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Encéphalopathie portosystémique

Par Steven K. Herrine, MD, Thomas Jefferson University;Sidney Kimmel Medical College

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L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique. Elle résulte le plus souvent d'une ingestion augmentée de protéines ou d'un stress métabolique aigu (p. ex., hémorragie gastro-intestinale, infection, anomalie électrolytique) chez un patient qui présente un shunt portosystémique. Les symptômes sont essentiellement neuropsychiatriques (p. ex., confusion, astérixis, coma). Le diagnostic repose sur les signes cliniques. Le traitement consiste habituellement dans la correction de la cause aiguë, un régime qui comprend des protéines végétales comme principale source de protéines, du lactulose oral et des antibiotiques non résorbables tels que la rifaximine.

(V. aussi the American College of Gastroenterology’s practice guideline Hepatic Encephalopathy.) Le terme encéphalopathie portosystémique décrit mieux la physiopathologie de l'encéphalopathie hépatique ou du coma hépatique, mais les 3 termes sont utilisés de façon interchangeable.

Étiologie

L'encéphalopathie portosystémique peut survenir en cas d'hépatite fulminante causée par des virus, des médicaments ou des toxines, mais elle se produit le plus souvent lors d'une cirrhose ou d'autres troubles chroniques, lorsque de nombreux collatéraux porto-systémiques se sont développés à la suite de l'hypertension portale. Une encéphalopathie suit également le développement d'anastomoses portosystémiques, comme des anastomoses créées chirurgicalement reliant la veine porte et la veine cave (shunts porto-cave, anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire [TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting]).

Facteurs déclenchants

Chez les patients présentant une hépatopathie chronique, des épisodes aigus d'encéphalopathie sont habituellement déclenchés par des causes réversibles. Les plus courantes sont les suivantes:

  • Un stress métabolique (p. ex., infection; déséquilibre électrolytique, en particulier hypokaliémie; déshydratation; prise de diurétiques)

  • Troubles qui entraînent une augmentation des protéines intestinales (p. ex., saignements gastro-intestinaux, régime riche en protéines)

  • Dépresseurs cérébraux non spécifiques (p. ex., alcool, sédatifs, antalgiques)

Physiopathologie

Dans le shunt portosystémique, les produits absorbés qui seraient autrement détoxifiés par le foie entrent dans la circulation systémique et atteignent le cerveau, provoquant une toxicité, en particulier au niveau du cortex cérébral. Les substances provoquant la toxicité cérébrale ne sont pas connues avec précision. L'ammoniac, un produit de la digestion des protéines, est une cause importante, mais d'autres facteurs (p. ex., des altérations cérébrales des récepteurs des benzodiazépines et de la neurotransmission par l'acide γ-aminobutyrique [GABA]) peuvent également y contribuer. Les taux d'acides aminés aromatiques dans le sérum sont généralement élevés et ceux des acides aminés à chaîne ramifiée sont bas, mais ces taux ne provoquent probablement pas d'encéphalopathie.

Symptomatologie

La symptomatologie de l'encéphalopathie a tendance à se développer progressivement par étapes ( Étapes cliniques de l'encéphalopathie portosystémique).

Étapes cliniques de l'encéphalopathie portosystémique

Stade

Cognition et comportement

Fonction neuromusculaire

0 (infraclinique)

Perte des capacités cognitives asymptomatique

Aucun

1

Troubles du sommeil

Troubles de la concentration

Dépression, anxiété, ou irritabilité

Voix monocorde

Tremblement

Écriture illisible

Apraxie constructive

2

Somnolence

Désorientation

Mauvaise mémoire à court terme

Comportement désinhibé

Ataxie

Dysarthrie

Astérixis

Automatismes (p. ex., bâillement, clignement des yeux, succion)

3

Somnolence

Confusion

Amnésie

Colère, paranoïa, ou tout autre comportement bizarre

Nystagmus

Rigidité musculaire

Hyper- ou hyporéflexie

4

Coma

Pupilles dilatées

Réflexes oculocéphaliques ou oculovestibulaires

Posture de décérébration

Les symptômes ne deviennent généralement apparents que lorsque le fonctionnement du cerveau est modérément altéré. Une apraxie constructive, au cours de laquelle les patients ne peuvent pas reproduire des dessins simples (p. ex., une étoile), se développe précisément. Une agitation et des troubles maniaques peuvent se développer, mais sont rares. Un tremblement caractéristique dit " flapping tremor " (astérixis) apparaît lorsque les patients maintiennent leurs bras tendus avec les poignets en flexion dorsale. Les déficits neurologiques sont habituellement symétriques. Des signes neurologiques en cas de coma reflètent généralement un dysfonctionnement hémisphérique bilatéral diffus. Les signes de dysfonctionnement du tronc cérébral ne se développent que dans un coma avancé, souvent au cours des heures ou jour avant la mort. Une odeur de l'haleine douce, (fetor hepaticus) peut se produire quel que soit le stade de l'encéphalopathie.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Souvent, examens complémentaires dont une évaluation psychométrique, une mesure du taux d'ammoniac, un EEG ou leur association

  • Exclusion d'autres maladies traitables

Le diagnostic repose en définitive sur les signes cliniques, mais les tests peuvent aider:

  • Les tests psychométriques peuvent révéler des déficits neuropsychiatriques subtils, ce qui peut permettre de confirmer l'encéphalopathie précoce.

  • Les taux d'ammoniac sont habituellement mesurés.

  • L'EEG montre habituellement une activité à ondes lentes diffuse, même dans les cas légers, qui peuvent être sensibles, mais ne sont pas spécifiques de l'encéphalopathie précoce.

L'examen du LCR n'est pas systématiquement nécessaire; la seule anomalie habituelle est une élévation modérée des protéines.

Les autres troubles potentiellement réversibles qui pourraient entraîner des manifestations similaires (p. ex., infection, hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication) doivent être écartés. Si l'encéphalopathie portosystémique est confirmée, la cause déclenchante doit être recherchée.

Pronostic

Dans la maladie chronique du foie, la correction de la cause déclenchante entraîne généralement une encéphalopathie qui régresse sans séquelles neurologiques permanentes. Certains patients, en particulier ceux porteurs de shunts porto-cave ou de TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunting), demandent un traitement continu, et des signes extrapyramidaux ou une paraparésie spastique irréversibles se développent rarement. Un coma (encéphalopathie stade 4) associé à une hépatite fulminante est mortel jusque dans 80% des cas malgré un traitement intensif; l'association d'une insuffisance hépatique chronique avancée et d'une encéphalopathie portosystémique est souvent mortelle.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Nettoyage du côlon à l'aide de lactulose oral ou en lavements

  • Une alimentation avec les légumes comme principale source de protéines

  • Les antibiotiques oraux non résorbables tels que la néomycine

Traiter la cause inverse généralement l'évolution des cas non graves. L'élimination des toxines entériques est un autre objectif que l'on atteint en utilisant plusieurs méthodes. Les intestins doivent être nettoyés à l'aide des lavements ou, plus souvent, de sirop de lactulose po, qui peut être administré par sonde gastrique chez le patient comateux. Ce disaccharide synthétique est un laxatif osmotique. Il abaisse également le pH du côlon, ce qui diminue la production d'ammoniac fécale. La dose initiale, de 30 à 45 mL po tid, doit être ajustée pour produire 2 ou 3 selles molles par jour. Les protéines alimentaires doivent représenter environ 1,0 mg/kg/j, principalement à partir de sources végétales. Les antibiotiques oraux non résorbables tels que la rifaximine et la néomycine sont efficaces dans l'encéphalopathie hépatique. La rifaximine est généralement préférée parce que la néomycine est un aminoside, qui est ototoxique et néphrotoxique.

La sédation aggrave l'encéphalopathie et doit être évitée autant que possible. En cas de coma provoqué par une hépatite fulminante, des soins de support et des soins infirmiers méticuleux associés à une prévention et au traitement des complications augmentent les chances de survie. De fortes doses de corticostéroïdes, une exsanguinotransfusion, et d'autres procédures complexes visant à éliminer les toxines circulantes n'améliorent généralement pas le pronostic. Les patients dont l'état de santé se détériore du fait d'une insuffisance hépatique fulminante peuvent être sauvés par une greffe hépatique.

Les autres thérapies potentielles, y compris lévodopa, bromocriptine, flumazénil, Na benzoate, perfusions d'acides aminés à chaîne ramifiée, cétoanalogues d'acides aminés essentiels, et prostaglandines, n'ont pas prouvé leur efficacité. Les systèmes complexes d'hémodialyse (foie artificiel) semblent prometteurs mais nécessitent davantage d'études.

Points clés

  • L'encéphalopathie portosystémique est un syndrome neuropsychiatrique qui se produit lorsque la dérivation portosystémique permet aux produits absorbés qui sont normalement détoxifiés par le foie d'atteindre le cerveau.

  • Les manifestations comprennent un dysfonctionnement cognitif et comportemental (p. ex., confusion, obnubilation, coma) et un dysfonctionnement neuromusculaire (p. ex., " flapping tremor ", ataxie, hyperréflexie ou hyporéflexie).

  • Diagnostiquer l'encéphalopathie portosystémique en se basant principalement sur les signes cliniques, mais mesurer habituellement le taux d'ammoniac dans le sang et si les signes sont subtils ou absents, faire des tests neuropsychologiques.

  • Exclure d'autres maladies traitables (p. ex., hématome sous-dural, hypoglycémie, intoxication), et rechercher des déclencheurs de l'encéphalopathie (p. ex., infection, saignements gastro-intestinaux, anomalie des électrolytes).

  • Traiter la cause de l'encéphalopathie et traiter l'encéphalopathie elle-même par nettoyage de l'intestin (par voie orale ou par des lavements au lactulose), donenr un régime qui ne contient que des protéines végétales et de la rifaximine ou de la néomycine par voie orale.

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