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Anomalies de la jonction craniocervicale

Par Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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Les anomalies de la jonction craniocervicale sont des affections, congénitales ou acquises, de l'os occipital, du trou occipital ou des 2 premières vertèbres cervicales, diminuant l'espace disponible pour la partie caudale du tronc cérébral et pour la moelle cervicale. Ces anomalies peuvent entraîner des douleurs cervicales; une syringomyélie; des déficits cérébelleux, des nerfs crâniens et médullaires; ainsi qu'une ischémie vertébro-basilaire. Le diagnostic repose sur l'IRM ou la TDM. Le traitement repose généralement sur une réduction, suivie d'une stabilisation soit chirurgicale, soit à l'aide d'un dispositif externe.

Le tissu nerveux est flexible et sensible à la compression. Les anomalies craniocervicales peuvent provoquer ou contribuer à une compression médullaire ou du tronc cérébral; certaines anomalies et leurs conséquences cliniques peuvent être observées:

  • Fusion de l'atlas (C1) et de l'os occipital: une compression médullaire si le diamètre antéro-postérieur du trou occipital en arrière de l'apophyse odontoïde est < 19 mm

  • L'invagination basilaire (bombement vers le haut des condyles occipitaux): un cou court et une compression qui peuvent affecter le cervelet, le tronc cérébral, les nerfs crâniens de la partie inférieure du tronc cérébral et la moelle épinière

  • Subluxation ou luxation axoatloïdienne (atlantoaxoïdienne) (déplacement antérieur de l'atlas par rapport à l'axis): compression médullaire aiguë ou chronique

  • La malformation de Klippel-Feil (fusion des vertèbres cervicales): déformation et limitation des mouvements du cou, mais habituellement sans conséquences neurologiques

  • La platybasie (aplatissement de la base du crâne entraînant un angle formé par l'intersection entre le clivus et l'étage antérieur de la base du crâne > 135°) sur l'imagerie du crâne de profil: habituellement absence de symptômes, d'atteinte médullaire ou cérébelleuse

Étiologie

Les anomalies de la jonction craniocervicale peuvent être congénitales ou acquises.

Congénitale

Les anomalies congénitales peuvent être des anomalies structurelles spécifiques ou consécutives à une pathologie dont l'atteinte systémique affecte la croissance et le développement du squelette. De nombreux patients ont des anomalies multiples.

Les anomalies structurelles se caractérisent par:

  • Os odontoïde (os anormal qui remplace tout ou partie de l'apophyse odontoïde)

  • Occipitalisation de l'atlas (fusion congénitale de l'atlas et de l'os occipital)

  • Malformation congénitale de Klippel-Feil (p. ex., avec le syndrome de Turner ou de Noonan), souvent associée à des anomalies atlanto-occipitale

  • Hypoplasie de l'atlas

  • Malformations de Chiari (descente des amygdales cérébelleuses ou du vermis dans le canal rachidien cervical, parfois associé à une platybasie)

Les troubles généraux ou systémiques qui affectent la croissance du squelette et le développement, avec atteinte de la jonction craniocervicale présentent les éléments suivants:

  • Achondroplasie (altération de la croissance de l'os épiphysaire, à l'origine d'un raccourcissement et une malformation de l'os), réduction du trou occipital et parfois fusion avec l'atlas, entraînant alors une compression de la moelle épinière ou du tronc cérébral.

  • Le syndrome de Down (trisomie 21), le syndrome de Morquio (mucopolysaccharidose de type IV) ou l'ostéogenèse imparfaite peuvent provoquer une subluxation ou une luxation axoatloïdienne (atlantoaxoïdienne).

Acquis

Les causes acquises se caractérisent par les lésions suivantes.

  • Les lésions peuvent impliquer les os et/ou les ligaments et sont habituellement provoquées par des accidents de la voie publique, des chutes, en particulier le plongeon; certaines blessures peuvent être immédiatement fatales.

  • La polyarthrite rhumatoïde (étiologie la plus fréquente) et la maladie de Paget avec atteinte du rachis cervical peuvent être à l'origine de luxations ou subluxations axoatloïdienne (atlantoaxoïdienne), d'invagination basilaire ou d'une platybasie.

  • Les tumeurs métastatiques osseuses peuvent provoquer une luxation ou axoatloïdienne (atlantoaxoïdienne).

  • Les tumeurs de la jonction craniocervicale à croissance lente (p. ex., méningiome, chordome) peuvent toucher le tronc cérébral ou la moelle épinière.

Symptomatologie

La symptomatologie peut s'installer spontanément ou après un traumatisme cervical mineur et varier dans sa progression. La présentation clinique dépend du degré de compression et des structures touchées. Les manifestations les plus fréquentes sont les suivantes

  • Douleur cervicale, souvent associée à des céphalées

  • Symptomatologie de compression médullaire

La cervicalgie se propage souvent aux membres supérieurs et peut s’accompagner de céphalées (le plus souvent occipitales irradiant au vertex); elle est attribuée à la compression de la racine C2 et du nerf grand occipital et à une dysfonction musculo-squelettique locale. La cervicalgie et les céphalées s’aggravent souvent avec les mouvements de la tête et peuvent être exacerbées par la toux ou par la position " penchée en avant ". Si les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari présentent une hydrocéphalie, la station debout peut aggraver l'hydrocéphalie et provoquer des céphalées.

La compression médullaire touche la partie haute de la moelle cervicale. Les déficits comprennent une parésie spastique des membres supérieurs et/ou inférieurs provoquée par une compression des faisceaux pyramidaux. Le sens de position des articulations et la pallesthésie (atteinte cordonale postérieure) sont fréquemment altérés. Une sensation de décharge électrique peut survenir lors de la flexion du rachis cervical, irradiant le plus souvent aux membres inférieurs (signe de Lhermitte) peut être présent. Plus rarement, la sensibilité thermoalgique (dépendant du faisceau spinothalamique) est modifiée selon une distribution en chaussette ou en gant.

L'aspect du cou et/ou l'amplitude des mouvements, peuvent être affectés par certaines anomalies (p. ex., platybasie, invagination basilaire, malformation de Klippel-Feil). Le cou peut être court avec une mobilité limitée, palmé (avec un pli cutané s'étendant approximativement du sterno-cléido-mastoïdien à l'épaule) ou dans une position anormale (p. ex., torticolis dans la malformation de Klippel-Feil). L'amplitude du mouvement peut être limitée.

Une compression cérébrale (p. ex., en raison d'une platybasie, d'une invagination basilaire ou de tumeurs craniocervicales) peut causer des déficits du tronc cérébral, des nerfs crâniens et du cervelet. L’atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens se caractérisent par un syndrome d’apnée du sommeil, une ophtalmoplégie internucléaire (déficit en adduction de l’œil homolatéral et nystagmus horizontal d’abduction de l’œil controlatéral), " downbeat nystagmus " (composante rapide vers le bas), la raucité de la voix, la dysarthrie et la dysphagie. Les déficits cérébelleux sont à l'origine de troubles de la coordination.

Les accidents ischémiques vertébrobasilaires peuvent être déclenchés par des changements de position de la tête. Les symptômes peuvent comprendre des syncopes intermittentes, des " drop attack ", des vertiges, une confusion ou une altération de la conscience, une asthénie et des troubles de la vision.

La syringomyélie (cavité dans la portion centrale de la moelle épinière) est fréquente en cas de malformation d'Arnold-Chiari. Elle peut causer un déficit moteur flasque segmentaire et une atrophie, qui apparaissent d’abord ou sont plus sévères en distalité des membres supérieurs; la sensibilité thermoalgique peut être perturbée selon une distribution en " capeline " sur l’ensemble du cou et la partie proximale des membres supérieurs, alors que la sensibilité épicritique est conservée.

Diagnostic

  • IRM ou TDM cérébrale et de la moelle cervicale

Une anomalie craniocervicale est suspectée lorsque les patients ressentent des douleurs cervicales ou occipitales associées à des déficits neurologiques en rapport avec une atteinte de la partie inférieure du tronc cérébral, ou supérieure de la moelle cervicale ou du cervelet. L'atteinte plus basse du rachis cervical peut généralement être identifiée cliniquement (en fonction du niveau lésionnel de l'atteinte médullaire) et par neuro-imagerie.

Neuro-imagerie

Si une anomalie craniocervicale est suspectée, une IRM ou une TDM cérébrale et médullaire cervicale, en particulier de la fosse postérieure et de la jonction craniocervicale, seront réalisés. Les déficits aigus ou rapidement progressifs constituent une urgence, et nécessitent un bilan immédiat en imagerie. L'IRM en coupe sagittale permet d'identifier au mieux les lésions associées du système nerveux (p. ex., anomalies du tronc cérébral, du cervelet, de la moelle épinière, vasculaires; syringomyélie) et les lésions des tissus mous. La TDM visualise les structures osseuses de manière plus précise que l'IRM et peut s'effectuer plus facilement en urgence.

Si ni IRM ni TDM ne sont disponibles, des rx standards, crâne de profil avec visualisation du rachis cervical, incidence de face et incidence oblique du rachis cervical, sont effectuées.

Si l’IRM n’est pas réalisable ou ne permet pas de conclure et si la TDM n’est pas informative, une myélo-TDM sera réalisée (une TDM est effectuée après injection intrathécale d’un agent radio-opaque). Si l'IRM ou la TDM évoquent des anomalies vasculaires, une angio-IRM ou une angiographie conventionnelle sont effectuées.

Traitement

  • Réduction et immobilisation

  • Parfois, une décompression chirurgicale et/ou fixation

Si des structures nerveuses sont comprimées, le traitement consiste en une décompression (par traction ou changement de position de la tête afin de réaligner les jonctions craniocervicales, permettant ainsi de soulager la compression neurale). Après la décompression, la tête et le cou sont immobilisés. Une compression médullaire aiguë ou rapidement progressive nécessite une décompression en urgence.

Chez la plupart des patients, la réduction implique une traction squelettique par halo avec un poids pouvant aller jusqu'à environ 4 kg. La réduction par traction peut demander 5 à 6 jours. Si la réduction est obtenue, le cou est immobilisé dans un corset-halo pendant 8 à 12 semaines; des rx standards seront effectuées pour confirmer la stabilité.

Si la réduction ne parvient pas à lever la compression, une décompression chirurgicale, par voie antérieure ou postérieure, s'avérera nécessaire. Si l'instabilité persiste après la décompression, une fixation (stabilisation) postérieure est nécessaire. Pour certaines anomalies (p. ex., dues à une polyarthrite rhumatoïde), l’immobilisation externe seule est rarement efficace; en cas d'échec, une fixation postérieure ou une décompression antérieure avec une stabilisation seront nécessaires.

Différentes approches techniques (p. ex., plaques, tiges avec des vis) peuvent être utilisées pour une stabilisation temporaire jusqu'à consolidation osseuse et que la stabilité soit permanente. Toutes les zones instables doivent, en général, être fixées.

Maladie osseuse

Une radiothérapie et le port d'une minerve rigide soulagent souvent les patients porteurs de tumeurs osseuses métastatiques. La calcitonine, la mithramycine et les bisphosphonates permettent une amélioration chez les patients atteints de la maladie de Paget.

Points clés

  • Les anomalies de la jonction craniocervicale sont des affections, congénitales ou acquises, de l'os occipital, du trou occipital ou des 2 premières vertèbres cervicales, diminuant l'espace disponible pour la partie caudale du tronc cérébral et pour la moelle cervicale.

  • Une anomalie de la charnière craniocervicale est suspectée lorsque les patients ressentent des douleurs cervicales ou occipitales associées à des déficits neurologiques en rapport avec une atteinte de la partie inférieure du tronc cérébral, ou supérieure de la moelle cervicale ou du cervelet.

  • Diagnostiquer les anomalies crâniocervicales par IRM ou TDM cérébrale et de la moelle cervicale.

  • Réduire et immobiliser les structures nerveuses comprimées.

  • Traiter la plupart des patients par immobilisation et traction ou chirurgie.

Ressources dans cet article