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Maladie de Dupuytren

(Fibromatose palmaire)

Par David R. Steinberg, MD, University of Pennsylvania Perelman School of Medicine

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La maladie de Dupuytren est une rétraction progressive de l'aponévrose palmaire, qui entraîne des déformations en flexion des doigts.

La maladie de Dupuytren est l’une des déformations les plus fréquentes de la main; son incidence est plus élevée chez l'homme et augmente après 45 ans. Cette affection autosomique dominante à pénétrance variable touche plus fréquemment les diabétiques, les alcooliques ou les épileptiques. Cependant, le facteur spécifique causant l'épaississement de l'aponévrose palmaire et la contracture est inconnu.

Symptomatologie

La première manifestation est habituellement un nodule sensible dans la paume, le plus souvent près du majeur ou de l’annulaire; il devient progressivement indolore. Puis une corde superficielle se forme et entraîne une rétraction des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes. La main devient à terme arquée. La maladie est parfois associée à un épaississement fibreux de la face dorsale des articulations interphalangiennes proximales (coussinets de Garrod), à la maladie de La Peyronie (fibromatose pénienne) chez 7 à 10% des patients et rarement à des nodules sur la surface plantaire du pied (fibromatose plantaire). D'autres types de déformations en flexion des doigts peuvent également se voir en cas de diabète, de sclérodermie et d'algodystrophie chronique, qui doivent être distingués de la maladie de Dupuytren.

Traitement

  • Injection de corticostéroïdes (avant le développement des rétractions)

  • Chirurgie des rétractions invalidantes

  • Injection de collagénase de Clostridium pour certaines rétractions

L'injection d'une suspension de corticostéroïdes dans le nodule peut soulager la douleur locale, si elle est effectuée avant le développement des rétractions. Cependant, cette douleur est auto-limitée et se résout souvent sans intervention. Si la main ne peut pas être posée à plat sur une table ou, en particulier, quand se développe une rétraction importante au niveau des articulations interphalangiennes proximales, la chirurgie est habituellement indiquée. Les options chirurgicales comprennent l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille, l'application temporaire d'un fixateur externe dynamique pour les contractures des articulations interphalangiennes proximales, et ouvert la fasciotomie palmaire/digitale à ciel ouvert. En cas de maladie grave avec atteinte de plusieurs doigts, la chirurgie ouverte avec excision du fascia malade est le meilleur traitement; l'excision doit être méticuleuse parce que le tissu entoure les faisceaux neurovasculaires et les tendons. L'exérèse incomplète ou la récidive entraînent des rétractions récurrentes, en particulier chez les patients chez lesquels la maladie s'est déclarée dans le jeune âge ou qui ont des antécédents familiaux, des coussinets de Garrod, une maladie de La Peyronie ou une atteinte de la plante du pied. La collagénase injectable peut inverser certaines rétractions, en particulier celles de l'articulation métacarpophalangienne.