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Chondrocalcinose articulaire (maladie par dépôt de cristaux de pyrophosphate dihydraté)

(Rhumatisme par dépôts de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté, pseudo-goutte)

Par Lawrence M. Ryan, MD, Professor of Medicine, Medical College of Wisconsin

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Le rhumatisme par dépôts de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté est dû à la présence de dépôts intra- et/ou extra-articulaires de pyrophosphate de Ca dihydraté. Les manifestations sont protéiformes et peuvent être minimes ou sous forme de crises intermittentes d'arthrite aiguë, appelées pseudo-goutte ou maladie aiguë des cristaux de pyrophosphate de Ca et entraîner une arthropathie dégénérative souvent sévère. Le diagnostic est fait par l'identification des cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté dans le liquide synovial. Le traitement des crises de pseudo-goutte repose sur l'injection intra-articulaire de corticostéroïdes ou sur les glucocorticoïdes oraux, les AINS ou la colchicine.

La maladie à dépôts de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté (chondrocalcinose), qu'elle soit symptomatique ou asymptomatique, est plus fréquente avec l'âge.

La chondrocalcinose asymptomatique est fréquente au niveau du genou, des articulations métacarcophalangiennes, du poignet, de la symphyse pubienne et de la colonne. L'homme est quasiment autant touché que la femme.

Étiologie

La cause de la maladie par dépôt de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté est inconnue. La fréquente association à d'autres pathologies, telles que traumatisme (y compris chirurgical), hypomagnésémie, hyperparathyroïdie, goutte, hémochromatose et l'âge, suggère que les dépôts de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté sont secondaires à des anomalies dégénératives ou métaboliques des tissus atteints.

De rares cas sont familiaux, habituellement transmis selon un mode héréditaire autosomique dominant, avec une pénétration complète à 40 ans.

Des études récentes indiquent que la protéine ANK est un facteur central dans la production de l'excès de pyrophosphate extracellulaire, qui favorise la formation de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté. La protéine ANK est un transporteur putatif du pyrophosphate intracellulaire à l'emplacement extracellulaire où se forment des cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté.

Symptomatologie

Une arthrite aiguë, subaiguë ou chronique peut survenir, habituellement dans le genou ou au niveau d'autres grosses articulations périphériques; c'est pourquoi la maladie des cristaux de pyrophosphate de Ca peut simuler beaucoup d'autres formes d'arthrite. Les crises aiguës sont parfois similaires à la goutte, mais sont habituellement moins intenses. Entre les crises, il peut n'y avoir aucun symptôme de maladie à dépôts de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté ou de symptômes modérés persistants dans plusieurs articulations, similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde ou de l'arthrose. Ce type évolutif a tendance à durer toute la vie.

Diagnostic

  • Analyse du liquide synovial

  • Identification des cristaux au microscope

La maladie par dépôt de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté doit être suspectée devant une arthrite chez un sujet âgé, en particulier si elle est inflammatoire.

Le diagnostic des maladies par dépôt de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté est établi en identifiant des cristaux dans le liquide synovial rhomboïdes ou en forme de bâtonnet qui ne sont pas ou qui sont faiblement biréfringents et à biréfringence positive en microscopie à lumière polarisée. Le liquide articulaire lors des accès aigus présente typiquement des signes d'inflammation; ainsi, une arthrite infectieuse concomitante à la goutte (autre cause fréquente de liquide articulaire inflammatoire) doit également être exclue. Une arthrite septique doit être écartée par la coloration de Gram et la culture. La goutte est généralement au mieux exclue par l'absence de cristaux d'urate dans le liquide de l'articulation enflammée. La rx ou l'échographie sont indiquée si on ne peut prélever de liquide synovial pour analyse; la présence de multiples calcifications linéaires ou ponctuées au sein du cartilage articulaire, en particulier les fibrocartilages, étaye le diagnostic mais ne permet pas d’exclure le diagnostic de goutte ou d'infection. Les signes échographiques typiques de la goutte (signe du double contour) peuvent simuler les signes de dépôts de cristaux de pyrophosphate de Ca.

Pronostic

Le pronostic des crises aiguës maladies par dépôt de cristaux de pyrophosphate de Ca dihydraté est généralement excellent. Cependant, une arthrite chronique peut apparaître, et une arthropathie destructrice sévère semblable à celle des arthropathies neurogènes (arthropathie de Charcot).

Traitement

  • Corticostéroïdes intra-articulaires

  • AINS

  • Colchicine en entretien

Les symptômes d'un épanchement articulaire aigu s'atténuent lors de l'évacuation du liquide synovial accompagnée de l'injection intra-articulaire d'un corticostéroïde retard (p. ex., 40 mg d'acétate de prednisolone ou la prednisolone butylacétate tertiaire dans un genou).

L'indométhacine, le naproxène ou un autre AINS administré à dose anti-inflammatoire permet souvent un contrôle rapide des crises. Le traitement par la colchicine des crises aiguës est identique à celui de la goutte. La colchicine 0,6 mg po 1 fois/jour ou bid peut réduire la fréquence de récidive des crises aiguës.

Points clés

  • Une chondrocalcinose asymptomatique devient fréquente avec l'âge, en particulier au niveau du genou, du poignet, de la hanche, de l'annulus fibrosus et de la symphyse pubienne.

  • L'arthrite peut toucher le genou et des grosses articulations périphériques, et simuler d'autres formes d'arthrite.

  • Examiner le liquide articulaire à la recherche de cristaux de formes caractéristiques rhomboïde ou de bâtonnet dans le liquide synovial et qui ne sont pas biréfringents ou sont à biréfringence faiblement positive et exclure une infection de l'articulation.

  • En cas de symptômes aigus, traiter par un corticostéroïde intra-articulaire ou un AINS po.

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