Se compose de l'hyperextension de l'articulation interphalangienne proximale, de la flexion de l'articulation interphalangienne distale et parfois de la flexion de l'articulation métacarpophalangienne.
(Voir aussi Revue générale et évaluation des maladies de la main.)
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Bien que caractéristique de la polyarthrite rhumatoïde, la déformation en col-de-cygne a plusieurs causes, y compris le doigt en maillet non traité, la laxité des ligaments de la face palmaire de l'articulation interphalangienne proximale (p. ex., comme cela se produit après une fièvre rhumatoïde ou dans le lupus érythémateux disséminé sous forme d'arthropathie de Jaccoud), la spasticité des muscles intrinsèques de la main, la rupture du tendon fléchisseur de l'articulation interphalangienne proximale et la consolidation vicieuse d'une fracture de la phalange moyenne ou proximale. L'impossibilité de corriger ou de compenser l'hyperextension de l'articulation interphalangienne proximale rend impossible l'occlusion du doigt et peut causer un handicap sévère.
Le traitement de la déformation en col-de-cygne vise à corriger si possible la cause sous-jacente (p. ex., en corrigeant le doigt en maillet ou toute désaxation osseuse, ou en libérant les muscles intrinsèques spastiques). Une déformation légère chez le patient qui a une polyarthrite rhumatoïde peut être traitée par une attelle fonctionnelle en anneau. Un handicap sévère peut nécessiter un traitement chirurgical.
La déformation en col-de-cygne n'affecte pas le pouce, qui n'a qu'une seule articulation interphalangienne. Cependant, une hyperextension importante de l'articulation interphalangienne du pouce avec flexion de la métacarpophalangienne peut survenir; et porte le nom de pouce en Z (zigzag) ou de déformation en bec de canard, ou à 90°. Si elle s'associe à une instabilité du pouce, elle peut compromettre gravement la fonction de serrage. Cette déformation peut habituellement être corrigée par une arthrodèse interphalangienne avec reconstruction du tendon au niveau de l'articulation métacarpophalangienne.
