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Thrombose de la veine rénale

Par Zhiwei Zhang, MD, Loma Linda University;VA Loma Linda Healthcare System

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La thrombose de la veine rénale est l'occlusion thrombotique de l'une ou des deux veines rénales principales, entraînant une insuffisance rénale aiguë ou une maladie rénale chronique. Les causes fréquentes comprennent le syndrome néphrotique, les troubles primitifs d'hypercoagulabilité, les tumeurs rénales malignes et la compression extrinsèque, un traumatisme et rarement une maladie intestinale inflammatoire. Des symptômes d'insuffisance rénale et parfois des nausées, des vomissements, des douleurs du flanc, une hématurie macroscopique, une diminution de la diurèse ou des manifestations systémiques de thromboses veineuses peuvent survenir. Le diagnostic repose sur la TDM, l'angio-IRM ou la phlébographie rénale. Avec un traitement, le pronostic est généralement bon. Le traitement repose sur l'anticoagulation, la protection de la fonction rénale et le traitement de la pathologie causale. Certains patients bénéficient de la thrombectomie ou de la néphrectomie.

Étiologie

La thrombose de la veine rénale est habituellement due à une hypercoagulabilité locale et systémique liée à un syndrome néphrotique associé à une glomérulonéphrite extra-membraneuse (le plus souvent), une maladie à lésions minimes, ou à une glomérulonéphrite membranoproliférative. Le risque de thrombose dû à un syndrome néphrotique semble proportionnel à la gravité de l'hypoalbuminémie. Une diurèse excessive ou une corticothérapie prolongée à forte dose peuvent contribuer à provoquer une thrombose de la veine rénale en présence de ces pathologies ( Glomérulonéphrite membranoproliférative).

Les autres causes comprennent

  • Rejet d'allogreffe

  • Amylose

  • Néphropathie diabétique

  • Traitement œstrogénique

  • Grossesse

  • Hypercoagulabilités primitives (p. ex., déficit en antithrombine III, protéine C ou S, mutation du facteur V de Leiden, mutation G 20210A de la prothrombine)

  • Vascularite rénale

  • Néphropathie drépanocytaire

  • lupus érythémateux disséminé

Des causes moins fréquentes sont associées à un ralentissement du flux sanguin rénal, dont les tumeurs malignes rénales avec extension dans les veines rénales (habituellement carcinome à cellules claires), par compression extrinsèque de la veine rénale ou de la veine cave inférieure (p. ex., anomalies vasculaires, tumeurs, maladies rétropéritonéales, ligature de la veine cave inférieure, anévrisme de l'aorte), les contraceptifs oraux, un traumatisme, la déshydratation, et, exceptionnellement, un embole de thrombophlébite et l'usage de cocaïne.

Symptomatologie

Habituellement, le début de l'insuffisance rénale ( Lésion rénale aiguë) est insidieux. Cependant, le début peut être aigu, entraînant un infarctus rénal avec des nausées, des vomissements, des douleurs du flanc, une hématurie franche et une baisse de la diurèse.

Lorsque la cause est un trouble d'hypercoagulabilité, des signes de thrombophlébites (p. ex., une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire) peuvent survenir. Lorsque la cause est une tumeur rénale maligne, sa symptomatologie (p. ex., hématurie, perte de poids) prédomine.

Diagnostic

  • Imagerie vasculaire

La thrombose de la veine rénale doit être évoquée en cas d'infarctus rénal ou de toute détérioration inexpliquée de la fonction rénale, en particulier chez les patients qui présentent un syndrome néphrotique ou d'autres facteurs de risque. Le test diagnostique traditionnel de choix, et examen de référence, est la phlébographie de la veine cave inférieure; ce test est diagnostique, mais il peut mobiliser des caillots. En raison des risques de la phlébographie conventionnelle, une phlébo-IRM et un échodoppler sont de plus en plus pratiqués. Une phlébo-IRM peut être effectuée si le taux de filtration glomérulaire est > 30 mL/min. L'échodoppler détecte parfois une thrombose de la veine rénale, mais comporte un taux élevé de résultats faussement négatifs et faussement positifs. Le cisaillage de l'uretère par des veines collatérales dilatées est un résultat caractéristique dans certains cas chroniques. L'angio-TDM fournit une information détaillée avec une sensibilité et une spécificité élevées et est rapide mais nécessite l'injection d'un produit de contraste qui peut être néphrotoxique. L’ionogramme sanguin et l’analyse d’urines confirment la détérioration de la fonction rénale. Une hématurie microscopique est souvent présente. La protéinurie peut être de type néphrotique.

Si aucune cause n'est apparente, un bilan de troubles d'hypercoagulabilité doit être effectué ( Revue générale des maladies thrombotiques). La biopsie rénale n'est pas spécifique, mais peut révéler une maladie rénale coexistante.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Anticoagulation

  • Parfois, thrombectomie percutanée par cathéter ou thrombolyse

La mort est rare et est habituellement liée aux complications telles que l’embolie pulmonaire et aux complications du syndrome néphrotique ou à une tumeur maligne.

L'affection sous-jacente doit être traitée. Les options thérapeutiques de la thrombose de la veine rénale comprennent l'anticoagulation par l'héparine, une thrombolyse et thrombectomie percutanée ou chirurgicale. L'anticoagulation à long terme avec une héparine de faible poids moléculaire ou de la warfarine orale doit être débutée immédiatement si aucune intervention invasive n'est prévue. L'anticoagulation minimise le risque de nouvelles thromboses, favorise la recanalisation des vaisseaux avec les caillots existants et améliore la fonction rénale. Le traitement anticoagulant doit être poursuivi pendant au moins 6 à 12 mois ou, si un trouble d'hypercoagulabilité (p. ex., syndrome néphrotique persistant) est présent, indéfiniment.

L'utilisation d'un cathéter percutané pour thrombectomie ou thrombolyse est actuellement recommandée. La thrombectomie chirurgicale est rarement pratiquée mais elle doit être envisagée chez les patients qui ont une thrombose veineuse aiguë rénale bilatérale et des lésions rénales aiguës qui ne peuvent pas être traitées par une thrombectomie et/ou une thrombolyse par cathéter percutanée.

La néphrectomie est effectuée uniquement si l'infarctus est total (dans certains cas) ou si la pathologie causale la rend nécessaire.

Points clés

  • La cause la plus fréquente de thrombose veineuse rénale est associée à un syndrome néphrotique avec néphropathie membraneuse.

  • Envisager une thrombose de la veine rénale en cas d'infarctus rénal ou de toute détérioration inexpliquée de la fonction rénale, en particulier chez le patient qui présente un syndrome néphrotique ou d'autres facteurs de risque.

  • Confirmer le diagnostic par imagerie vasculaire, habituellement une phlébographie par résonance magnétique (si le taux de filtration glomérulaire est > 30 mL/min) ou par échographie Doppler.

  • Traiter le trouble sous-jacent et débuter un traitement anticoagulant, une thrombolyse ou une thrombectomie.