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Etat végétatif et état de conscience minimal

Par Kenneth Maiese, MD, Cancer Institute of New Jersey, New Jersey Health Sciences University

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Un état végétatif est défini par une aréactivité et une abolition de la conscience due à un dysfonctionnement majeur des hémisphères cérébraux, avec une préservation suffisante du diencéphale et du tronc cérébral pour maintenir les réflexes neurovégétatifs et moteurs et un cycle veille-sommeil normal. Les patients peuvent présenter des réflexes complexes, comme les mouvements oculaires, le bâillement et des mouvements involontaires aux stimuli douloureux, mais restent inconscients de leur état et de leur environnement. Un état de conscience minimale, contrairement à un état végétatif, est caractérisé par certains éléments de preuve de l'existence d'une conscience de soi et/ou de l'environnement, et que les patients tendent à s'améliorer. Le diagnostic est clinique. Le traitement est principalement de support. Le pronostic en cas de déficits persistants est généralement défavorable.

L'état végétatif place le patient dans une situation chronique qui maintient la PA, les fonctions respiratoire et cardiaque, mais pas les fonctions cognitives. Les fonctions médullaires du tronc cérébral et hypothalamiques restent intactes pour maintenir les fonctions cardiorespiratoires et végétatives et permettent la survie si les soins médicaux et infirmiers sont adaptés. Le cortex est gravement lésé (élimination de la fonction cognitive), mais le système d'activation réticulaire (RAS) reste fonctionnel (rendant l'éveil possible). Les réflexes mésencéphaliques ou pontiques peuvent ou non être présents. Les patients n'ont pas la conscience de soi et n'interagissent avec l'environnement que par des réflexes. Une activité de convulsion peut être présente mais ne pas être cliniquement évidente.

Traditionnellement, un état végétatif qui dure > 1 mois est considéré comme un état végétatif persistant. Cependant, un diagnostic d'état végétatif persistant ne signifie pas incapacité permanente parce que dans de très rares cas (p. ex., après une lésion cérébrale traumatique), les patients peuvent s'améliorer, pour atteindre un état de conscience minimale ou un niveau supérieur de conscience.

La cause la plus fréquente est une lésion traumatique au cerveau et une hypoxie cérébrale diffuse. Cependant, tout trouble qui entraîne des lésions au cerveau peut provoquer un état végétatif. Typiquement, un état végétatif survient parce que les fonctions du tronc cérébral et du diencéphale se rétablissent après un coma, mais pas les fonctions corticales.

Dans l'état de conscience minimale, contrairement à l'état végétatif, il est prouvé que les patients sont conscients d'eux-mêmes et/ou de leur environnement. Les patients tendent également à s'améliorer (c.-à-d., à devenir progressivement plus conscients), mais l'amélioration est limitée. Cet état peut être la première indication de lésions cérébrales, ou faire suite à un état végétatif, une fois que les sujets récupèrent certaines fonctions. Les patients peuvent passer d'un état végétatif à un état de conscience minimale, parfois des années après les lésions cérébrales d'origine.

Symptomatologie

État végétatif

Les patients ne montrent aucun signe de conscience d'eux-mêmes ou de leur environnement et ne peuvent pas interagir avec les autres. Les réponses intentionnelles aux stimuli externes sont absentes, ainsi que la compréhension et l'expression du langage.

Les signes d'intégrité de la formation réticulée ascendante (p. ex., ouverture des yeux), et du tronc cérébral (p. ex., réactivité pupillaire et réflexe oculocéphalique) sont présents. Les cycles veille-sommeil sont présents mais ne répondent pas nécessairement un rythme circadien spécifique et ne sont pas associés aux conditions de l'environnement. Les réflexes plus complexes du tronc cérébral, comme le bâillement, la mastication, la déglutition et, plus rarement, les vocalisations gutturales, sont également présents. Les réflexes de vigilance et de sursaut peuvent être conservés; p. ex., des sons forts ou un clignotement de lumières brillantes peuvent provoquer l'ouverture des yeux. La production de larmes est conservée et les yeux peuvent pleurer. Les patients peuvent se mettre à sourire ou à froncer les sourcils. Les mouvements d'errance oculaire spontanés, habituellement lents, de vitesse constante et sans saccade, peuvent être interprétés, à tort, comme volontaires et peuvent faire penser aux membres de la famille que la conscience est préservée.

Les patients ne peuvent pas réagir à la menace visuelle et n'obéissent pas aux ordres. Les membres ne bougent que pour des gestes primaires (p. ex., attraper un objet mis dans la main). La douleur provoque habituellement une réponse motrice (typiquement une posture de décortication ou de décérébration) mais pas d'évitement intentionnel. Les patients présentent une incontinence fécale et urinaire. Les nerfs crâniens et les réflexes spinaux sont généralement conservés.

Rarement, l'activité du cerveau, évaluée par IRM ou EEG fonctionnels, indique une réponse à des questions et des instructions, même s'il n'y a aucune réponse comportementale. Le degré de prise de conscience réelle des patients n'est pas encore connu. Chez la plupart des patients ayant une telle activité cérébrale, l'état végétatif résulte d'une lésion cérébrale traumatique, et non d'une encéphalopathie hypoxique.

État de conscience minimale

Des fragments d'interaction significative avec l'environnement sont préservés. Les patients peuvent établir un contact visuel, délibérément saisir des objets, répondre aux commandes d'une manière stéréotypée, ou répondre par le même mot.

Diagnostic

  • Les critères cliniques sont suffisants

  • Neuro-imagerie

(p. ex., aucune activité volontaire ou de compréhension) avec des signes d'une formation réticulée intacte. Le diagnostic repose sur des critères cliniques. Cependant, l'imagerie cérébrale est indiquée pour exclure les causes curables.

L'état végétatif doit être distingué de l'état de conscience minimale. Ces deux états peuvent être permanents ou temporaires et l'examen clinique peut ne pas distinguer avec certitude l'un de l'autre. Une période d'observation suffisante est nécessaire. Si le temps d'observation est trop bref, des preuves de conscience peuvent passer inaperçues, entraînant une erreur diagnostique. Certains patients qui ont une maladie de Parkinson sévère sont mal diagnostiqués comme étant dans un état végétatif.

La TDM ou l'IRM peuvent différencier un infarctus ischémique, d'une hémorragie intracérébrale et d'une lésion expansive impliquant le cortex ou le tronc cérébral. L'angio-IRM peut être utilisée pour visualiser la vascularisation cérébrale après exclusion d'une hémorragie cérébrale. L'IRM pondérée en diffusion devient la modalité de choix pour suivre les modifications ischémiques en cours dans le cerveau. La PET et le SPECT permettent d'évaluer le fonctionnement plutôt que l'anatomie du cerveau. Si le diagnostic d'état végétatif persistant n'est pas certain, une PET ou une SPECT peuvent être réalisées. L'EEG permet d'évaluer le dysfonctionnement cortical et identifier une activité épileptique masquée.

Pronostic

État végétatif

Le pronostic varie selon la cause et la durée de l'état végétatif. Le pronostic peut être meilleur si la cause est une pathologie métabolique réversible (p. ex., encéphalopathie toxique) que lorsque la cause est la mort neuronale due à une hypoxie et une ischémie étendue ou à une autre pathologie. De plus, les patients plus jeunes peuvent récupérer davantage au plan moteur que les patients plus âgés mais ils ne récupèrent pas mieux leurs capacités cognitives, l'usage de la parole ou un comportement normal.

La guérison d'un état végétatif est peu probable après 1 mois en cas d'atteinte non traumatique et après 12 mois en cas d'atteinte traumatique. Même si une certaine récupération survient après ce laps de temps, la plupart des patients sont sévèrement handicapés. Rarement, l’amélioration se produit plus tard; après 5 ans, près de 3% des patients ne peuvent retrouver que la capacité de communication et de compréhension, mais une minorité d’entre eux retrouveront une autonomie; aucun patient ne récupère un fonctionnement normal.

Si un état végétatif persiste, la plupart des patients meurent dans les 6 mois après l'atteinte cérébrale initiale. La cause de décès est habituellement une infection pulmonaire, une infection urinaire ou une défaillance multiviscérale; la mort peut aussi être soudaine et de cause inconnue. Pour la plupart des autres, l’espérance de vie est d’environ 2 à 5 ans; seuls environ 25% des patients vivent > 5 ans. Quelques patients vivent des décennies.

État de conscience minimale

La plupart des patients tendent à reprendre conscience mais, dans une mesure limitée, en fonction de la durée de l'état de conscience minimale. Plus la durée a été longue, moins les patients ont de chances de récupérer des fonctions corticales supérieures. Le pronostic peut-être plus favorable si la cause est une lésion cérébrale traumatique.

Rarement, les patients retrouvent une conscience claire mais limitée après des années de coma, on appelle cela des « réveils par les médias d'informations. »

Traitement

  • Soins de support

Les soins de support sont le pilier du traitement et doivent comprendre les éléments suivants:

  • Prévenir les complications systémiques dues à l'immobilisation (p. ex., pneumonie, infection urinaire, maladie thromboembolique)

  • Apporter une bonne alimentation

  • Prévention des escarres

  • Kinésithérapie pour éviter les rétractions des membres

L'état végétatif n'a pas de traitement spécifique. Les décisions concernant les soins vitaux doivent impliquer les services sociaux, le comité d'éthique hospitalier et les membres de la famille. Maintenir les patients dans un état végétatif permanent, en particulier sans protocoles définis sur l'arrêt du traitement ( Directives anticipées), pose des problèmes éthiques et d'autres questions (p. ex., notamment économiques).

La plupart des patients en état de conscience minimale ne répondent pas aux traitements spécifiques. Cependant, rarement, le traitement par zolpidem peut entraîner une amélioration spectaculaire de la réactivité neurologique aussi longtemps que le médicament est poursuivi.

Points clés

  • Un état végétatif est défini par une aréactivité et une abolition de la conscience due à un dysfonctionnement majeur des hémisphères cérébraux, avec une préservation des fonctions du tronc cérébral et parfois une simulation de conscience malgré son absence.

  • Un état de conscience minimal diffère de l'état végétatif en ce que les patients conservent une certaine interaction avec leu environnement et tendent à s'améliorer au fil du temps.

  • Le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres troubles et une observation souvent prolongée, en particulier pour différencier un état végétatif, un état de conscience minimale, et une maladie de Parkinson.

  • Le pronostic tend à être défavorable, en particulier chez les patients en état végétatif.

  • Le traitement est principalement de support.