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Tumeurs osseuses bénignes

Par Michael J. Joyce, MD, Case Western Reserve University ;Cleveland Clinic

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Ostéochondrome

Les ostéochondromes (exostoses ostéocartilagineuses), les plus fréquentes des tumeurs osseuses bénignes, peuvent provenir de n'importe quel os, mais ont tendance à se produire près des extréêmités des os longs. Ces tumeurs se manifestent le plus souvent chez les sujets âgés de 10 à 20 ans et peuvent être uniques ou multiples. Les ostéochondromes multiples ont une prédisposition familiale. Moins de 1% des patients porteurs d’un ostéochondrome unique vont développer un chondrosarcome, contre environ 10% des patients porteurs d’ostéochondromes multiples. Les patients qui ont des ostéochondromes héréditaires multiples ont un plus grand nombre de tumeurs et sont plus susceptibles de développer un chondrosarcome que les patients porteurs d'un ostéochondrome unique. Les ostéochondromes provoquent rarement des fractures osseuses.

Sur l'imagerie, la lésion apparaît comme une proéminence osseuse avec un chapeau cartilagineux (< 2 cm) hors de la surface de l'os sans cortex sous-jacent sous la proéminence. Ainsi, le canal médullaire est en continuité avec la base de l'exostose. Le canal médullaire et l'exostose sont confluents, et il n'y a pas de cortex sous-jacent à la base de l'exostose.

L’excision est nécessaire si la tumeur comprime un nerf; provoque des douleurs (surtout quand elle empiète sur un muscle et crée une bourse inflammatoire); perturbe la croissance; ou si, sur l’imagerie, elle a un aspect destructeur, crée une masse dans les tissus mous, ou si le chapeau cartilagineux s’épaissit (> 2 cm) suggérant une transformation maligne en chondrosarcome. Une tumeur qui se modifie chez un adulte doit faire évoquer un chondrosarcome et la nécessité éventuelle d'une excision ou d'une biopsie.

Enchondrome

Les enchondromes peuvent survenir à tout âge, mais ont tendance à se manifester chez les sujets âgés de 10 à 40 ans. Ils sont généralement situés à l'intérieur de l'os médullaire, dans la région métaphyso-diaphysaire. Ces tumeurs sont habituellement asymptomatiques, mais peuvent grossir et devenir douloureuses. On les trouve souvent sur des rx demandées pour une autre raison.

À la rx, la tumeur peut apparaître comme une zone calcifiée, lobulée, à l’intérieur de l’os; certaines lésions sont moins calcifiées, avec des zones de calcification pointillée sur les rx ou sur la TDM. S'ils sont adjacents au cortex, les enchondromes peuvent s'accompagner d'une discrète échancrure endo-osseuse. Presque tous les enchondromes sont hyperfixants sur une scintigraphie osseuse et donc font penser au cancer. Le diagnostic repose sur les rx simples, l’IRM et la TDM; si ce n’est pas le cas, et surtout si la tumeur (et non l’articulation la plus proche) est douloureuse, le diagnostic doit être confirmé par une biopsie. Pour différencier la douleur osseuse des douleurs articulaires, on peut injecter dans l'articulation un anesthésique généralement de longue durée (p. ex., de la bupivacaïne); si la douleur persiste, elle est probablement le fait de la lésion osseuse.

Un enchondrome asymptomatique n’a pas besoin de biopsie, d’exérèse, ou d’autres traitements (généralement curetage); cependant, le suivi par imagerie est indiqué pour ne pas méconnaître la possibilité rare d’évolution vers un chondrosarcome. Ces examens sont réalisés à 6 mois et à nouveau à 1 an ou au cas où des symptômes apparaîtraient.

Les patients qui ont des enchondromes multiples (maladie d'Ollier) et surtout une enchondromatose multiple avec hémangiomes des tissus mous (syndrome de Maffucci) ont un risque beaucoup plus élevé de chondrosarcome.

Chondroblastome

Le chondroblastome est rare et survient le plus souvent chez les sujets âgés de 10 à 20 ans. Naissant dans l'épiphyse, cette tumeur peut croître et à détruire l'os et l'articulation. Elle apparaît sur l'imagerie comme un kyste à bords condensés contenant des calcifications ponctuées. L'IRM peut faciliter le diagnostic en montrant des modifications caractéristiques situées loin de la lésion.

La tumeur doit être enlevée chirurgicalement par curetage, et la cavité osseuse doit être comblée par un greffon. Le taux de récidive locale est d’environ 10 à 20%, et les lésions récurrentes finissent souvent par cesser avec les curetages osseux répétés et les greffes osseuses.

Chondromyxofibrome

Le chondromyxofibrome (ou fibrome chondromyxoïde) est très rare et survient généralement avant 30 ans. Le diagnostic est suggéré par l'aspect en imagerie, qui est habituellement excentrique, fortement limité, lytique, et situé près de l'extrémité des os longs. Le traitement après biopsie est l'exérèse chirurgicale ou un curetage.

Ostéome ostéoïde

L'ostéome ostéoïde, qui tend à affecter les jeunes (généralement âgés de 10 à 35 ans), peut toucher n'importe quel os mais plus fréquemment les os longs. Il peut causer des douleurs (généralement pires la nuit, ce qui reflète l'augmentation nocturne de l'inflammation médiée par les prostaglandines). La douleur est généralement soulagée par des antalgiques légers (en particulier l'aspirine ou d'autres AINS) qui ciblent les prostaglandines. Chez l’enfant, si la lésion se trouve proche d’un cartilage de croissance encore fertile, la réponse inflammatoire et l’hyperhémie associée peuvent entraîner un excès de croissance localisé et une inégalité de longueur des membres. L'examen clinique peut révéler une amyotrophie parce que la douleur provoque une sous-utilisation du muscle.

L'aspect caractéristique sur l'imagerie est une petite zone radiotransparente entourée d'une zone condensée plus volumineuse. Si une tumeur est suspectée, une scintigraphie osseuse au technétium-99m doit être pratiquée; un ostéome ostéoïde apparaît comme une zone hyperfixante. La TDM avec des séquences d'images fines est aussi très utile au diagnostic.

L'ablation de la petite zone radiotransparente par radiofréquence percutanée fournit un soulagement permanent. La plupart des ostéomes ostéoïdes sont traités par un radiologue interventionnel utilisant des techniques percutanées et l'anesthésie. Moins souvent, les ostéomes ostéoïdes sont curetés ou excisés chirurgicalement. L'ablation chirurgicale peut être préférée lorsque l'ostéome ostéoïde est près d'un nerf ou près de la peau (p. ex., sur la colonne vertébrale, les mains, les pieds), car la chaleur produite par la radiofréquence pourrait causer des lésions.

Fibrome non ossifiant (ou defect cortical)

Le fibrome non ossifiant (cortical defect, ou fibroxanthome) est une lésion bénigne fibreuse des os qui apparaît comme un " defect " clair et bien défini de la corticale à la rx. Un fibrome non ossifiant très petit est appelé un cortical defect. Ces lésions sont des anomalies du développement dans lesquelles des parties d'os qui normalement s'ossifient sont remplies de tissu fibreux. Elles touchent souvent les métaphyses et les sites le plus souvent concernés sont, dans l'ordre, le fémur distal, le tibia distal et le tibia proximal. Elles peuvent grossir progressivement et devenir multiloculés. Les fibromes non ossifiants sont fréquents chez l'enfant. La plupart des lésions finissent par s'ossifier et subir un remodelage, donnant souvent des zones denses et condensées. Cependant, certaines lésions deviennent plus volumineuses.

Les petits fibromes non ossifiants sont asymptomatiques. Cependant, les lésions impliquant près de 50% du diamètre de l’os ont tendance à être douloureuses et augmentent le risque de fracture pathologique.

Les fibromes non ossifiants sont généralement découverts fortuitement sur l'imagerie (p. ex., après un traumatisme). Ils sont généralement radiotransparents, uniques, < 2 cm de diamètre, et ont un aspect oblong et clair avec une frontière condensée bien définie dans la corticale. Ils peuvent également être multiloculés.

Les petits fibromes non ossifiants ne nécessitent aucun traitement et relèvent d'un suivi limité dans le temps. Les lésions douloureuses ou qui atteignent près de 50% du diamètre de l’os peuvent justifier un curetage et une greffe osseuse pour conjurer le risque d’une fracture pathologique.

Tumeur bénigne à cellules géantes de l'os

Les tumeurs bénignes à cellules géantes de l'os, qui le plus souvent affectent les personnes âgées de 20 à 40 ans surviennent dans les épiphyses. Ces tumeurs sont considérées comme localement agressives. Elles ont tendance à continuer à grandir, à détruire l'os, et peuvent finir par éroder le reste de l'os et s'étendre dans les tissus mous. Elles peuvent être douloureuses. Ces tumeurs sont connues pour leur tendance à la récidive. Rarement, une tumeur à cellules géantes de l'os peut métastaser dans les poumons, même si elle reste histologiquement bénigne.

Les tumeurs bénignes à cellules géantes de l'os apparaissent sur l'imagerie comme des lésions lytiques qui soufflent l'os. Sur l'imagerie, il y a une frontière sans bordure condensée marquant la fin de la tumeur et le début de l'os trabéculaire normal.

La plupart des tumeurs bénignes à cellules géantes de l'os sont traitées par curetage et comblement par le méthacrylate de méthyle ou par greffe osseuse. Afin de réduire le taux de récidive, les chirurgiens préfèrent souvent utiliser un adjuvant tel que la chaleur (libérée par le durcissement du méthacrylate de méthyle) ou traiter les tumeurs chimiquement avec le phénol ou par la congélation à l'azote liquide. Si une tumeur est très volumineuse et détruit l'articulation, l'excision complète avec reconstruction articulaire peut être nécessaire.