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Revue générale des tumeurs osseuses et articulaires

Par Michael J. Joyce, MD, Case Western Reserve University ;Cleveland Clinic

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Les tumeurs osseuses peuvent être primitives ou métastatiques et bénignes ou malignes.

Chez l'enfant, la plupart des tumeurs osseuses sont primitives et bénignes; certaines sont des tumeurs malignes primitives (p. ex., l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing). Très peu sont des tumeurs métastatiques (p. ex., le neuroblastome, la tumeur de Wilms). L'os peut également être affecté par les leucémies et les lymphomes de l'enfant.

Chez l'adulte, en particulier après 40 ans, les tumeurs métastatiques sont environ 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes primitives. Si l'on excepte les tumeurs hématopoïétiques (p. ex., le myélome multiple), il y a seulement 2500 cas environ de tumeurs osseuses malignes primitives aux USA chaque année, enfants et adultes réunis.

Les tumeurs synoviales sont extrêmement rares, chez l'enfant comme chez l'adulte. La synovite villonodulaire hémopigmentée est une tumeur bénigne des cellules synoviales qui revêt parfois un caractère destructeur. LLe synoviosarcome (fait souvent de cellules fusiformes et de composants glanduliformes) est une tumeur maligne des tissus mous qui n'est pas d'origine synoviale et qui survient rarement à l'intérieur d'une articulation.

Symptomatologie

Les tumeurs osseuses sont la cause de douleurs et d'une tuméfaction progressives. La douleur peut apparaître en décharge et sans contrainte osseuse et peut survenir au repos et pendant la nuit.

Diagnostic

  • Rx sans préparation

  • IRM habituellement et parfois TDM

  • Scintigraphie osseuse si l'on suspecte des tumeurs multicentriques ou métastatiques

  • Biopsie, sauf si l'imagerie démontre clairement la bénignité

La raison la plus fréquente du retard de diagnostic des tumeurs osseuses, c'est que les médecins n'y pensent pas et ne prescrivent pas les examens d'imagerie appropriés. Le diagnostic de tumeur osseuse doit être évoqué en cas de douleurs osseuses inexpliquées, en particulier la nuit ou au repos. Une douleur inexpliquée persistante ou progressive du tronc ou des extrémités est évocatrice surtout si elle est associée à une augmentation de volume local. Les rx sont le premier examen à pratiquer. Le diagnostic doit également être suspecté si un examen d'imagerie montre une anomalie inexpliquée compatible avec une tumeur. Les lésions évocatrices de tumeurs nécessitent généralement une évaluation plus poussée, souvent avec d'autres imageries et une biopsie.

Pièges à éviter

  • Il faut penser à une tumeur osseuse en cas de douleurs osseuses inexpliquées, en particulier la nuit ou au repos.

Constatations caractéristiques

Certaines tumeurs (p. ex., la maladie osseuse de Paget, le fibrome non ossifiant, la dysplasie fibreuse, les enchondromes) peuvent avoir un aspect rx caractéristique et peuvent être diagnostiquées sans biopsie.

Les signes rx qui suggèrent que la lésion est cancéreuse sont les suivants:

  • Un aspect lytique, destructeur ou de perméation

  • L'irrégularité des bords de la tumeur

  • La présence de zones de destruction osseuse surtout si elles sont multiples (aspect mité)

  • Une destruction corticale

  • L'extension dans les tissus mous

  • Une fracture pathologique

Un aspect lytique est caractérisé par des zones de destruction osseuse nettes et bien délimitées. Un aspect de perméation est caractérisé par une perte osseuse faible et graduelle ou un aspect d'infiltration sans frontières nettes. Certaines tumeurs ont un aspect caractéristique (p. ex., le sarcome d'Ewing montre généralement la destruction osseuse de type perméatif, comportant une grande masse de tissus mous avec une réaction en pelure d'oignon du périoste souvent avant l'apparition d'une ostéolyse volumineuse et extensive; la tumeur à cellules géantes a un aspect kystique sans interface condensée entre l'os tumoral et l'os sain). L'emplacement de la tumeur peut orienter le diagnostic (p. ex., le sarcome d’Ewing apparaît généralement sur la diaphyse d’un os long; l’ostéosarcome apparaît habituellement dans la région métaphysodiaphysaire d’un os long; la tumeur à cellules géantes intéresse habituellement l'épiphyse).

Certaines affections bénignes, cependant, peuvent simuler une tumeur maligne:

  • Une ossification hétérotopique (myosite ossifiante) et la formation d'un cal exubérant après fracture peuvent engendrer une minéralisation osseuse autour des corticales et dans les tissus mous adjacents, imitant les tumeurs malignes.

  • Les histiocytoses à cellules de Langerhans (histiocytose X, maladie de Letterer-Siwe, maladie d'Hand-Schüller-Christian, le granulome éosinophile) peuvent causer des lésions osseuses uniques ou multiples qui sont habituellement identifiables sur les rx. Dans les lésions solitaires, il peut y avoir formation d'os nouveau périosté, ce qui suggère une tumeur osseuse maligne.

  • L'ostéopœcilie (os tachetés) est une affection asymptomatique sans expression clinique, mais qui peut simuler des métastases osseuses ostéoblastiques (condensantes) du cancer du sein. Elle est caractérisée par de multiples petits foyers, ronds ou ovales, de sclérose osseuse, généralement dans les os du tarse, du carpe, du bassin ou des régions métaphysoépiphysaires des os tubulaires.

Autres examens

La TDM et l'IRM permettent de définir l'emplacement et l'importance d'une tumeur osseuse et parfois de suggérer un diagnostic précis. L'IRM est généralement effectuée si une lésion cancéreuse est suspectée. Si l'on suspecte que les tumeurs sont métastatiques ou si elles réalisent de multiples foyers (multicentriques), une scintigraphie osseuse au technétium doit être faite pour rechercher des tumeurs supplémentaires.

La biopsie est souvent indispensable pour le diagnostic des tumeurs malignes, à moins que l'imagerie n'ait une apparence classique bénigne. L'anatomopathologiste doit recevoir les détails pertinents de l'histoire clinique et doit examiner l'imagerie. Le diagnostic histopathologique peut être difficile et nécessite de disposer d'un volume suffisant de tissu viable d'une partie représentative de la tumeur (généralement la partie molle). Les meilleurs résultats sont obtenus dans des centres possédant une vaste expérience dans les biopsies osseuses. Un diagnostic immédiat, précis et définitif est possible dans > 90% des cas. Si un diagnostic de malignité est suspecté sur l'histologie extemporanée, souvent le chirurgien va attendre les résultats définitifs de l'histologie avant de compléter le traitement. Des erreurs se produisent plus fréquemment dans les hôpitaux qui recrutent peu de patients qui ont des tumeurs osseuses malignes primitives.

Points clés

  • Chez l’enfant, la plupart des tumeurs osseuses sont primitives et bénignes, certaines sont primitives et malignes, et très peu sont métastatiques.

  • Chez l'adulte, en particulier de > 40 ans, les tumeurs métastatiques sont environ 100 fois plus fréquentes que les tumeurs malignes primitives.

  • L'évaluation commence par rx, mais nécessite généralement une IRM et souvent d'autres examens.

  • Les signes rx orientant vers une lésion cancéreuse comprennent un aspect destructeur (surtout en cas de foyers multiples), des bords irréguliers, une destruction corticale, l'extension dans les tissus mous, et des fractures pathologiques.

  • La biopsie est nécessaire pour le diagnostic des tumeurs malignes.

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