Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Polymyosite et dermatomyosite

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

La polymyosite et la dermatomyosite sont des pathologies systémiques rhumatismales rares, caractérisées par des anomalies inflammatoires et dégénératives soit uniquement musculaires (polymyosite), soit à la fois cutanées et musculaires (dermatomyosite). Les signes cutanés les plus spécifiques sont des papules de Gottron au cours des articulations et une éruption héliotropique périorbitaire. Les manifestations comprennent une faiblesse musculaire symétrique, une certaine douleur et, plus tard, une atrophie, principalement des groupes de muscles proximaux des membres. Les complications comprennent des atteintes viscérales et le cancer. Le diagnostic repose sur des signes cliniques et des examens pratiqués sur les muscles, qui peuvent comprendre les taux d'enzymes musculaires, l'IRM, l'électromyographie et la biopsie musculaire. Le traitement repose sur les corticostéroïdes, habituellement associés à des immunosuppresseurs ou à des IgIV.

Le rapport femme:homme est de 2:1. Ces troubles peuvent apparaître à tout âge, mais surviennent le plus souvent entre 40 et 60 ans ou, chez l'enfant, entre 5 et 15 ans.

Étiologie

La cause semble être une réaction auto-immune dirigée contre le tissu musculaire chez des individus génétiquement prédisposés. Il existe une prédisposition génétique et les génotypes HLA DR3, DR52 et DR6 semblent constituer des facteurs de risque. Des événements déclenchants potentiels peuvent être une myosite virale et une affection maligne sous-jacente. Des structures semblables au picornavirus ont été retrouvées dans les cellules musculaires et les virus peuvent déclencher des troubles similaires chez les animaux. L'association tumeur maligne dermatomyosite (moins en cas de polymyosite) suggère qu'un cancer peut entraîner une myosite par suite d'une réaction auto-immune contre un Ag commun au muscle et à la tumeur.

Physiopathologie

Les modifications pathologiques dans les deux pathologies comprennent des lésions cellulaires et atrophies, avec des degrés variables d'inflammation. Les muscles des mains, des pieds et du visage sont moins atteints que d'autres muscles squelettiques. L'atteinte des muscles dans le pharynx et la partie supérieure de l'œsophage et parfois dans le cœur peut altérer les fonctions de ces organes. L'inflammation peut toucher les articulations et les poumons, en particulier en présence d'Ac anti-synthétase.

La dermatomyosite est caractérisée par des dépôts d'immuns-complexes dans les vaisseaux et est considérée comme une vasculopathie médiée par le complément. À l'inverse, la principale anomalie physiopathologique dans la polymyosite est une atteinte musculaire dépendante des lymphocytes T.

Classification

Les myosites ont été classées en plusieurs sous-types:

  • La polymyosite primitive idiopathique peut survenir à tout âge et n'atteint pas la peau.

  • La dermatomyosite primitive idiopathique est similaire à la polymyosite primitive idiopathique mais implique également la peau.

  • Les polymyosites ou les dermatomyosites associées à un cancer peuvent survenir à n’importe quel âge mais sont plus fréquentes chez l’adulte âgé; un cancer peut se développer jusqu'à 2 ans avant ou après la myosite.

  • Chez l'enfant, la dermatomyosite est associée à une vascularite systémique.

  • La polymyosite ou la dermatomyosite peuvent être observées en association avec une sclérodermie, une connectivite mixte, une polyarthrite rhumatoïde, un lupus érythémateux disséminé ou une sarcoïdose.

La myosite à inclusion est un trouble distinct qui a des manifestations cliniques similaires à celles de la polymyosite idiopathique chronique; cependant, elle se développe à un âge plus avancé, avec souvent une atteinte des muscles distaux (p. ex., muscles de la main et du pied), une plus longue durée d'évolution, une moindre réponse au traitement et un aspect histologique différent.

Symptomatologie

L'apparition de la polymyosite peut être aiguë (en particulier chez l'enfant) ou insidieuse (surtout chez l'adulte). Peuvent également survenir des polyarthralgies, un phénomène de Raynaud, une dysphagie, des symptômes pulmonaires et des symptômes généraux (en particulier fièvre, asthénie et perte de poids).

Cette faiblesse musculaire peut évoluer en quelques semaines ou quelques mois. Cependant, il faut la destruction de 50% des fibres musculaires pour entraîner une faiblesse musculaire symptomatique (c.-à-d., une faiblesse musculaire qui indique une myosite avancée). Le patient a du mal à lever les bras au-dessus de la tête, à monter des marches ou à se lever de son siège. Certains patients sont confinés dans une chaise roulante ou au lit, du fait de la faiblesse des ceintures scapulaire et pelvienne. Les fléchisseurs du cou peuvent être sévèrement affectés et le malade a du mal à soulever la tête de l'oreiller. L'atteinte des muscles pharyngés et œsophagiens supérieurs peut altérer la déglutition et prédisposer à une fausse route. Les muscles de la main, du pied et de la face sont indemnes. Des rétractions des membres peuvent finalement apparaître.

Les manifestations articulaires comprennent une polyarthralgie ou une polyarthrite, souvent associées à un gonflement, à des épanchements, et à d’autres caractéristiques de l’arthrite non déformante, lesquels se produisent chez environ 30% des patients. Cependant, les manifestations articulaires tendent à être modérées. Elles apparaissent plus souvent dans le sous-groupe de patients qui ont des Ac anti-Jo-1 ou d'autres Ac anti-synthétase.

Les atteintes viscérales (sauf celle de l'œsophage du pharynx et supérieure) sont moins fréquentes dans la polymyosite que dans certains autres troubles rhumatismaux (p. ex., lupus érythémateux disséminé, sclérodermie). Parfois, et en particulier en présence d'Ac anti-synthétase, une pneumonie interstitielle (qui se manifeste par une toux et une dyspnée) domine le tableau. Des troubles du rythme cardiaque, en particulier les troubles de la conduction ou une dysfonction ventriculaire, peuvent se produire. Les symptômes digestifs, plus fréquents chez l'enfant, sont provoqués par une vascularite associée et peuvent comprendre une hématémèse, un méléna et une perforation intestinale ischémique.

Les atteintes cutanées, qui surviennent dans la dermatomyosite, sont érythémateuses ou violines. L'œdème périorbitaire avec aspect violacé (érythème héliotrope) est relativement spécifique à la dermatomyosite. Ailleurs, l’éruption peut être légèrement surélevée et lisse ou squameuse; elle peut s’étendre au front, au décolleté, aux épaules, à la poitrine et au dos, aux avant-bras et aux jambes, aux coudes et aux genoux, aux malléoles internes et à la face dorsale des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes proximales (les papules de Gottron, qui sont également un marqueur relativement spécifique). La base et les côtés des ongles peuvent être épaissis ou hyperémiques. Une dermite desquamante associée à des fissures de la peau peut être observée sur la surface radiale des doigts. Les lésions cutanées primitives guérissent généralement sans laisser de traces, mais des signes secondaires peuvent apparaître (p. ex., pigmentation brunâtre, atrophie, sclérose ou vitiligo). L'éruption sur le cuir chevelu peut sembler psoriasiforme et être intensément prurigineuse. Des calcifications sous-cutanées peuvent survenir, en particulier chez l'enfant.

Diagnostic

  • Critères cliniques

  • Biopsie musculaire (définitif)

La polymyosite doit être suspectée en cas de faiblesse musculaire proximale avec ou sans sensibilité musculaire. Une dermatomyosite doit être suspectée devant une éruption héliotropique ou des papules de Gottron, même en l'absence de myosite, en présence de signes de polymyosite et de tout signe cutané compatible avec une dermatomyosite. La polymyosite et la dermatomyosite ont certains symptômes communs avec la sclérodermie ou, rarement, avec le lupus érythémateux disséminé ou les vascularites. L'établissement du diagnostic exige le plus possible des 5 critères suivants:

  • Faiblesse des muscles proximaux

  • Éruption caractéristique

  • Taux sériques d'enzymes musculaires élevés (si les CK ne sont pas élevées, aminotransférases ou aldolase [squi sont moins spécifiques que les CK])

  • Anomalies caractéristiques électromyographiques ou IRM musculaire

  • Modifications décelées à la biopsie musculaire (diagnostic de certitude)

La biopsie musculaire exclut des pathologies similaires telles que les myosites à inclusions et rhabdomyolyse post-virale. Les résultats de la biopsie peuvent être variables, mais une inflammation chronique et une régénération sont habituelles. Un diagnostic de certitude apporté par la biopsie musculaire est recommandé avant le traitement de la polymyosite pour exclure d'autres troubles musculaires. Pour augmenter la sensibilité des résultats de la biopsie, le prélèvement de biopsie doit être obtenu à partir d'un muscle qui a l'une ou plusieurs des caractéristiques suivantes:

  • Faiblesse à l'examen clinique

  • Inflammation identifiée sur l'IRM

  • Paire controlatérale d'un muscle, anormale à l'électromyographie

Des examens de laboratoire peuvent augmenter ou diminuer la suspicion de la maladie, évaluer sa gravité, identifier les chevauchements et détecter les complications. Les auto-Ac doivent être testés. Les Ac antinucléaires (ANA) sont positifs jusque dans 80% des cas. Une recherche détaillée des Ac antinucléaires (AAN), lorsqu'ils sont présents, est importante pour identifier d'autres syndromes de chevauchement, le plus souvent chez ceux présentant une autre maladie auto-immune. Environ 30% des patients ont des auto-Ac spécifiques des myosites: Ac anti-aminoacyl-tRNA synthétases (Ac anti-synthétases), y compris les anti-Jo-1; Ac pour signaler la particule de reconnaissance (SRP, Ac anti-SRP); et Ac anti-Mi-2, une hélicase nucléaire. Les relations entre ces auto-Ac et la physiopathologie de la maladie sont mal comprises, bien que les Ac anti-Jo-1 représentent un marqueur intéressant de l'alvéolite fibrosante, de la fibrose pulmonaire, de l'arthrite et du phénomène de Raynaud.

La mesure périodique des CK est utile dans la surveillance du traitement. Cependant, en cas d'atrophie musculaire disséminée,   les taux sont parfois normaux malgré une myosite chronique active. La biopsie musculaire, l'IRM ou le taux élevé des CK peut souvent différencier une rechute de la polymyosite d'une myopathie induite par les corticostéroïdes. L'aldolase est un marqueur moins spécifique pour une lésion musculaire que les CK.

Une recherche de cancer est recommandée par certains experts chez tout patient de ≥ 40 ans qui a une dermatomyosite ou chez les patients de 60 ans qui ont une polymyosite parce que ces patients ont souvent des cancers non diagnostiqués. Le dépistage doit comprendre une examen clinique qui comprend l’examen des seins, du pelvis et du rectum (avec recherche d’hémorragie occulte); NFS; profil biochimique; mammographie; Ag carcino-embryonnaire; analyse d’urine; rx thorax; et tous autres tests appropriés basés en fonction de l’âge du patient. Une enquête supplémentaire doit être basée sur l'anamnèse et l'examen clinique. Certains experts conseillent une TDM du thorax et abdominopelvienne. Les patients jeunes sans symptômes de cancer ne doivent pas subir de dépistage.

Pronostic

De longues rémissions (même une guérison apparente) surviennent dans une proportion allant jusqu’à 50% des patients traités, dans les 5 ans, en général chez l’enfant. Cependant, une rechute peut avoir lieu à tout moment. Le taux de survie globale à 5 ans est de 75% et est plus élevé chez l’enfant. Chez l'adulte, la mort survient par faiblesse musculaire sévère et progressive, dysphagie, dénutrition, pneumopathies par inhalation ou défaillance respiratoire par infection surajoutée. La polymyosite tend à être plus grave et résistante au traitement en cas d'atteinte cardiaque ou pulmonaire. La mort chez l'enfant peut être le résultat d'une vascularite intestinale. Une tumeur maligne, si elle est présente, détermine généralement le pronostic global.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Parfois, des immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, rituximab, cyclosporine, IgIV)

Les activités physiques doivent être légèrement réduites jusqu'à ce que l'inflammation disparaisse. Les corticostéroïdes s'imposent au début du traitement. Dans une maladie aiguë, les adultes reçoivent de la prednisone, à raison de 40 à 60 mg po 1 fois/j. Les mesures répétées de l'activité de CK permettent d'évaluer précocement l'efficacité du traitement, la réduction ou la normalisation des taux sont obtenues chez la plupart des patients en 6 à 12 semaines, avec une amélioration de la force musculaire. Une fois les taux enzymatiques redevenus normaux, la prednisone est diminuée progressivement. Si les taux remontent, la posologie sera augmentée. Les patients qui semblent guéris peuvent tirer profit d'un arrêt progressif du traitement sous une surveillance étroite, mais la plupart des adultes nécessitent un entretien chronique par la prednisone (jusqu'à 10 à 15 mg/j). Chez l'enfant, il faut prescrire des doses initiales de prednisone de 30 à 60 mg/m2 1 fois/j. Chez l'enfant, on pourra interrompre la prednisone après 1 an de rémission.

Parfois, des patients placés de façon chronique sous corticothérapie et à forte dose, présentent une fatigue musculaire croissante due à une myopathie cortisonique surajoutée.

Si un patient ne répond pas aux corticostéroïdes, est dépendant d'une dose de corticostéroïdes de modérée à forte, développe une myopathie cortisonique, ou une autre complication qui nécessite l'arrêt ou la diminution de la prednisone, des immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, rituximab, cyclosporine, IgIV) doivent être essayés. Certains médecins associent la prednisone à un immunosuppresseur au moment où le traitement est débuté. Certains patients n'ont reçu que du méthotrexate (habituellement à des doses plus élevées que celles utilisées dans la polyarthrite rhumatoïde) pendant 5 ans. Les IgIV sont efficaces chez certains patients réfractaires au traitement médicamenteux, mais leur coût prohibitif a découragé les essais comparatifs.

La myosite associée au cancer ou à une myosite à inclusions est généralement plus résistante à la corticothérapie. Quand elle est associée à un cancer, la myosite peut disparaître après ablation de la tumeur.

En cas de pathologie auto-immune, le risque d'athérosclérose doit être attentivement suivi. Les patients sous corticostéroïdes au long cours peuvent recevoir un biphosphonate pour prévenir l'ostéoporose. Une prophylaxie des infections opportunistes, telles que Pneumocystis jirovecii, doit être ajoutée si la thérapie d'association immunosuppressive est utilisée.

Points clés

  • Une faiblesse musculaire indique une myosite avancée.

  • Une éruption héliotropique et des papules Gottron sont relativement spécifiques de la dermatomyosite.

  • Pour établir le diagnostic, rechercher une faiblesse musculaire et une éruption cutanée caractéristiques, une élévation du taux de CK, et des anomalies musculaires à l'électromyographie ou à l'IRM.

  • Si nécessaire, effectuer une biopsie musculaire pour confirmer le diagnostic.

  • Dépister les patients de ≥ 40 ans ayant une dermatomyosite et les patients de ≥ 60 ans ayant une polymyosite à la recherche d'un cancer.

  • Traiter la plupart des patients par des corticostéroïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs.