Presque tous les patients présentent des ulcères buccaux douloureux récurrents rappelant ceux de la stomatite aphteuse; chez la plupart, ces ulcères sont les premières manifestations. Les ulcères sont ronds ou ovales, mesurant 2 à 10 mm de diamètre et en général peu profonds, avec un centre nécrotique jaunâtre central; ils peuvent être observés n'importe où dans la cavité buccale, et sont souvent multiples et regroupés. Les ulcères durent de 1 à 2 semaines. Ces ulcérations peuvent être observées sur le pénis et le scrotum, la vulve, où elles sont douloureuses, ou dans le vagin, où elles peuvent être peu ou non douloureuses.

Critères cliniques

Le syndrome de Behçet évolue par poussées, entrecoupées de périodes de rémission. Le pronostic a tendance à être moins favorable si les patients sont des hommes jeunes. Le risque semble également plus élevé si les patients sont porteurs d'un allèle HLA-B51. Les lésions cutanéomuqueuses, oculaires et les arthralgies sont souvent pires au début de la maladie. Les atteintes du système nerveux central et des gros vaisseaux surviennent généralement plus tardivement. Le syndrome peut parfois être mortel, habituellement par complications neurologiques, vasculaires (p. ex., rupture d'anévrismes) ou troubles gastro-intestinaux. Le risque de décès est plus élevé chez les hommes jeunes et chez les patients atteints de maladie artérielle ou à un nombre élevé de poussées. Un grand nombre de patients finissent par entrer en rémission.

Colchicine, dapsone, azathioprine, aprémilast, thalidomide, médicaments anti-tumor necrosis factor (TNF) et/ou interféron dans la maladie des muqueuses

La maladie de Behçet est un trouble inflammatoire récidivant caractérisé par des atteintes inflammatoires importantes des muqueuses et souvent avec une vascularite des petits et gros vaisseaux.