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Fasciite à éosinophiles

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

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La fasciite à éosinophiles est une affection rare qui se caractérise par une inflammation douloureuse et symétrique, associée à un œdème et une induration des bras et des jambes. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et des fascias. Le traitement repose sur les corticostéroïdes.

La cause de la fasciite à éosinophiles est inconnue. Elle apparaît dans la plupart des cas chez l'homme d'âge moyen, mais affecte également la femme et l'enfant.

Symptomatologie

La maladie débute souvent après une activité physique intense (p. ex., couper du bois). Les manifestations de début sont la douleur, l'œdème et l'inflammation de la peau et des tissus sous-cutanés, suivis d'une induration donnant un aspect caractéristique en peau d'orange, plus nettement visible sur les faces antérieures des membres. La face et le tronc sont parfois atteints. La restriction de la mobilité des bras et des jambes se développe habituellement de façon insidieuse. L'évolution des rétractions est fréquemment due à l'induration et à l'épaississement des aponévroses, mais le processus peut aussi impliquer les tendons, les membranes synoviales et les muscles. Généralement, la fasciite à éosinophiles n'atteint pas les doigts et les orteils (zones des extrémités). Bien que la force musculaire soit intacte, myalgies et arthrites peuvent survenir. Un syndrome du canal carpien peut également apparaître.

La fatigue et un amaigrissement sont fréquents. De façon rare, se développent une aplasie médullaire, une thrombopénie et un processus lymphoprolifératif.

Diagnostic

  • Biopsie

La fasciite à éosinophiles doit être suspectée en cas de symptomatologie caractéristique. Les manifestations cutanées peuvent suggérer une sclérodermie; cependant, les patients qui présentent sclérose systémique (sclérodermie) ont habituellement également un phénomène de Raynaud, une atteinte acrale, des télangiectasie et des atteintes viscérales (p. ex., reflux œsophagien). Tous ces signes sont absents dans la fasciite à éosinophiles.

Le diagnostic est confirmé par la biopsie, qui doit être assez profonde pour comprendre des fibres musculaires et du fascia adjacent. Les signes caractéristiques sont l'inflammation de l'aponévrose, avec ou sans éosinophiles.

Les examens sanguins ne sont pas utiles pour le diagnostic positif, mais la NFS montre une éosinophilie (dans une maladie active précoce) et l'électrophorèse des protéines sériques montre une hypergammaglobulinémie polyclonale. La NFS doit être prescrite afin de détecter l'éosinophilie chez tous les patients car elle est utile à l'établissement du diagnostic. Les auto-Ac sont habituellement absents. L'IRM, bien que non spécifique, montre des fascias épaissis, l'intensité du signal dans les fibres musculaires superficielles étant corrélée à l'importance de l'inflammation.

Pronostic

Bien que l'issue à long terme varie, la fasciite à éosinophiles reste souvent autolimitée après traitement.

Traitement

  • Prednisone orale

La plupart des patients répondent à des posologies initiales élevées de prednisone (40 à 60 mg po 1 fois/j, avec une réduction progressive à 5 à 10 mg/j dès la guérison de la fasciite). De faibles doses continues peuvent être nécessaires pendant 2 à 5 ans. Certains patients ont besoin de traitements plus longs et parfois d'autres médicaments (p. ex., hydroxychloroquine, méthotrexate, azathioprine, rituximab, mycophénolate mofétil, cyclosporine). Il n'y a pas d'essais contrôlés de médicaments pour guider le traitement. Les AINS et les anti-H2 (p. ex., la cimétidine) ont également été utilisés pour traiter la fasciite à éosinophiles. Une libération chirurgicale des rétractions et du tunnel carpien peut être nécessaire.

Le suivi de la NFS est préconisé, du fait des complications hématologiques occasionnelles. Une prophylaxie des infections opportunistes, telles que Pneumocystis jirovecii, doit être ajoutée si une thérapie d'association immunosuppressive est utilisée.

Points clés

  • Les patients développent une inflammation et un œdème douloureux et symétriques et une induration des bras et des jambes donnant un aspect caractéristique en peau d'orange.

  • Bien que les manifestations cutanées puissent suggérer une sclérodermie, les patients qui présentent une sclérose systémique (sclérodermie) n'ont habituellement pas de phénomène de Raynaud, d'atteinte acrale, de télangiectasie, ni d'atteintes viscérales (p. ex., de troubles de la motricité œsophagienne).

  • Confirmer le diagnostic par une biopsie qui comprend du fascia et du muscle adjacent.

  • Traiter les patients par la prednisone et/ou d'autres immunosuppresseurs.