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Tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Par Ali A. Siddiqui, MD, Thomas Jefferson University Hospital

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Les tumeurs de la vésicule biliaire et des voies biliaires sont une cause d'obstruction biliaire extra-hépatique. Les symptômes peuvent être absents, mais sont souvent ceux d'une obstruction biliaire. Le diagnostic repose sur l'échographie associée à la cholangiographie par TDM ou à la cholangiopancréatographie par résonance magnétique. Le pronostic est défavorable. Le drainage biliaire peut souvent soulager le prurit, un sepsis récidivant et la douleur due à une obstruction biliaire.

Les cholangiocarcinomes et les autres tumeurs des voies biliaires sont rares (1 à 2/100 000 personnes) mais elles sont généralement malignes. Les cholangiocarcinomes surviennent préférentiellement dans les voies biliaires extra-hépatiques: 60 à 70% dans la région périhilaire (tumeurs de Klatskin), environ 25% dans les canaux distaux, et le reste dans le foie. Les facteurs de risque incluent la cholangite sclérosante primitive, l'âge, l'infestation par les douves du foie, et les kystes du cholédoque.

Le cancer de la vésicule biliaire n'est pas fréquent (2,5/100 000). Il est plus fréquent chez les Indiens d'Amérique, les patients qui présentent des gros calculs (> 3 cm), et ceux qui présentent des calcifications étendues de la vésicule due à une cholécystite chronique (vésicule porcelaine). La majorité des malades (70 à 90%) ont une lithiase biliaire. La survie médiane est de 3 mois. La guérison est possible lorsque le cancer est découvert tôt (p. ex., de manière fortuite lors de la cholécystectomie).

Les polypes de la vésicule biliaire sont généralement des surélévations muqueuses asymptomatiques qui se développent dans la lumière de la vésicule biliaire. La plupart ont un diamètre < 10 mm et sont composés de cholestérol et de triglycérides; la présence de ces polypes est appelée cholestérolose. Ils sont observés chez environ 5% des sujets lors d'une échographie. D'autres, beaucoup moins fréquents sont aussi des polypes bénins, qui comprennent les adénomes (entraînant l'adénomyomatose) et des polypes inflammatoires. Les polypes vésiculaires de petite taille sont de découverte fortuite et ne nécessitent pas de traitement.

Symptomatologie

Les patients qui ont un cholangiocarcinome présentent initialement le plus souvent un prurit et un ictère obstructif indolore (habituellement entre 50 et 70 ans). Au début de leur développement, les tumeurs périhilaires précoces peuvent n'entraîner qu'une douleur abdominale vague, une anorexie et une perte de poids. D'autres signes sont une fatigue, des selles décolorées, une masse palpable, une hépatomégalie ou une vésicule biliaire distendue (signe de Courvoisier, dans le cas d'un cholangiocarcinome distal). La douleur peut être semblable à celle de la colique hépatique (reflétant une obstruction biliaire) ou être continue et croissante. Un sepsis (secondaire à une angiocholite aiguë) bien qu'inhabituel peut être la conséquence d'une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique).

Les manifestations de cancer de la vésicule biliaire peuvent aller de la découverte fortuite lors d'une cholécystectomie pour lithiase biliaire à une maladie avancée avec une douleur constante, une perte de poids, une masse abdominale ou un ictère obstructif.

La plupart des polypes vésiculaires sont asymptomatiques.

Diagnostic

  • L'échographie (parfois endoscopique), suivie d'une cholangio-TDM ou d'une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM)

  • Parfois CPRE

Le cholangiocarcinome et les carcinomes de la vésicule biliaire sont suspectés lorsque l'obstruction biliaire extra-hépatique est inexpliquée. Les examens biologiques reflètent le degré de cholestase. Dans la cholangite sclérosante primitive, l'Ag sérique carcinoembryonnaire (CEA) et l'antigène du cancer (CA) 19-9 sont mesurés régulièrement pour détecter un cholangiocarcinome.

Le diagnostic repose sur l'échographie (ou l'écho-endoscopie) suivie d'une cholangiographie TDM ou la cholangiopancréatographie par résonance magnétique. La TDM est parfois effectuée et peut fournir plus d'informations que l'échographie, en particulier dans le cas des carcinomes de la vésicule biliaire. Si ces examens ne sont pas concluants, une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) avec cholangiographie transhépatique percutanée peut être nécessaire. Dans certains cas, la CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) ne sert pas qu'à détecter la tumeur, elle permet, en s'aidant de brossages, un diagnostic cytologique rendant une biopsie guidée par une TDM ou échographie inutile. Une TDM avec opacification permet l'évaluation du stade.

La laparotomie (à ciel ouvert) est nécessaire pour déterminer l'extension de la maladie, qui guide le traitement.

Traitement

  • Pour les cholangiocarcinomes, un stent (ou une autre dérivation) ou dans certains cas la résection

  • Dans le carcinome de la vésicule biliaire, traitement généralement symptomatique

La pose d'une prothèse biliaire ou une dérivation chirurgicale de l'obstruction traite le prurit, l'ictère et peut-être dans une certaine mesure l'asthénie.

Les cholangiocarcinomes du hile avec preuves TDM de propagation sont traités par des stents posés par cholangiographie transhépatique ou CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique). Les cholangiocarcinomes des voies biliaires distales sont traités par prothèse (stent) au cours d'une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique). Si le cholangiocarcinome semble localisé, l'exploration chirurgicale détermine la résécabilité par résection hilaire ou duodénopancréatectomie. Cependant une résection à visée curative est rarement réalisable.

La transplantation hépatique n'est pas indiquée en raison du taux élevé de récidive. L'efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie adjuvante dans le cholangiocarcinome n'est pas encore prouvée.

Nombre de carcinomes de la vésicule biliaire sont traités symptomatiquement.

Points clés

  • Le cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome habituellement ou carcinome de la vésicule biliaire) est rare.

  • Suspecter un cancer en cas d'obstruction des voies biliaires extra-hépatiques inexpliquées ou de masse abdominale.

  • Diagnostiquer les cancers par imagerie, en commençant par l'échographie, suivie d'une cholangio-TDM ou d'une cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPIRM).

  • Traiter les cancers symptomatiquement (p. ex., par la pose de stent ou par pontage des obstructions dans le cholangiocarcinome); parfois, la résection peut être justifiée.