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Cancer de l'œsophage

Par Elliot M. Livstone, MD, Emeritus Staff, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

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La plus fréquente des tumeurs malignes situées dans les deux premiers tiers de l’œsophage est le carcinome épidermoïde; l’adénocarcinome est la plus fréquente dans le dernier tiers de l'œsophage. Les symptômes sont une dysphagie et une perte de poids d'apparition progressive. Le diagnostic repose sur l'endoscopie, suivie de la TDM et de l'écho-endoscopie pour déterminer le stade de la tumeur. Le traitement varie selon le stade et comprend en général la chirurgie associée ou pas à une chimiothérapie et une radiothérapie. La survie à long terme est en général médiocre sauf pour les tumeurs localement peu avancées.

(Voir aussi the American College of Gastroenterology’s practice guidelines for esophageal cancer.)

L'incidence du cancer de l'œsophage aux États-Unis est de 18 200 cas chaque année avec 15 500 décès par an.

Carcinome malpighien

Environ 8000 nouveaux cas sont observés chaque année aux États-Unis. Le carcinome malpighien est plus fréquent dans certaines régions d'Asie et en Afrique du Sud. Aux États-Unis, cette tumeur est 4 à 5 fois plus fréquente chez les noirs que chez les Blancs et 2 à 3 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme.

Les principaux facteurs de risque sont les suivants

  • Ingestion d'alcool

  • Tabagisme (sous quelque forme que ce soit)

Parmi les autres facteurs, on compte l'achalasie ( Achalasie), le papillomavirus humain, l'ingestion de produits caustiques (qui provoque une sténose), la sclérothérapie, le syndrome de Plummer-Vinson, l'irradiation de l'œsophage et les diaphragmes œsophagiens. Les causes génétiques ne sont pas claires, mais 50% des patients qui ont un tylosis (hyperkératose palmoplantaires), une maladie autosomique dominante, auront un cancer de l'œsophage avant l'âge de 45 ans, et 95% avant 55 ans.

Adénocarcinome

L'adénocarcinome se développe dans l'œsophage distal. Son incidence est en augmentation; il représente 50% des cancers de l’œsophage chez les Blancs. Il est 4 fois plus fréquent chez les Blancs que chez les noirs. L'alcool n'est pas un facteur de risque important, par contre le tabagisme est un facteur favorisant. L'adénocarcinome de l'œsophage distal est difficile à différencier de l'adénocarcinome du cardia envahissant l'œsophage distal.

La majorité des adénocarcinomes se développent sur une muqueuse de Barrett, qui est une conséquence du reflux gastro-œsophagien chronique et d'une œsophagite par reflux ( Reflux gastro-œsophagien-maladie). En cas de muqueuse de Barrett, une muqueuse prismatique glandulaire métaplasique semblable à celle de l'intestin remplace l'épithélium malpighien de l'œsophage distal pendant la phase de cicatrisation en cas d'œsophagite aiguë en présence d'acide stomacal. L'obésité est associée à un risque d'adénocarcinome œsophagien 16 fois supérieur, probablement parce que l'obésité est un facteur contribuant au reflux.

Autres tumeurs malignes

D'autres tumeurs malignes moins fréquentes peuvent être observées dans l'œsophage. Elles comprennent le carcinome fusocellulaire (une variante peu différenciée du carcinome épidermoïde), le carcinome verruqueux (une variante bien différenciée du carcinome épidermoïde), le pseudo-sarcome, le carcinome mucoépidermoïde, le carcinome adénosquameux, le cylindrome (carcinome adénoïde kystique), le carcinome primitif à petites cellules, le choriocarcinome, la tumeur carcinoïde, le sarcome et le mélanome malin primitif.

Les métastases œsophagiennes représentent 3% des tumeurs malignes de l’œsophage. Le mélanome et le cancer du sein sont les plus susceptibles de métastaser à l’œsophage; les autres tumeurs primitives comprennent les cancers de la tête et du cou, du poumon, de l'estomac, du foie, du rein, de la prostate, des testicules et des os. Ces tumeurs apparaissent habituellement au niveau du tissu conjonctif lâche péri-œsophagien, alors que les cancers primitifs de l'œsophage débutent dans la muqueuse ou la sous-muqueuse.

Symptomatologie

Le cancer de l'œsophage a tendance à être asymptomatique à un stade précoce. En général, lorsque le diamètre de la lumière œsophagienne devient < 14 mm, la dysphagie apparaît. Elle commence pour les solides, puis les semi-solides et enfin pour les liquides et la salive; le fait qu’elle soit de survenue progressive suggère un processus de croissance maligne plutôt qu'un spasme, un anneau de Schatzki, ou une sténose peptique. Une douleur thoracique peut être présente, qui irradie habituellement dans le dos.

La perte de poids est presque constante, même si le patient garde un bon appétit. La compression du nerf récurrent laryngé peut entraîner une paralysie d'une corde vocale et, par conséquent, un enrouement de la voix voire une dysphonie. La compression des nerfs sympathiques peut entraîner un syndrome de Claude Bernard-Horner ( Syndrome de Claude Bernard-Horner), et toute autre compression nerveuse peut entraîner des douleurs spinales, un hoquet ou une paralysie diaphragmatique. Un épanchement pleural malin ou des métastases pulmonaires peuvent être responsables de dyspnée. L'extension endoluminale de la tumeur peut être responsable d'une odynophagie, de vomissements, d'hématémèse, de méléna, d'anémie ferriprive, d'inhalation et de toux. Le développement de fistules entre l'œsophage et l'arbre trachéobronchique peut entraîner des abcès pulmonaires et des pneumopathies. D'autres types de manifestations cliniques comprennent un syndrome cave supérieure, une ascite néoplasique et des douleurs osseuses.

L'extension lymphatique aux chaînes jugulaire interne, cervicale, sus-claviculaire, médiastinale et cœliaque est fréquente. La tumeur métastase habituellement aux poumons et au foie et éventuellement à d'autres sites à distance (p. ex., os, cœur, cerveau, surrénales, reins, péritoine).

Diagnostic

  • Endoscopie avec biopsies

  • Puis TDM et écho-endoscopie

Il n'existe aucun test de dépistage. Le patient chez qui un cancer de l'œsophage est suspecté doit subir une endoscopie avec cytologie et biopsies. Bien que le transit œsogastroduodénal puisse mettre en évidence une lésion obstructive, l'endoscopie est nécessaire pour la réalisation de biopsies et donc pour faire le diagnostic histologique.

Le patient chez qui le cancer est prouvé histologiquement doit subir une TDM thoraco-abdomino-pelvienne afin d'évaluer l'extension du cancer. Si la TDM est négative, une écho-endoscopie doit être réalisée pour déterminer la profondeur de la tumeur dans la paroi œsophagienne et l'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux. Ce sont les résultats de ce bilan qui déterminent le pronostic et orientent la stratégie thérapeutique.

Un bilan biologique standard, comprenant une NFS, un ionogramme et un bilan hépatique, doit être réalisé.

Pronostic

Le pronostic dépend essentiellement du stade, mais est en général défavorable (survie à 5 ans: < 5%) car de nombreux patients sont pris en charge alors qu'ils ont déjà une maladie avancée. En cas de cancer limité à la muqueuse la survie est d'environ 80% et elle chute à < 50% lorsque la sous-muqueuse est atteinte, à 20% en cas d'extension à la musculeuse, à 7% si les organes de voisinage sont envahis et à < 3% en présence de métastases.

Traitement

  • La résection chirurgicale, est souvent associée à la chimiothérapie et à la radiothérapie

La stratégie thérapeutique dépend du stade de la tumeur, du bilan d'extension, de sa taille, de sa topographie et des souhaits du patient (beaucoup choisissent de renoncer à un traitement agressif).

Principes généraux

Les patients aux stades 0, I ou IIa de la maladie (voir Classification par stades du cancer de l'œsophage*) répondent bien à la résection chirurgicale; la radiochimiothérapie pré-opératoire offre un avantage supplémentaire. Les patients au stade IIb et III ont une faible survie en cas de chirurgie seule; la réponse et la survie sont améliorées par la radio chimiothérapie concomitante pré-opératoire (néoadjuvante) pour réduire le volume tumoral avant la chirurgie. Le patient qui ne peut pas ou ne veut pas subir une intervention chirurgicale peut bénéficier d'une radio-chimiothérapie exclusive. La radiothérapie ou la chimiothérapie seules sont peu efficaces. Le traitement du patient au stade IV de la maladie est purement palliatif. Il ne doit pas subir d'intervention chirurgicale.

Classification par stades du cancer de l'œsophage*

Stade

Tumeur (profondeur maximale)

Métastases ganglionnaires régionales

Métastases à distance

0

Tis

N0

M0

I

T1

N0

M0

II

T2 ou T3

N0

M0

III

T3 ou T4

N1

M0

IV

Tout T

Tout N

M1

*Classification TNM:

  • Tis = carcinome in situ; T1 = lamina propria ou la sous-muqueuse; T2 = musculeuse; T3 = adventice; T4 = organes de voisinage.

  • N0 = aucune; N1 = présente.

  • M0 = aucune; M1 = présence.

Après le traitement, du fait d'un risque de récidive, le patient est surveillé par l'endoscopie et la TDM du cou, du thorax et de l'abdomen q 6 mois pendant 3 ans et tous les ans par la suite.

Le patient présentant une muqueuse de Barrett requiert un traitement à long terme du reflux gastro-œsophagien ( Reflux gastro-œsophagien-maladie) avec une recherche endoscopique de signes de dégénérescence maligne q 3 à 12 mois selon le degré de métaplasie et de dysplasie.

Chirurgie

Les cancers superficiels, au début, non invasifs peuvent être traités par résection endoscopique de la muqueuse (habituellement par des gastro-entérologues dans des centres de soins spécialisés) si le caractère superficiel de la lésion a été confirmé par échographie endoscopique. Cependant, dans la grande majorité des cas. a résection en bloc à finalité radicale nécessite l'ablation de la tumeur dans sa totalité, avec des marges saines proximales et distales, le curage de tous les ganglions potentiellement envahis et la résection d'une partie de l'estomac proximal suffisante pour inclure les ganglions de drainage distaux. L'intervention requiert la tubulisation de l'estomac associée à une anastomose œsogastrique, une interposition du grêle ou une interposition du côlon. Une pyloroplastie (élargissement chirurgical du pylore) est nécessaire pour assurer une vidange gastrique correcte puisqu'une œsophagectomie implique nécessairement une vagotomie bilatérale. Cette chirurgie agressive peut être mal tolérée par les patients de > 75 ans, en particulier ceux qui ont une maladie sous-jacente cardiaque ou pulmonaire (fraction d'éjection < 40% ou un volume expiratoire maximal en 1 s [VEMS1] < 1,5 L/min). Globalement, la mortalité opératoire est d’environ 5%.

Les complications de la chirurgie comprennent les fuites, fistules et sténoses anastomotiques; le reflux biliaire gastro-œsophagien; et le dumping syndrome. La douleur thoracique à type de brûlure due au reflux biliaire après une œsophagectomie distale peut être plus inconfortable que le symptôme dysphagique origine et nécessite une reprise chirurgicale pour réaliser une anastomose biliojéjunale par anse-en-Y de Roux pour la vidange biliaire. Du fait de sa faible vascularisation, le segment d'intestin grêle ou de côlon interposé dans le thorax est particulièrement exposé au risque de torsion, de gangrène ou d'ischémie.

Radiothérapie externe

La radiothérapie est habituellement associée à la chimiothérapie chez les patients qui ne sont pas candidats au traitement chirurgical curatif, dont ceux qui ont une maladie à un stade avancé. La radiothérapie est contre-indiquée en cas de tumeur compliquée de fistule trachéo-œsophagienne car la destruction de la tumeur augmentera le volume de la fistule. De même, les patients porteurs de tumeurs richement vascularisées risquent des hémorragies massives durant le processus de réduction de la tumeur. Au cours des premières séances de radiothérapie, un œdème peut survenir et peut être responsable d'une aggravation de l'obstruction œsophagienne et, par conséquent, de la dysphagie et de l'odynophagie. Ce problème peut nécessiter une dilatation de l'œsophage ou la mise en place d'une sonde de gastrostomie d'alimentation percutanée avant de débuter la radiothérapie. Les autres effets indésirables de la radiothérapie sont les nausées, les vomissements, l'anorexie, l'asthénie, l'œsophagite, la production excessive de mucus par l'œsophage, la xérostomie, la sténose, la pneumopathie radique, la péricardite, la myocardite et la myélite radiques (inflammation de la moelle épinière).

Chimiothérapie

Les tumeurs œsophagiennes malignes sont peu sensibles à la chimiothérapie seule. Les pourcentages de réponse (définie comme 50% dans toutes les zones mesurables de la tumeur) varient de 10 à 40%, mais dans la majeure partie des cas, les réponses sont généralement incomplètes (faible réduction de la tumeur) et temporaires. Aucun médicament n'est significativement plus efficace qu'un autre.

Le plus souvent, une association de cisplatine et de 5-fluorouracile est utilisée. Cependant, plusieurs autres médicaments, comprenant la mitomycine, la doxorubicine, la vindésine, la bléomycine et le méthotrexate sont également efficaces contre le carcinome épidermoïde.

Traitements palliatifs

Le traitement palliatif a pour but de réduire suffisamment l'obstruction œsophagienne pour permettre une alimentation orale. La souffrance provenant d'une obstruction complète au niveau de l'œsophage peut être importante, associée à une salivation et une inhalation récidivante. Les options qui existent sont les procédés manuels de dilatation (par bougies), des prothèses insérées po, la radiothérapie, la photocoagulation laser et la thérapie photodynamique. Dans certains cas, l'œsophagostomie cervicale et une jéjunostomie d'alimentation sont nécessaires.

Le soulagement procuré par une dilatation œsophagienne perdure rarement plus de quelques jours. Les prothèses métalliques de maille flexibles sont plus efficaces pour maintenir la perméabilité œsophagienne. Certains modèles couverts en plastique peuvent également être utilisés pour obstruer les fistules trachéo-œsophagiennes malignes et certains sont disponibles avec une valve qui prévient le reflux lorsque la prothèse doit être placée près du sphincter inférieur de l'œsophage.

Le traitement endoscopique par laser peut pallier la dysphagie en ouvrant un canal central dans la masse tumorale et peut être répété si nécessaire. La thérapie photodynamique utilise une injection de porfimère sodique, un dérivé de l'hématoporphyrine, qui est capté par les tissus et agit comme un photosensibilisant. Lorsqu'elle est activée par un rayon laser dirigé sur la tumeur, cette substance libère des singlets d'oxygène cytotoxique qui détruisent les cellules tumorales. Le patient recevant ce traitement doit éviter l'exposition solaire pendant 6 semaines après le traitement car la peau est également sensibilisée à la lumière.

Soins de support

L'apport nutritionnel par alimentation entérale améliore la tolérance et la faisabilité de tous les traitements. Une sonde d'alimentation mise en place par voie chirurgicale ou endoscopique représente une voie plus naturelle pour l'alimentation lorsque l'œsophage est obstrué.

De nombreux cas de cancer de l'œsophage sont fatals, les soins de fin de vie doivent donc toujours viser à contrôler les symptômes, en particulier la douleur et l'incapacité à avaler les sécrétions ( Soulagement des symptômes du patient mourant). Dans certains cas, de nombreux patients ont besoin de posologies importantes d'opiacés. Les patients doivent être informés précocement sur les soins de fin de vie et ces décisions et ces souhaits doivent être inscrits dans le dossier du patient en tant que directives anticipées ( Directives anticipées).

Points clés

  • L'alcool, le tabac et l'infection à papillomavirus humain sont des facteurs de risque de carcinome épidermoïde; l'œsophage de Barrett dû au reflux chronique (souvent lié à l'obésité) est un facteur de risque d'adénocarcinome.

  • Le stade précoce du cancer est généralement asymptomatique; les premiers symptômes sont une dysphagie habituellement progressive, qui résulte de l'empiètement significatif sur la lumière, et parfois un malaise thoracique.

  • Globalement le pronostic vital est défavorable (survie à 5 ans: < 5%) car de nombreux patients sont déjà au stade avancé de la maladie lors de la présentation.

  • La chirurgie curative est invasive et souvent mal tolérée par les patients âgés et les patients présentant des comorbidités.

  • Les soins palliatifs peuvent comprendre la pose d'un stent ou un traitement endoscopique au laser pour réduire l'obstruction et permettre la prise alimentaire orale.

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