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Maladie de Whipple

(Lipodystrophie intestinale)

Par Atenodoro R. Ruiz, Jr., MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

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La maladie de Whipple est une maladie systémique rare provoquée par la bactérie Tropheryma whippelii. Les principaux symptômes sont une arthrite, une perte de poids, une douleur abdominale et une diarrhée. Le diagnostic repose sur la biopsie de l'intestin grêle. Le traitement comprend au départ ceftriaxone ou pénicilline, puis 1 an minimum de triméthoprime/sulfaméthoxazole.

La maladie de Whipple affecte de manière prédominante les hommes caucasiens âgés de 30 à 60 ans. Bien qu'elle affecte de nombreux organes (p. ex., cœur, poumons, cerveau, séreuses, articulations, œil et tube digestif), la muqueuse de l'intestin grêle est également presque toujours concernée. Les patients atteints peuvent présenter un déficit de l'immunité à médiation cellulaire qui prédispose à une infection par T. whippelii. Environ 30% des patients sont de type HLA-B27.

Symptomatologie

Le tableau clinique varie selon les systèmes atteints. Les quatre symptômes cardinaux de la maladie de Whipple sont

  • Arthralgies

  • Diarrhée

  • Douleur abdominale

  • Perte de poids

Habituellement, les premiers symptômes sont une fièvre et de l'arthrite. Les symptômes digestifs (p. ex., diarrhée aqueuse, stéatorrhée, douleurs abdominales, anorexie, perte de poids) se manifestent habituellement plus tard, parfois des années après les manifestations initiales. Des hémorragies intestinales extériorisées ou occultes peuvent survenir. Une malabsorption sévère peut être présente chez les patients diagnostiqués dans les formes évoluées. D'autres résultats comprennent une accentuation de la pigmentation cutanée, une anémie, des adénopathies, une toux chronique, une inflammation des séreuses, des œdèmes périphériques et des symptômes évoquant une atteinte du SNC.

Diagnostic

  • Endoscopie avec biopsie du grêle

Le diagnostic peut ne pas être posé si des symptômes digestifs importants ne sont pas présents. La maladie de Whipple doit être suspectée chez les sujets caucasiens, masculins d'âge moyen qui ont une arthrite et des douleurs abdominales, une diarrhée, une perte de poids ou d'autres signes de malabsorption. Ces patients doivent avoir une endoscopie digestive haute avec biopsie de l’intestin grêle; les lésions intestinales sont spécifiques. Les modifications les plus sévères et les plus caractéristiques sont situées dans l'intestin grêle proximal. L’examen histologique en microscopie optique montre des macrophages acid-Schiff–positifs qui déforment la structure des villosités. Des bacilles Gram positifs, acido-résistants négatifs (T. whippelii) sont vus dans la lamina propria et dans les macrophages. Une confirmation par étude en microscopie électronique est recommandée.

La maladie de Whipple doit être distinguée d'une infection intestinale par Mycobacterium avium-intracellulare, qui donnent des aspects histologiques similaires. Cependant, les souches de Mycobacterium avium-intracellulare sont acidorésistantes. La PCR peut être utile pour confirmer le diagnostic.

Traitement

  • Antibiotiques

  • Rechute tardive une possibilité

Non traitée, la maladie est évolutive et mortelle. De nombreux types d'antibiotiques sont curatifs (p. ex., tétracycline, triméthoprime/sulfaméthoxazole, pénicilline, céphalosporines). Le traitement est initié par la ceftriaxone (2 g IV par jour) ou la pénicilline G (1,5 à 6 millions d'unités IV q 6 h). Ce protocole initial est suivi par un traitement au long cours par triméthoprime/sulfaméthoxazole (160/800 mg po bid pendant 1 an). Chez les patients allergiques aux sulfamides, ceux-ci peuvent être remplacés par la pénicilline VK ou l'ampicilline. L'amélioration clinique est rapide, la fièvre et les douleurs articulaires s'atténuant en quelques jours. Les symptômes digestifs disparaissent habituellement en 1 à 4 semaines.

Pour confirmer la réponse au traitement, des tests PCR peuvent être effectués sur les selles, la salive ou d'autres tissus. Cependant, d'autres experts recommandent une nouvelle biopsie après 1 an avec une microscopie électronique pour documenter la présence de bacilles (et non seulement des macrophages, qui peuvent persister pendant des années après la réussite du traitement).

Les récidives sont fréquentes et peuvent survenir des années plus tard. En cas de suspicion de rechute, des biopsies de l'intestin grêle ou un test PCR doivent être faits (indépendamment des systèmes d'organes atteints) pour rechercher la présence de bacilles libres.

Points clés

  • L'infection par les bactéries T. whippelii affecte de nombreux organes, y compris le tractus gastro-intestinal.

  • L'atteinte de la muqueuse intestinale du grêle provoque une malabsorption.

  • Suspicion de maladie de Whipple chez les sujets caucasiens, masculins d'âge moyen qui ont une arthrite et des douleurs abdominales, une diarrhée, une perte de poids ou d'autres signes de malabsorption.

  • Une biopsie endoscopique du grêle est nécessaire

  • Un traitement antibiotique à long terme est nécessaire, et les rechutes sont fréquentes.