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Nécrose corticale rénale

Par Zhiwei Zhang, MD, Loma Linda University;VA Loma Linda Healthcare System

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La nécrose corticale rénale est la destruction du tissu cortical résultant d'une lésion artériolaire rénale et aboutissant à une maladie rénale chronique. Cette maladie rare se manifeste généralement chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher lorsqu'un sepsis ou des complications de la grossesse surviennent. La symptomatologie comprend une hématurie macroscopique, des douleurs des flancs, une diminution de la diurèse, de la fièvre et l'apparition de symptômes d'urémie. Les symptômes de la maladie sous-jacente peuvent prédominer. Le diagnostic repose sur l'IRM, la TDM, la scintigraphie rénale isotopique ou la biopsie rénale. La mortalité à 1 an est > 20%. Le traitement est celui du trouble sous-jacent et vise à préserver la fonction rénale.

Dans la nécrose corticale rénale qui peut être diffuse ou focale, les lésions artériolaires rénales bilatérales induisent une destruction des tissus corticaux et une insuffisance rénale aiguë. Les tissus corticaux rénaux finissent par se calcifier. Le cortex juxtamédullaire, la médullaire et la région sous capsulaires sont indemnes.

Étiologie

L'origine provient habituellement d'une réduction de l'irrigation de l'artère rénale consécutive à un spasme vasculaire, une lésion microvasculaire ou une coagulation intravasculaire disséminée.

Environ 10% de cas surviennent chez le nourrisson et les enfants. Les complications de la grossesse augmentent le risque de nécrose corticale chez le nouveau-né et chez la femme de même que le sepsis. Les autres causes (p. ex., coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) sont plus rares (v. Causes de nécrose corticale rénale).

Causes de nécrose corticale rénale

Groupe de patients

Causes

Nouveau-nés

Décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire) (responsable d'environ 50% des cas)

Cardiopathie congénitale (grave)

Déshydratation

Transfusion fœtomaternelle

Anémie hémolytique (sévère)

Asphyxie périnatale

Thrombose de la veine rénale

Sepsis

Enfants

Déshydratation

Syndrome hémolytique et urémique

Sepsis

Choc

Femmes enceintes et en période de post-partum

Complications de la grossesse (responsable de > 50% des cas): décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire), embolie amniotique, mort fœtale in utero, placenta praevia, pré-éclampsie, sepsis puerpéral, hémorragie utérine

Sepsis (provoque environ 30%)

Autres

Brûlures

Coagulation intravasculaire disséminée

Médicaments (p. ex., AINS)

Rejet hyperaigu d'allogreffe rénale

Transfusion sanguine incompatible

Produits de contraste néphrotoxiques

Pancréatite

Empoisonnement (p. ex., phosphore, arsenic)

Sepsis

Morsure de serpent

Traumatisme

Symptomatologie

Une hématurie franche, des douleurs du flanc et parfois une diminution de la diurèse ou une anurie brutale se manifestent. La fièvre est fréquente et une maladie rénale chronique avec HTA se développe. Cependant, ces symptômes sont souvent éclipsés par les symptômes de la maladie causale.

Diagnostic

  • Imagerie, habituellement avec une angio-TDM

Le diagnostic est suspecté devant des symptômes typiques chez un patient qui présente une cause potentielle.

L'imagerie peut parfois confirmer le diagnostic. L'angio-TDM est habituellement préférée en dépit des risques d'utilisation d'un agent de contraste iodé. En raison du risque de fibrose systémique néphrogénique, l'angio-IRM avec gadolinium n'est pas recommandée chez ces patients, qui ont généralement une dysfonction rénale sévère.

La scintigraphie rénale isotopique utilisant de l'acide penta-acétique diéthylènetriamine constitue une alternative. Elle montre des reins hypertrophiés et non obstrués, avec peu ou pas de débit sanguin rénal. La biopsie rénale est effectuée uniquement si le diagnostic est incertain et s'il n'existe aucune contre-indication. Elle fournit un diagnostic définitif et des éléments pronostiques.

On réalise une NFS, un bilan hépatique, un ionogramme et une mesure de la fonction rénale. Ces tests confirment souvent le diagnostic de l'insuffisance rénale (p. ex., indiquée par une créatinine et une urée élevées et par une hyperkaliémie) et peuvent parfois orienter le diagnostic causal. De graves troubles hydro-électrolytiques peuvent être présents en fonction de la cause (p. ex., hyperkaliémie, hyperphosphatémie ou hypocalcémie). La NFS permet souvent de détecter une leucocytose (même lorsque le sepsis n'est pas la cause) et permet de détecter une anémie et une thrombopénie si l'hémolyse, la CIVD ou le sepsis sont en cause. Les transaminases sont augmentées dans les états d’hypovolémie relative (p. ex., choc septique, hémorragie du post-partum). Si une CIVD est suspectée, on étudie la coagulation. Le bilan sanguin permet alors de détecter une diminution du fibrinogène, une augmentation des produits de la dégradation de la fibrine et une diminution du TQ/INR et TCA. L'analyse d'urine révèle en général une protéinurie et une hématurie.

Pronostic

Le pronostic de la nécrose corticale rénale était mauvais par le passé, avec une mortalité > 50% au cours de la première année. Plus récemment, avec un traitement de support agressif, la mortalité à 1 an est d’environ 20%, et jusqu’à 20% des survivants peuvent récupérer une partie de leur fonction rénale.

Traitement

Le traitement est celui du trouble sous-jacent et vise à préserver la fonction rénale (p. ex., par une dialyse précoce).

Points clés

  • La nécrose corticale rénale est rare, elle se manifeste typiquement chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher présentant un sepsis ou des complications de la grossesse.

  • Suspecter le diagnostic chez les patients à risque qui développent des symptômes typiques (p. ex., une hématurie macroscopique, douleur du flanc, diminution du débit urinaire, fièvre, hypertension).

  • Confirmer le diagnostic par imagerie vasculaire rénale, habituellement une angio-TDM.

  • Traiter le trouble sous-jacent

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