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Achalasie

(Cardiospasme; apéristaltisme œsophagien; méga-œsophage)

Par Michael C. DiMarino, MD, Clinical Assistant Professor, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

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L'achalasie est une affection neurologique de l'œsophage caractérisée par une altération du péristaltisme œsophagien et un défaut de relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage pendant la déglutition. Les symptômes sont une dysphagie lente progressive, habituellement aux liquides et aux solides, avec régurgitations d'aliments non digérés. Le bilan associe généralement la manométrie, le TOGD et l'endoscopie. Les traitements comprennent la dilatation, la dénervation chimique, la myotomie chirurgicale et la myotomie endoscopique perorale.

(Voir aussi the American College of Gastroenterology’s practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

L'achalasie semble due à une perte de cellules ganglionnaires des plexus myentériques de l'œsophage, entraînant une dénervation du muscle œsophagien. L'étiologie de la dénervation est inconnue, mais des causes virales et autoimmunes sont suspectées, et certaines tumeurs peuvent entraîner une achalasie par obstruction directe ou en tant que processus paranéoplasique. La maladie de Chagas, qui provoque la destruction des ganglions végétatifs et peut entraîner une achalasie.

L'hypertonie du sphincter inférieur de l'œsophage entraîne une occlusion avec dilatation secondaire de l'œsophage. La rétention œsophagienne d'aliments et de liquides non digérés est fréquente.

Symptomatologie

L'achalasie peut être observée à tout âge, mais elle apparaît le plus souvent entre 20 et 60 ans. Le début est insidieux et l'évolution progressive en plusieurs mois ou plusieurs années. La dysphagie aux liquides et aux solides est le symptôme majeur. La régurgitation nocturne d’aliments non digérés se produit chez près de 33% des patients et peut entraîner une toux et des inhalations pulmonaires. La douleur thoracique est moins fréquente, mais peut survenir pendant la déglutition ou spontanément. Une perte de poids légère à modérée est habituelle; lorsque la perte de poids est importante, en particulier chez le patient âgé dont la dysphagie s’est développée rapidement, l’existence d'une achalasie secondaire à une néoplasie de la jonction gastro-œsophagienne doit être suspectée.

Diagnostic

  • Manométrie œsophagienne

  • Parfois, TOGD

La manométrie œsophagienne est l'examen diagnostique préféré pour l'achalasie. Ce test montre la relaxation incomplète du sphincter inférieur de l’œsophage avec une pression de relaxation intégrée ≥ 15 et 100% d'échec du péristaltisme.

Le TOGD est un examen complémentaire qui est souvent effectué lors de la phase initiale de l'examen et il peut démontrer l'absence de contractions péristaltiques pendant la déglutition. Habituellement, l’œsophage est dilaté, souvent dans des proportions considérables, tandis qu’un rétrécissement " en forme de bec d’oiseau " est présent au niveau du sphincter inférieur de l’œsophage.

Si une œsophagoscopie est effectuée, l'œsophage est dilaté mais on n'observe aucune lésion obstructive et un "pop" classique est souvent ressenti lorsque l'œsophagoscope passe dans l'estomac. Rarement, ces signes peuvent être dus à une tumeur; l'écho-endoscopie et les biopsies peuvent être envisagées pour écarter un cancer.

L'achalasie doit être différenciée d'un cancer sténosant distal et d'une sténose peptique, en particulier chez le malade atteint de sclérodermie chez lequel l'étude manométrique peut également montrer une absence de péristaltisme (apéristaltisme). La sclérodermie s'accompagne habituellement d'antécédents de phénomène de Raynaud et de signes de reflux gastro-œsophagien-maladie, dus à la faible pression du sphincter inférieur de l'œsophage.

L'achalasie secondaire à un cancer de la jonction gastro-œsophagienne peut être diagnostiquée par une TDM thoraco-abdominal ou une écho-endoscopie avec biopsie.

Pronostic

L'inhalation bronchique et la présence d'une tumeur sont les facteurs déterminants du pronostic. Régurgitations nocturnes et toux suggèrent l'inhalation. Les complications pulmonaires secondaires à une inhalation sont difficiles à traiter. L’incidence du cancer de l’œsophage en cas d’achalasie peut être augmentée; ce point est controversé.

Traitement

  • Dilatation pneumatique ou myotomie chirurgicale du sphincter inférieur de l'œsophage avec un ballonnet

  • Parfois, myotomie endoscopique perorale

  • Parfois injection de toxine botulique

Aucune thérapie ne restaure le péristaltisme; le traitement de l'achalasie vise à réduire la pression du sphincter inférieur de l’œsophage.

La dilatation par ballonnet du sphincter inférieur de l’œsophage et la myotomie chirurgicale semblent également efficaces. En 2016, un essai contrôlé randomisé avec des patients présentant une achalasie a montré qu'une dilatation par ballonnet pneumatique était aussi efficace que la myotomie de Heller laparoscopique après 5 ans de suivi (1). La complication la plus préoccupante dans ces procédures est la perforation de l'œsophage. Les taux de perforation varient selon le centre, allant de 0 à 14% pour la dilatation par ballonnet et de 0 à 4,6% pour la myotomie de Heller par voie laparoscopique (2). D'autres études actuelles ont montré que la myotomie endoscopique perorale avait de bons résultats à court terme (3). Ainsi, le choix entre ces trois procédures dépend de l'opérateur et du type particulier d'achalasie.

Chez les patients qui ne sont pas candidats à ces options de traitement, la dénervation chimique des nerfs cholinergiques de l'œsophage distal par injection directe de la toxine botulique de type A dans le sphincter inférieur de l'œsophage peut être tentée. L’amélioration clinique survient chez 70 à 80% des patients, mais les résultats ne durent que de 6 mois à 1 an.

La réduction de la pression au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage peut augmenter le risque de reflux gastro-œsophagien-maladie. L'incidence varie selon le type de traitement administré. En moyenne, on estime qu'environ 20% des patients présentent un reflux gastro-œsophagien-maladie postprocédural.

Des médicaments comme les nitrés (p. ex., dinitrate d'isosorbide 5 à 10 mg par voie sublinguale avant les repas) ou les inhibiteurs calciques (p. ex., nifédipine 10 à 30 mg po 30 à 45 min avant un repas) peuvent être essayés. Ces médicaments ont une efficacité limitée, mais peuvent suffisamment réduire les pressions du sphincter inférieur de l'œsophage pour espacer les dilatations.

Références pour le traitement

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.

  • 2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.

  • 3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Points clés

  • Une perte de cellules ganglionnaires dans le plexus myentérique de l'œsophage, par un mécanisme auto-immun ou par un virus, réduit le péristaltisme œsophagien et altère le relâchement du sphincter inférieur de l’œsophage.

  • Les patients développent progressivement une dysphagie pour les solides et les liquides, et environ un tiers régurgitent des aliments non digérés la nuit.

  • La manométrie œsophagienne est le test privilégié pour rechercher l'achalasie et indique une pression intégrée de relaxation élevée en association avec une absence totale de péristaltisme.

  • Le TOGD montre l'absence de contractions péristaltiques progressives lors de la déglutition et un œsophage nettement dilaté avec sténose en forme de bec au niveau du sphincter inférieur de l’œsophage.

  • Aucune thérapie ne restaure le péristaltisme; le traitement vise à réduire la pression du sphincter inférieur de l’œsophage (et donc l’obstruction).

  • Le traitement consiste généralement dans la dilatation par ballonnet pneumatique ou la myotomie laparoscopique du sphincter inférieur de l’œsophage.

Plus d'information

  • Practice guidelines from the American College of Gastroenterology’s on the diagnosis and management of achalasia