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Revue générale des tumeurs endocrines du pancréas

Par Elliot M. Livstone, MD, Emeritus Staff, Sarasota Memorial Hospital, Sarasota, FL

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Les tumeurs endocrines pancréatiques se développent à partir des cellules des îlots de Langerhans et des cellules productrices de gastrine et sécrètent souvent de nombreuses hormones. Bien que ces tumeurs se développent le plus souvent dans le pancréas, elles peuvent apparaître dans d'autres organes, en particulier le duodénum, le jéjunum et du poumon.

Ces tumeurs se manifestent généralement de 2 façons:

  • Fonctionnelles

  • Non fonctionnelles

Les tumeurs non fonctionnelles peuvent entraîner des symptômes d'obstruction des voies biliaires ou du duodénum, des hémorragies digestives ou des syndromes de masse abdominale.

Les tumeurs fonctionnelles sécrètent une hormone particulière, provoquant divers syndromes (voir Tumeurs endocrines du pancréas). Ces syndromes cliniques peuvent également survenir dans le cadre de néoplasies endocrines multiples, dans lesquelles les tumeurs ou hyperplasie touche deux glandes endocrines ou plus, habituellement la parathyroïde, l'hypophyse, la thyroïde ou les surrénales ( Revue générale des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple).

Tumeurs endocrines du pancréas

Tumeur

Hormone

Localisation de la tumeur

Symptomatologie

ACTHome

ACTH

Pancréas

Syndrome de Cushing

Gastrinome ( Gastrinome)

Gastrine

Pancréas (60%)

Duodénum (30%)

Autres (10%)

Douleurs abdominales, ulcère gastroduodénal, diarrhée

Glucagonome ( Glucagonome)

Glucagon

Pancréas

Intolérance au glucose, éruption cutanée, perte de poids, anémie

GRFome

Growth hormone releasing factor

Poumon (54%)

Pancréas (30%)

Jéjunum (7%)

Autres (13%)

Acromégalie

Insulinome ( Insulinome)

Insuline

Pancréas

Hypoglycémie à jeun

Somatostatinome

Somatostatine

Pancréas (56%)

Duodénum/jéjunum (44%)

Intolérance au glucose, diarrhée, calculs biliaires

Vipome ( Vipome)

Vasoactive intestinal peptidase

Pancréas (90%)

Autres (10%)

Diarrhée aqueuse sévère, hypokaliémie, rougeur du visage

Le traitement des tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles est chirurgical. Si l'existence de métastases exclut la chirurgie curative, plusieurs traitements antihormonaux (p. ex., octréotide, lanréotide) peuvent être essayés pour les tumeurs fonctionnelles. Du fait de la rareté de ces tumeurs, il n'a pas encore été identifié de protocole de chimiothérapie de référence. La streptozotocine a une activité sélective contre les cellules des îlots de Langerhans du pancréas et est fréquemment utilisée, seule ou en association avec le 5-fluorouracile ou la doxorubicine. Certains centres utilisent la chlorozotocine et l'interféron. Les chimiothérapies récentes dont le témozolomide, soit seul ou en association avec d'autres agents (p. ex., la thalidomide, le bévacizumab, l'évérolimus, la capécitabine), ont montré de bons résultats dans de petits essais cliniques et sont en cours d'investigation dans les grands essais cliniques prospectifs.

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