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Vascularite cutanée

(Vasculite leucocytoclasique cutanée; vascularite leucocytoclasique; angéite cutanée leucocytoclasique; vénulite nécrosante cutanée; vascularite d'hypersensibilité)

Par Carmen E. Gota, MD, Assistant Professor of Internal Medicine;Senior Staff, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Orthopedic and Rheumatologic Institute, Center for Vasculitis Care and Research

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Le terme vascularite cutanée s'applique à une vascularite qui touche les vaisseaux de petite ou moyenne taille dans la peau et les tissus sous-cutanés, mais pas dans les organes internes. Un purpura, des pétéchies ou des ulcères peuvent se développer. Le diagnostic nécessite une biopsie. Le traitement dépend de la cause et de l'extension des lésions.

La vascularite peut affecter les vaisseaux de la peau de petite ou moyenne taille. Les vascularites affectant les petits vaisseaux de la peau (p. ex., artérioles, capillaires, veinules post-capillaires) ont tendance à provoquer des lésions telles que des purpuras, des pétéchies, et éventuellement des ulcères peu profonds. Livédo réticulaire, nodules, et ulcères profonds sont généralement causés par une vascularite des vaisseaux de taille moyenne ou de gros vaisseaux plus profonds. Toute vasculite primitive ou secondaire peut toucher la peau, dont celle due à une maladie sérique, à une infection (p. ex., hépatite C), à un cancer, à un trouble rhumatologique ou à un autre trouble auto-immun et aux réactions d'hypersensibilité aux médicaments.

Les termes utilisés pour décrire une vascularite cutanée peuvent se chevaucher et être utilisés de façon incohérente:

  • Vascularite cutanée: ce terme décrit une vascularite qui affecte la peau, mais pas les organes internes.

  • La vascularite des petits vaisseaux cutanés: ce terme décrit une vascularite qui affecte les petits vaisseaux de la peau, mais pas les organes internes. La vascularite des petits vaisseaux cutanés renvoie parfois à une vascularite des petits vaisseaux de cause inconnue (également appelée vascularite cutanée idiopathique des petits vaisseaux).

  • Les vascularites leucocytoclasiques: ce terme décrit un type fréquent de vascularite des petits vaisseaux cutanés, ainsi appelée parce que l'inflammation est constituée initialement de neutrophiles qui après dégranulation entraîne le dépôt de débris nucléaires (leucocytoclasie) dans la paroi des vaisseaux.

  • Vascularites d'hypersensibilité: ce terme précédemment utilisé pour signifier une vascularite des petits vaisseaux cutanés n'est généralement plus à présent utilisé parce que la cause de la vascularite des petits vaisseaux cutanés n'est généralement pas une hypersensibilité. Cependant, le terme de vascularite d'hypersensibilité est parfois utilisé pour désigner une vascularite des petits vaisseaux cutanés causée par un médicament ou une infection connus.

Symptomatologie

Les patients peuvent présenter initialement des lésions de purpura palpable, de purpura, d'urticaire, des ulcères, un livédo reticularis ou des nodules. En cas d'atteinte cutanée secondaire à une vascularite systémique, les symptômes peuvent également comprendre une fièvre, des arthralgies, l'atteinte d'autres organes, ou une association de ces symptômes.

Diagnostic

  • Exclusion des causes de vascularite systémique cliniquement évidentes

  • Les examens de routine (p. ex., NFS, VS, analyse d'urine, créatinine sérique, rx thorax)

  • Biopsie

  • Des tests pour identifier le type et l'étiologie d'une vascularite (p. ex., cryoglobulines, Ac anticytoplasme de neutrophiles [ANCA], Ac des hépatites B et C, dosage du complément C3 et C4, facteur rhumatoïde, hémocultures, électrophorèse des protéines)

Un diagnostic de vascularite limitée à la peau nécessite un historique et un examen clinique complets. L'anamnèse est centrée sur l'identification des causes, comme les nouveaux médicaments ou les infections. L'évaluation est également axée sur l'exclusion de manifestations d'inflammation ou de vascularite dans d'autres organes, tels que

  • Poumons: dyspnée, toux, hémoptysie, et des signes de consolidation

  • Reins: une HTA ou des œdèmes d'apparition récente

  • Nerfs: paresthésies ou faiblesse asymétrique de membres d'apparition récente

  • Tube digestif: des douleurs abdominales récentes, de la diarrhée, des saignements

L'analyse d'urine à la recherche de traces de sang, de protéines et de cylindres de globules rouges. Une rx thorax est nécessaire pour vérifier l'absence d'infiltrations (suggérant une hémorragie alvéolaire). La NFS et d'autres examens sanguins sont nécessaires pour dépister une anémie, déterminer la numération plaquettaire, la créatininémie et mesurer les taux de marqueurs inflammatoires de phase aiguë (p. ex., VS, protéine C réactive).

Une biopsie de peau doit être réalisée, de manière idéalement au cours des 24 à 48 h après l'apparition des lésions vasculaires. La rentabilité diagnostique dépend de la profondeur et du moment où la biopsie est pratiquée. Généralement, une biopsie exérèse profonde emportant de l’hypoderme est préférable; ces biopsies peuvent étudier les petits et moyens vaisseaux. Une biopsie superficielle n'est en général pas suffisante.

Si l'examen histologique détecte les éléments suivants, une vascularite cutanée est confirmée:

  • Infiltration de la paroi des vaisseaux par des cellules inflammatoires, entraînant une rupture et une destruction de la paroi vasculaire

  • Dépôts de fibrine intramuraux et intraluminaux (nécrose fibrinoïde)

  • Extravasation de globules rouges

  • Présence de débris nucléaires (leucocytoclasie)

L'immunofluorescence directe est nécessaire pour vérifier s'il existe des dépôts d'IgA, IgM et IgG ou de complément dans et autour de la paroi des vaisseaux, ce qui suggère un processus à complexe immun, un syndrome lymphoprolifératif ou un autre trouble néoplasique, en particulier chez les adultes. Les dépôts d'IgA ont été associés à des manifestations rénales, articulaires et gastro-intestinales, contrairement aux dépôts d'IgG et d'IgM. La coloration par immunofluorescence directe peut être positive pour les IgM ou IgG en cas de vascularite cryoglobulinémique ou de polyarthrite rhumatoïde et pour les IgA en cas de vascularite à immunoglobulines A.

Les examens destinés à identifier une vascularite secondaire comprennent la recherche de cryoglobulines, d'Ac anticytoplasme de neutrophiles (ANCA), des Ac anti-hépatite B et C, des fractions C3 et C4, du facteur rhumatoïde, des hémocultures et une électrophorèse des protéines urinaires et sériques. D'autres examens sont effectués au besoin pour identifier les causes suspectées de vascularite.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Les médicaments, en commençant par des antihistaminiques, en progressant vers la colchicine, l'hydroxychloroquine ou la dapsone, ou un court cycle de corticostéroïdes à faible dose, au besoin

Le traitement cible la cause, lorsqu'il en existe une et qu'elle a été identifiée. Si aucune cause n'est identifiée et que la vascularite est limitée à la peau, le traitement est peu agressif et conservateur. Les antihistaminiques et des bas de contention peuvent être utiles. Si ce traitement est inefficace, la colchicine, l'hydroxychloroquine ou la dapsone, ou une courte corticothérapie à faibles doses peuvent être tentées.

Rarement, les immunosuppresseurs plus fortes (p. ex., azathioprine, méthotrexate) sont utilisés, en particulier si les lésions ulcèrent ou si les corticostéroïdes doivent être prises indéfiniment pour contrôler les symptômes.

Points clés

  • La vascularite cutanée touche les vaisseaux de petite et moyenne taille et peut être primitive ou secondaire.

  • Les manifestations peuvent comprendre des lésions de purpura palpable, des pétéchies, d'urticaire, des ulcères, un livédo reticularis ou des nodules.

  • Exclure les autres causes de vascularite.

  • Effectuer des examens de routine et une biopsie.

  • Traiter la cause lorsque cela est possible.

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