plusieurs glomérulonéphrites se manifestent habituellement par des syndromes à la fois néphritiques et néphrotiques. Ces maladies comprennent mais ne se limitent pas à elles, la glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde, les glomérulonéphrites membranoprolifératives et à la néphrite lupique.

La physiopathologie des syndromes néphritiques et néphrotiques diffère substantiellement, mais leur similitude clinique est considérable, p. ex., plusieurs maladies peuvent présenter le même tableau clinique, et la présence d'une hématurie ou d'une protéinurie n'est pas un facteur prédictif en lui-même de la réponse au traitement ni du pronostic.

Les troubles ont tendance à se manifester à différents âges ( Troubles glomérulaires en fonction de l'âge et des manifestations) bien qu'il existe beaucoup de chevauchement. Les troubles peuvent être

Troubles glomérulaires en fonction de l'âge et des manifestations

Âge (ans)

Syndrome néphritique

Syndrome néphrotique

Syndrome mixte néphritique et néphrotique

< 15

Glomérulonéphrite post-infectieuse modérée

Néphropathie à IgA

Maladie des membranes basales minces

Néphrite héréditaire

Vascularite associée aux IgA

Néphrite lupique

Syndromes néphrotiques congénitaux

Maladie à lésions minimes

Glomérulosclérose segmentaire et focale

Néphrite lupique (sous-type membraneux)

Néphrite lupique

Glomérulonéphrite membranoproliférative

15–40

Néphropathie à IgA

Maladie des membranes basales minces

Néphrite lupique

Néphrite héréditaire

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Glomérulonéphrite post-infectieuse

Glomérulosclérose segmentaire et focale

Néphrite lupique (sous-type membraneux)

Maladie à lésions minimes

Glomérulonéphrite extra-membraneuse

Néphropathie diabétique

Pré-éclampsie

Glomérulonéphrite post-infectieuse tardive

Néphropathie à IgA

Glomérulonéphrite membranoproliférative

Glomérulonéphrite fibrillaire et immunotactoïde*

Néphropathie à IgA

Néphrite lupique

Glomérulonéphrite rapidement progressive

> 40

Néphropathie à IgA

Glomérulonéphrite rapidement progressive

Vasculitides

Glomérulonéphrite post-infectieuse

Glomérulosclérose segmentaire et focale

Glomérulonéphrite extra-membraneuse

Néphropathie diabétique

Maladie à lésions minimes

Néphropathie à IgA

Amylose (primitive)

Maladie des dépôts de chaîne légère

Néphrosclérose artériolaire hypertensive bénigne (l'excrétion de protéine est généralement < 1 g/jour)

Glomérulonéphrite post-infectieuse tardive

Néphropathie à IgA

Glomérulonéphrite fibrillaire et immunotactoïde*

Glomérulonéphrite rapidement progressive

*Se manifeste plus souvent par un syndrome néphrotique.

GN = glomerulonephritis (glomérulonéphrite); PIGN = postinfectious glomerulonephritis (glomérulonéphrite post-infectious). =

Adapté d'après Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, p. 167.

Diagnostic

  • Taux de créatinine sérique et analyse d'urine

Un trouble glomérulaire est habituellement suspecté lorsque l'examen de dépistage ou le test diagnostique montre un taux de créatinine élevé ou une analyse d'urine anormale (hématurie avec ou sans cylindres et/ou une protéinurie). La prise en charge du patient implique la distinction entre les tableaux à prédominance néphritique ou néphrotique et l'identification des causes probables, selon l'âge du patient, la maladie associée ( Troubles glomérulaires en fonction de l'âge et des manifestations et Causes de syndrome néphrotique), d'autres éléments du tableau clinique (p. ex., évolution, manifestations systémiques, antécédents familiaux).

La biopsie rénale est indiquée lorsque le diagnostic à partir du tableau clinique est incertain, ou lorsque l'examen histologique influence le choix du traitement et les résultats (p. ex., néphrite lupique).

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