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Rein myélomateux

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

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Le patient qui présente un myélome multiple produit des chaînes légères d’Ig monoclonale en excès (protéines de Bence Jones); ces chaînes légères sont filtrées par les glomérules, sont néphrotoxiques et peuvent endommager pratiquement toutes les structures du parenchyme rénal. Le diagnostic repose sur des tests urinaires (test à l'acide sulfosalicylique ou par électrophorèse des protéines) ou biopsie rénale. Le traitement se concentre principalement sur le myélome multiple et le maintien d'un débit urinaire adéquat.

Les lésions tubulo-interstitielles ( Néphrite tubulo-interstitielle) et glomérulaires sont les lésions rénales les plus fréquentes. Les mécanismes par lesquels les chaînes légères endommagent directement les néphrons sont inconnus. L'hypercalcémie contribue à l'insuffisance rénale en diminuant le débit sanguin rénal.

Maladie tubulo-interstitielle

Les chaînes légères saturent la capacité de réabsorption du tubule proximal, atteignent le néphron distal et se combinent avec des protéines filtrées et avec la mucoprotéine de Tamm-Horsfall (sécrètée par les cellules de la portion large de la branche ascendante de l'anse Henlé) et forment des cylindres obstructifs. Le terme de rein myélomateux désigne généralement une insuffisance rénale provoquée par les lésions tubulo-interstitielles qui en résultent. Les facteurs qui prédisposent à la formation de cylindres comprennent les facteurs suivants:

  • Débit urinaire faible

  • Agents de contraste rx

  • Hyperuricémie

  • AINS

  • Élévation de la concentration luminale en NaCl (p. ex., en raison d'un diurétique de l'anse)

  • Augmentation du Ca intratubulaire provenant de l'hypercalcémie qui résulte elle-même d'une lyse osseuse dans le myélome multiple

D'autres types de lésions tubulo-interstitielles associées à la protéinurie de Bence Jones comprennent les anomalies du transport tubulaire proximal entraînant un syndrome de Fanconi et un dépôt interstitiel de chaînes légères avec des infiltrats inflammatoires et des lésions tubulaires actives.

Glomérulonéphrites

La glomérulonéphrite du myélome a 2 mécanismes principaux: amylose primitive (AL) ( Amylose : Amylose AL) et des dépôts glomérulaires de chaînes légères ou plus rarement de chaînes lourdes. L'amylose AL entraîne des dépôts glomérulaires de substance amyloïde AL dans le mésangium, sous l'épithélium ou dans les régions situées sous l'endothélium ou dans plusieurs de ces régions à la fois. Les dépôts amyloïdes sont répartis au hasard, sous la forme de fibrilles non branchées, composées des régions variables des chaînes légères λ. La maladie des dépôts de chaîne légère qui peut également survenir associée à un lymphome et à la macroglobulinémie de Waldenström, est un dépôt glomérulaire de chaînes légères non polymérisées (c.-à-d., sans fibrilles), généralement composées des régions constantes des chaînes κ.

Plus rarement, une glomérulonéphrite non proliférative et non inflammatoire qui entraîne une protéinurie de niveau néphrotique peut être observée dans des myélomes évolués. Une glomérulonéphrite proliférative se développe occasionnellement comme une forme précoce de maladie des dépôts de chaîne légère avec une progression vers une glomérulonéphrite membranoproliférative et une glomérulopathie nodulaire qui rappelle la néphropathie diabétique; une protéinurie néphrotique est fréquente.

Symptomatologie

La symptomatologie est surtout celle du myélome (p. ex., douleurs osseuses, fractures pathologiques, ostéoporose diffuse) et une anémie normochrome-normocytaire.

Diagnostic

  • Test à l'acide sulfosalicylique dans les urines ou électrophorèse des protéines urinaires (myélome rénal)

  • Biopsie (glomérulonéphrite)

Le diagnostic de rein myélomateux est suggéré par l'association des symptômes suivants:

  • Insuffisance rénale

  • Sédiment urinaire sans particularités

  • Recherche de protéines à la bandelette négative ou à l'état de traces (sauf si l'albumine urinaire est élevée chez un patient qui présente un syndrome néphrotique)

  • Protéine urinaire totale élevée

Le diagnostic doit être suspecté même en l'absence d'antécédents ou de signes suggérant un myélome multiple, en particulier si la protéine urinaire totale est excessivement élevée par rapport à l'albumine urinaire). Les protéines urinaires totales sont mesurées sur 24 h (et sont souvent élevées au point de suggérer un syndrome néphrotique) ou en mesure ponctuelle (p. ex., en utilisant le test urinaire à l'acide sulfosalicylique); l'albumine urinaire est mesurée par bandelette réactive. Le diagnostic de maladie tubulo-interstitielle liée à la chaîne légère (rein myélomateux) est confirmé par un test à l'acide sulfosalicylique urinaire nettement positif suggérant la présence de protéines non albuminiques et/ou une électrophorèse des protéines urinaires. Le diagnostic de glomérulonéphrite est confirmé par une biopsie rénale. La biopsie rénale peut démontrer un dépôt de chaînes légères chez 30 à 50% des patients atteints de myélome malgré l’absence de paraprotéines sériques ou urinaires décelables par immunoélectrophorèse.

Pronostic

Une maladie rénale est un facteur prédictif majeur du pronostic global en cas de myélome multiple. Le pronostic est favorable chez les patients atteints de maladie des dépôts de chaîne légère tubulo-interstitielle et glomérulaire qui reçoivent un traitement. Le pronostic est moins favorable en cas d'amylose AL, si les dépôts amyloïdes sont persistants et d'évolution vers une insuffisance rénale dans la plupart des cas. Dans chacune des formes, en l'absence de traitement, pratiquement toutes les lésions rénales évoluent vers une insuffisance rénale.

Traitement

  • Prise en charge du myélome multiple

  • Prévention de la déplétion volémique et maintien d'un débit urinaire élevé

La prise en charge du myélome multiple ( Myélome multiple : Traitement) et la prévention de la déplétion volémique (p. ex., utilisation de solution physiologique pour une expansion volémique) pour maintenir un débit urinaire élevé sont les traitements initiaux. En outre, les facteurs qui aggravent la fonction rénale (p. ex., hypercalcémie, hyperuricémie, prise de médicaments néphrotoxiques) doivent être évités ou traités. Plusieurs mesures sont souvent recommandées mais sont d'une efficacité non prouvée. Des échanges plasmatiques peuvent être pratiqués pour tenter de supprimer les chaînes légères. L'alcalinisation des urines aide à modifier la charge nette de la chaîne légère et réduit l'interaction des charges avec la mucoprotéine de Tamm-Horsfall, ce qui rend les chaînes légères plus solubles. On peut administrer de la colchicine pour diminuer la sécrétion de mucoprotéine de Tamm-Horsfall dans la lumière et pour diminuer l'interaction avec les chaînes légères, ce qui permet de diminuer la toxicité. Les diurétiques de l'anse peuvent être évités pour prévenir la déplétion volumique et les fortes concentrations distales de Na qui peuvent aggraver la maladie rénale du myélome.

Points clés

  • Les patients qui ont un myélome multiple peuvent avoir des lésions tubulointerstitielles ou glomérulaires par divers mécanismes.

  • Suspecter une maladie rénale due à un myélome en cas d'insuffisance rénale inexpliquée, de sédiment urinaire et/ou de protéines urinaires non-albumine augmentées.

  • Traiter le myélome et maintenir l'euvolémie.

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