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Maladie des spasmes étagés de l'œsophage

(Pseudo-diverticulose spasmodique; œsophage en chapelet ou en tire-bouchon)

Par Michael C. DiMarino, MD, Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Medicine, Thomas Jefferson University

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Le spasme œsophagien diffus symptomatique fait partie des troubles de la motricité caractérisés par des contractions non propagées et de grande amplitude ou par une pression élevée du sphincter inférieur de l'œsophage. Les symptômes sont des douleurs thoraciques et parfois une dysphagie. Le diagnostic repose sur le TOGD ou la manométrie. Le traitement est difficile, mais comprend les dérivés nitrés, les inhibiteurs calciques, l'injection de toxine botulique et un traitement antireflux.

Les anomalies de la motricité œsophagienne sont mal corrélées aux symptômes du patient; des anomalies similaires peuvent provoquer des symptômes ou demeurer asymptomatiques selon les individus. En outre, ni les symptômes ni les contractions anormales ne sont associés de façon claire à des anomalies histologiques de l'œsophage.

Symptomatologie

Les spasmes étagés de l'œsophage entraînent habituellement des douleurs thoraciques rétrosternales avec dysphagie aux liquides et aux solides. La douleur peut réveiller le patient. Les liquides très chauds ou très froids sont susceptibles de majorer la douleur. La maladie peut évoluer en plusieurs années vers l'achalasie ( Achalasie).

Les spasmes œsophagiens peuvent entraîner des douleurs intenses sans dysphagie. La douleur est souvent décrite comme constrictive rétrosternale et peut survenir à l'occasion d'un effort. Une telle douleur peut simuler un angor.

Certains patients présentent des symptômes qui combinent ceux de l'achalasie et du spasme diffus. Certaines de ces formes ont été qualifiées d'achalasie vigoureuse en ce sens qu'elles combinent la stase alimentaire œsophagienne et les inhalations de l'achalasie avec les douleurs intenses et les spasmes diffus.

Diagnostic

  • TOGD

  • Manométrie œsophagienne

  • Éventuellement examens pour ischémie coronarienne

Les alternatives diagnostiques comprennent l'ischémie coronarienne, qui peut devoir être exclue par des examens appropriés (p. ex., ECG, marqueurs cardiaques, test d'effort, Syndromes coronariens aigus : Diagnostic). La confirmation définitive d'une origine œsophagienne des symptômes est difficile. Le TOGD peut révéler un défaut de progression du bol avec des ondes de contraction anarchiques, simultanées ou tertiaires. Les spasmes sévères peuvent simuler l'aspect rx de diverticules qui varient de volume et de localisation. La manométrie œsophagienne ( Manométrie) permet la description la plus spécifique des spasmes. Les contractions sont habituellement simultanées, prolongées ou multiphasiques et parfois de très grande amplitude (" œsophage casse-noisettes "). Cependant, les spasmes peuvent ne pas survenir pendant les tests. Une élévation de la pression du sphincter inférieur de l’œsophage ou un défaut de relaxation est présent chez 30% des patients. La scintigraphie œsophagienne et les tests de provocation par des médicaments (p. ex., chlorure d’édrophonium 10 mg IV) ne se sont pas révélés utiles.

Traitement

  • inhibiteurs calciques

  • Injection de toxine botulique

Les spasmes œsophagiens sont souvent difficiles à traiter, on ne dispose pas d'études contrôlées des différents traitements. Les anticholinergiques, la nitroglycérine, les dérivés nitrés à longue durée d'action ont eu un effet limité. Les inhibiteurs calciques administrés oralement (p. ex., vérapamil 80 mg tid, nifédipine 10 mg tid) peuvent être efficaces chez certains patients, comme peut l'être également une injection de toxine botulique de type A dans le sphincter inférieur de l'œsophage.

Le traitement médical est habituellement suffisant, mais la dilatation pneumatique ou à la bougie ou même une myotomie chirurgicale sur toute la longueur de l'œsophage, peuvent être tentées dans les cas rebelles.