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Spondylarthrite ankylosante

Par Roy D. Altman, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology and Immunology, David Geffen School of Medicine at UCLA

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La spondylarthrite ankylosante est la spondyloarthropathie prototypique et c'est une maladie systémique caractérisée par une inflammation du squelette axial, des grosses articulations périphériques et des doigts; des dorsalgies nocturnes; une raideur dorsale; une hypercyphose; des symptômes constitutionnels; une aortite; des anomalies de la conduction cardiaque; et une uvéite antérieure. Le diagnostic nécessite la présence d'une sacroiléïte à la rx. Le traitement repose sur les AINS ou les antagonistes du tumor necrosis factor et une kinésithérapie pour maintenir la mobilité des articulations.

La spondylarthrite ankylosante est 3 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme et débute le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle est 10 à 20 fois plus fréquente chez les parents au 1er degré d'un patient qui a une spondylarthrite ankylosante que dans la population générale. Le risque de spondylarthrite ankylosante chez des parents au 1er degré possédant l’allèle HLA-B27 est de près de 20%. La fréquence accrue du HLA-B27 chez les Blancs ou du HLA-B7 chez les noirs plaide en faveur d'une prédisposition génétique. Cependant, la concordance chez les jumeaux monozygotes n’est que de 50% environ, suggérant que les facteurs environnementaux jouent aussi un rôle. La physiopathologie implique probablement une inflammation à médiation immunitaire.

Classification

La plupart des patients atteints de spondylarthrite ankylosante présentent une implication principalement axiale (appelée spondylarthrite ankylosante axiale). Certains présentent une implication principalement périphérique. Parmi ceux qui présentent une atteinte axiale, certains n'ont aucun signe de sacroiléïte sur les radiographies sans préparation. Ainsi, certains experts ont classé la spondylarthrite ankylosante comme suit:

  • Spondylarthrite ankylosante axiale: a des signes typiques d'atteinte essentiellement axiale et radiographiques typiques d'une sacroiléïte

  • Spondylarthrite ankylosante non radiographique: cliniquement similaire à la spondylarthrite ankylosante axiale mais sans signes radiographiques typiques de sacroiliite

  • Spondylarthrite ankylosante périphérique: spondylarthrite ankylosante avec principalement participation périphérique

Symptomatologie

La manifestation la plus fréquente est la dorsalgie, mais la maladie peut commencer au niveau des articulations périphériques, en particulier chez l'enfant et la femme et rarement par une iridocyclite aiguë (iritis ou uvéite antérieure). Une autre symptomatologie précoce est la diminution de l'ampliation thoracique résultant d'une atteinte costovertébrale diffuse, une fébricule, une asthénie, une anorexie, un amaigrissement et une anémie.

Les douleurs lombaires, souvent nocturnes et d'intensité variable, deviennent finalement récurrentes. Une raideur matinale, généralement calmée par l'activité, et la contracture paravertébrale se développent. Une posture en flexion aggrave les dorsalgies et les contractures des muscles paravertébraux; ainsi, une cyphose est fréquente chez les patients non traités. Une arthrite grave de la hanche se développe finalement. Aux stades tardifs, le patient a une hypercyphose, une perte de la lordose lombaire et adopte une position fixe, plié en avant, avec une fonction respiratoire altérée et une incapacité à se coucher à plat. Il peut y avoir des atteintes articulaires périphériques potentiellement déformantes atteignant parfois les doigts (dactylite). Une tendinite achilléenne ou rotulienne peut être observée.

Des manifestations systémiques surviennent chez 1/3 des patients. Une uvéite antérieure aiguë récidivante est fréquente et répond généralement au traitement local; plus rarement, elle dure suffisamment longtemps et est suffisamment sévère au poins de limiter la vision. Des signes neurologiques parfois découlent d'une compression radiculaire ou d'une sciatique, d'une fracture vertébrale une subluxation ou syndrome de la queue-de-cheval. Les manifestations cardiovasculaires comprennent l'insuffisance aortique, l'aortite, l'angor, la péricardite et les anomalies de la conduction cardiaque (qui peuvent être asymptomatiques). Une dyspnée, une toux ou une hémoptysie peuvent résulter d’une fibrose non tuberculeuse ou de la cavitation d’un lobe supérieur du poumon; les lésions cavitaires peuvent être infectées secondairement par Aspergillus. La spondylarthrite ankylosante entraîne rarement une amylose secondaire. Il n'y a pas de nodules sous-cutanés.

Diagnostic

  • Imagerie du rachis lombosacré

  • Analyses de sang (VS, protéine C réactive et NFS) ou critères cliniques explicites (critères modifiés de New York)

La spondylarthrite ankylosante doit être suspectée chez les patients, en particulier les hommes jeunes, qui ont des dorsalgies nocturnes et une cyphose, une expansion thoracique diminuée, une tendinite du tendon d'Achille ou rotulienne ou une uvéite antérieure inexpliquée. L'existence d'un parent du 1er degré qui souffre de spondylarthrite ankylosante doit augmenter la suspicion.

Les patients doivent généralement avoir une VS, un dosage de la protéine C réactive et une NFS. Le facteur rhumatoïde et les Ac antinucléaires ne sont pas nécessaires sauf si l'arthrite périphérique évoque d'autres diagnostics. Aucun examen de laboratoire ne peut établir le diagnostic, mais les résultats peuvent être en faveur du diagnostic ou permettre d'éliminer d'autres pathologies qui peuvent simuler une spondylarthrite ankylosante. Si, après ces examens, le diagnostic de spondylarthrite ankylosante est toujours suspecté, une imagerie du rachis lombosacré doit être prescrite; la présence d’une sacro-iléite à la rx appuie fortement le diagnostic.

La spondylarthrite ankylosante peut également être diagnostiquée selon les critères modifiés de New York. Selon ces critères, le patient doit présenter une sacro-iléite à l'imagerie et l'un des signes suivants:

  • Restriction de la mobilité vertébrale lombaire dans le plan sagittal (de côté) et le plan frontal (vers l'avant)

  • Restriction de l'expansion thoracique, ajustée à l'âge

  • Antécédents de douleurs dorsales inflammatoires

Les caractéristiques historiques qui distinguent des dorsalgies inflammatoires de dorsalgies non inflammatoires doivent comprendre un début à 40 ans, début progressif, une raideur matinale, l'amélioration des douleurs avec l'activité et la durée 3 mois avant la demande de soins médicaux.

La VS et d'autres marqueurs inflammatoires de phase aiguë (p. ex., protéine C réactive) sont inconstamment élevés en cas de spondylarthrite ankylosante active. La recherche du facteur rhumatoïde et des Ac antinucléaires est négative. Le marqueur génétique HLA-B27 n'est généralement pas utile parce que les valeurs prédictives positives et négatives sont faibles.

Les anomalies rx précoces sont un pseudo-élargissement par érosions sous-chondrales, suivi par une sclérose ou un rétrécissement tardif et finalement une fusion des articulations sacro-iliaques. Les modifications sont symétriques. Les modifications précoces du rachis sont une ossification intervertébrale lombaire supérieure avec sclérose des bords; une calcification ligamentaire disséminée; et un ou deux syndesmophytes évolutifs. Ces anomalies aboutissent à terme à un aspect du rachis " en colonne de bambou " dû aux syndesmophytes, à la calcification diffuse des ligaments intervertébraux et à l’ostéoporose; ces changements se produisent chez certains patients en moyenne sur 10 ans.

Les modifications typiques de la spondylarthrite ankylosante peuvent être invisibles sur les rx pendant des années. La TDM et l'IRM montrent des changements plus précoces, mais il n'existe pas de consensus quant à leur rôle dans le diagnostic de routine.

Une hernie discale intervertébrale peut entraîner des douleurs dorsales et une radiculopathie similaire à la spondylarthrite ankylosante, mais la douleur est limitée au rachis, favorise habituellement des symptômes d'apparition plus brutale et ne suscite pas de manifestations systémiques ou d'anomalies des examens biologiques. Si nécessaire, la TDM ou l'IRM peuvent la différencier d'une spondylarthrite ankylosante. L'atteinte d'une seule articulation sacro-iliaque évoque une autre spondylarthropathie, comme une infection. La spondylite tuberculeuse peut simuler une spondylarthrite ankylosante ( Tuberculose extrapulmonaire : Tuberculose ostéoarticulaire).

L'hyperostose squelettique diffuse idiopathique est principalement observée chez l'homme de > 50 ans et peut ressembler à une spondylarthrite ankylosante sur le plan clinique et rx. Les patients ont rarement une douleur et une raideur rachidiennes et une perte insidieuse de la motricité. Les signes rx de l'hyperostose squelettique diffuse idiopathique comprennent de larges ossifications antérieures situées en avant des ligaments vertébraux (les calcifications ressemblent à de la cire de bougie qui coulerait en avant et sur les côtés des vertèbres), qui créent des ponts intervertébraux, qui débutent habituellement au niveau des vertèbres dorsales inférieures et atteignent finalement les vertèbres cervicales et le rachis lombaire. On observe souvent une excroissance osseuse sous-périostée le long du bord pelvien et au niveau de l'insertion des tendons (tel que l'insertion du tendon d'Achille). Cependant, le ligament intervertébral antérieur est intact et souvent bombé et les articulations apophysaires spinales et sacro-iliaques ne sont pas érodées. Les autres caractéristiques de différenciation sont une raideur qui n'est pas augmentée le matin et une VS normale.

Pronostic

La spondylarthrite ankylosante est caractérisée par des poussées légères ou modérées d'inflammation active alternant avec des périodes peu ou non inflammatoires. Chez la plupart des patients, un traitement correct permet de limiter au minimum, voire de supprimer, toute invalidité et autorise une vie active et productive, malgré la raideur lombaire. Parfois, la maladie est grave et évolutive, aboutissant à des déformations invalidantes.

Traitement

  • AINS

  • Sulfasalazine, méthotrexate ou antagonistes du TNF-α

  • Exercices et mesures de support

Les objectifs du traitement de la spondylarthrite ankylosante comprennent la mobilisation, le renforcement, l'augmentation de l'amplitude des mouvements et l'évitement des lésions fixées. L'affection pouvant causer une fibrose pulmonaire, fumer est déconseillé.

Les AINS réduisent la douleur et suppriment l'inflammation articulaire et les spasmes musculaires, augmentant ainsi l'amplitude des mouvements, ce qui facilite les exercices et prévient les rétractions. La plupart des AINS sont efficaces en cas de spondylarthrite ankylosante et ce sont la tolérance et la toxicité qui guident le choix du médicament. La posologie journalière des AINS doit être aussi faible que possible, mais des doses fortes sont utiles quand la maladie est aiguë. Un arrêt complet du traitement ne doit être tenté que progressivement et seulement après la disparition depuis plusieurs mois de toutes les manifestations générales et articulaires traduisant l'évolutivité de la maladie.

La sulfasalazine permet de réduire les symptômes articulaires périphériques et les marqueurs biologiques de l'inflammation chez certains patients. La posologie initiale est de 500 mg/jour, augmentée de 500 mg/jour à intervalle d'1 semaine jusqu'à 1 à 1,5 g bid en traitement d'entretien; une neutropénie aiguë pouvant se produire, le nombre de cellules doit être contrôlé au début du traitement ou en augmentant la dose de médicament. Les symptômes articulaires périphériques peuvent également être atténués par le méthotrexate, mais généralement les symptômes vertébraux ne sont pas atténués.

Les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et la plupart des antirhumatismaux modificateurs de la maladie n'ont pas prouvé leur efficacité et ne doivent en général pas être utilisés. Les antagonistes du TNF-α (p. ex., étanercept, infliximab, adalimumab, certolizumab, golimumab) sont souvent extrêmement efficaces en traitement des douleurs inflammatoires dorsales.

Pour une bonne posture et la mobilité articulaire, l'exercice quotidien et d'autres mesures de support (p. ex., la formation posturale, les exercices thérapeutiques) sont essentiels pour renforcer les groupes musculaires qui s'opposent à la direction des déformations potentielles (c'est-à-dire, les extenseurs plutôt que les muscles fléchisseurs). La lecture en décubitus ventral, en prenant appui sur les coudes ou sur des coussins et en étendant ainsi le dos, permet de maintenir le dos souple. Puisque le mouvement de la paroi thoracique peut être restreint (ce qui altère la fonction pulmonaire), le tabagisme, qui altère également cette fonction, est fortement déconseillé.

L'infiltration de corticostéroïdes intra-articulaires peut être bénéfique, en particulier quand une ou deux articulations périphériques sont plus sévèrement inflammées, compromettant exercice et réhabilitation. Elle peut aussi être utile quand les médicaments systémiques sont inefficaces. Des corticostéroïdes injectés dans les articulations sacro-iliaques sont utiles en cas de sacro-iléïte sévère.

Dans l'uvéite aiguë, les corticostéroïdes topiques et mydriatiques sont habituellement adaptés.

En cas de développement d'une arthrite sévère de la hanche, l'arthroplastie totale de hanche peut diminuer la douleur et améliorer la flexibilité de façon spectaculaire.

Points clés

  • La spondylarthrite ankylosante est une maladie systémique qui affecte les articulations et qui peut causer des symptômes constitutionnels, des symptômes cardiaques et une uvéite antérieure.

  • La manifestation initiale est généralement une lombalgie et une rigidité du dos, parfois avec des symptômes articulaires périphériques et/ou une uvéite antérieure.

  • Diagnostiquer par l'imagerie lombo-sacrée de la colonne vertébrale, les examens sanguins (VS, protéine C-réactive, et NFS), et/ou des critères cliniques explicites.

  • Les AINS pour réduire la gravité des symptômes et améliorer la fonction.

  • Utiliser la sulfasalazine, le méthotrexate ou les inhibiteurs du TNF-α pour soulager les symptômes articulaires.

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