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Hypertension intracrânienne idiopathique

(Hypertension intracrânienne bénigne; pseudo-tumor cerebri)

Par Stephen D. Silberstein, MD, Thomas Jefferson University Hospital;Thomas Jefferson University

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L'hypertension intracrânienne idiopathique entraîne une augmentation de la pression intracrânienne sans lésion expansive ni hydrocéphalie, probablement par obstruction du drainage veineux; la composition du LCR est normale.

L'hypertension intracrânienne idiopathique survient généralement chez des femmes en âge de procréer. L'incidence est de 1/100 000 chez la femme de poids normal, mais elle est de 20/100 000 chez la femme obèse. La pression intracrânienne est élevée (> 250 mmH2O); la cause est inconnue, mais implique probablement une obstruction du drainage veineux cérébral.

Symptomatologie

Presque tous les patients présentent des céphalées quotidiennes ou quasi quotidiennes diffuses, d'intensité fluctuante, parfois avec des nausées. Ils peuvent également avoir une baisse transitoire de la vision, une diplopie (en rapport avec une atteinte du 6e nerf crânien) ou des acouphènes pulsatiles. La baisse de la vision débute en périphérie et peut ne pas être ressentie par le patient lui-même jusqu'à un stade avancé de la maladie. La perte définitive de la vision est la conséquence la plus grave.

Un œdème papillaire bilatéral est fréquent; quelques patients ont un œdème unilatéral ou pas d'œdème papillaire. Chez certains patients asymptomatiques, l'œdème papillaire est découvert lors d'un examen ophtalmoscopique systématique. L’examen neurologique peut mettre en évidence une paralysie partielle du 6e nerf crânien, mais est par ailleurs sans particularité.

Pièges à éviter

  • Si les signes cliniques suggèrent une hypertension intracrânienne idiopathique, vérifier les champs visuels et effectuer un fond d'œil, même lorsque les patients ne présentent aucun symptôme visuel.

Diagnostic

  • IRM avec phlébo-IRM

  • Ponction lombaire

Si les signes cliniques font évoquer une hypertension intracrânienne idiopathique, il convient de vérifier les champs visuels et les fonds d'œil, même en l'absence de symptômes visuels.

Le diagnostic est suspecté cliniquement et est confirmé par l'imagerie cérébrale (de préférence IRM avec phlébo-IRM) qui donne des résultats normaux (sauf la transversale veineuse), puis par la ponction lombaire avec des examens du LCR qui indique une pression d'ouverture élevée et une composition normale du LCR.

Certains médicaments et certaines affections peuvent entraîner un tableau clinique proche de celui d'une hypertension intracrânienne idiopathique ( Affections associées à un œdème papillaire et ressemblant à l'hypertension intracrânienne idiopathique).

Affections associées à un œdème papillaire et ressemblant à l'hypertension intracrânienne idiopathique

Maladie

Exemples

Obstruction du drainage veineux cérébral

Thrombose veineuse cérébrale

Thrombose de la veine jugulaire

Troubles

Maladie d'Addison

BPCO

Hypoparathyroïdie

Anémie ferriprive si sévère

Obésité (habituellement chez des jeunes femmes).

Syndrome des ovaires polykystiques

Insuffisance rénale

Insuffisance ventriculaire droite avec hypertension artérielle pulmonaire

Apnée du sommeil

Médicaments

Stéroïdes anabolisants

Sevrage en corticostéroïdes après utilisation prolongée

Hormone de croissance en cas de carence

Acide nalidixique

Nitrofurantoïne

Tétracycline et ses dérivés

Toxicité de la vitamine A

Traitement

  • Acétazolamide

  • Perte de poids

  • Médicaments utilisés pour la migraine, surtout le topiramate

Le traitement vise à réduire la pression, préserver la vision et soulager les symptômes. L'acétazolamide (un inhibiteur de l'anhydrase carbonique) 250 mg po qid est utilisé comme diurétique. Les patients obèses sont encouragés à perdre du poids, ce qui permet de réduire la pression intracrânienne. Les ponctions lombaires itératives sont controversées mais parfois pratiquées, surtout si, en attendant un traitement définitif, la vision est menacée. Toutes les causes potentielles (affections ou médicaments) sont corrigées ou éliminées si possible.

Les médicaments utilisés pour la migraine (en particulier le topiramate, qui inhibe également l'anhydrase carbonique) peuvent soulager les céphalées. Les AINS peuvent être utilisés selon les besoins.

Si la vision se dégrade malgré le traitement, une fenestration de la gaine du nerf optique, une dérivation (lombopéritoneale ou ventriculopéritonéale) peuvent être indiquées. La chirurgie bariatrique avec perte de poids durable peut être efficace chez les patients obèses qui ont été par ailleurs incapables de perdre du poids.

Un bilan ophtalmologique régulier (avec évaluation quantitative du champ visuel) est nécessaire pour contrôler la réponse au traitement; tester l’acuité visuelle n’est pas suffisant pour apprécier le risque imminent de perte visuelle.

Points clés

  • Évoquer une hypertension intracrânienne idiopathique si les patients, en particulier les femmes en surpoids, ont une céphalée généralisée tous les jours avec ou sans symptômes visuels; vérifier les champs visuels et fonds d'œil.

  • Diagnostiquer par l'imagerie cérébrale (de préférence IRM avec phlébographie) et, si non contre-indiquée, par la ponction lombaire.

  • Conseiller une perte de poids et traiter par l'acétazolamide.

  • Pratiquer un bilan ophtalmologique régulier (avec évaluation quantitative du champ visuel) pour contrôler la réponse au traitement.

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